致心律失常生右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良,是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主,有一定家族倾向的原发性心肌病[1].本病最重要的临床意义在于心脏猝死,在30岁以下的猝死患者中,ARVC可占20%[2].     

致心律失常性左心室心肌病

<正>常染色体遗传性疾病——致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)主要累及右心室,其部分心肌被脂肪或纤维脂肪替代并且存在右心室心肌电位不稳定。而新近发现一些起源于左心室的室性心律失常而发生猝死的病例,右心室形态正常而病变仅累及左心室,不符合心肌缺血及炎性疾病的改变,可能是与ARVC相似但不同于已认识的ARVC,是一种新的遗传性疾病——致心律失常性左心室心肌病(arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy,ALVC),本文对此作一综述。     

致心律失常性右心室心肌病室性心动过速的治疗进展

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。该病曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(ar-rhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。随后的临床研究证实是右心     

致心律失常性右心室心肌病的心电图进展

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）为遗传性心肌病,1905年由Oslen首次报道;1978年由法国学者Frank Fontaine命名为致心律失常性右心室发育不良（ARVD）;1995年WHO正式归于心肌病范畴,命名为ARVC;2006年新颁布的心肌病分类将ARVC归属于遗传性原发性心肌病。     

致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以频繁发作的室性心动过速(VT)、心力衰竭和猝死为特征的遗传性心肌病,大多数病例40岁前甚至在儿童期死亡.随着研究的不断深入,此病的诊断方法和治疗策略取得了较大的进展.以下对致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗现状作一综述.     

致心律失常性右心室心肌病诊治进展

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病.多年来,ARVC被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),近年的临床研究证实是右心室心肌进行性非缺血性萎缩,部分心肌组织被纤维-脂肪组织替代,逐渐出现右心室扩大、室壁变薄及室壁瘤形成.1996年世界卫生组织(WHO)和世界心脏病联盟(WHF)共同工作组即提出该病应划归为心肌病的范畴[1].2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性原发性心肌病.     

基因型在致心律失常性右心室心肌病危险分层中作用的研究进展

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）患者可发生恶性心律失常事件,如室性心律失常、心脏猝死等,对其进行危险分层有助于识别出高危患者并即时采取恰当的干预措施。目前已发现多种基因突变与ARVC相关,而不同基因突变所致的ARVC临床特点不同,我们有望利用基因型对ARVC患者进行危险分层。该文对基因型在ARVC危险分层中作用的研...     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又称致心律失常性右室发育不良／心肌病（ARVD／C）为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20％,大多数病例死亡时的年龄〈40岁,有些发生于儿童。ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主,晚期可累及左室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD／C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死（SCD）。     

致心律失常性右室心肌病研究新进展

<正>致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0。有研究表明,20%35岁以下和22%年轻运动员猝死是由ARVC/D所致。病因尚不清楚,部分与家族遗传相关。该病病理上分为两类,一类为脂肪浸润型,主要累及右心室,脂肪组织几乎替代全部心肌但室壁没有明显变薄;另一类为纤维脂肪型,右心室壁明显变薄,左心室也可受累。Hulot等     

楚雄州克山病区9例致心律失常性右室心肌病切片观察

致心律失常性右室心肌病（ARVC）为原发性心肌病的一种,由于其易诱发恶性心律失常与猝死密切相关,已受到国际医学界重视,ARVC的病理表现可不典型,在猝死的临床研究中常被漏诊。本文对282例“克山病”病理切片进行整理,发现部分是致心律失常性右室心肌病。现就克山病区致心律失常性右室心肌病一些因素进行分析探讨。     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

第72课 致心律失常右心室心肌病的临床表现和诊断

致心律失常右心室心肌病(ARVC)是一种慢性、进行性的遗传性心肌病,是看似健康的年轻人心脏性猝死的原因之一,估计发病率为1∶1 000~1:5 000,猝死可为其首发症状。ARVC在出生时可有罕见心肌病变。最近的知识已将其归类为遗传决定的进展型心肌病。发病机理和相关基因分子遗传学报告已经揭示了ARVC主要为常染色体显     

盘状球蛋白在致心律失常性右室心肌病中的研究进展

<正>致心律失常性右室心肌病(ARVC)好发于青壮年,临床表现主要为心悸、晕厥、心律失常、右室扩张、心衰、心源性猝死,在很多患者中也可以没有症状表现,因此,ARVC的严重程度多不与临床表现严重程度呈正比〔1〕。近年来人们对ARVC的分子遗传学进行了大量研究,普遍认为ARVC是一种桥粒蛋白编码基因突变导致的遗传性疾病〔2〕。特别是对盘状球蛋白(PG)的研究取得了显著的进展,这对ARVC的发病机制和诊     

致心律失常性右心室心肌病的治疗学进展

致心律失常性右心室心肌病（ arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC ） 是一类遗传性心肌病，常表现为家族聚集性，现已发现有8个基因的突变与ARVC的发病有关，其中大多数为编码桥粒蛋白的基因。该病的外显率不一并且进行性发展，临床表现多样，可以毫无症状，也可以表现为频繁的室性心律失常，甚至以猝死为首发表现，病程晚期出现严重的心脏扩大以及心力衰竭症状。     

致心律失常右心室心肌病

<正>致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病,过去国内报道较少,与对该病认识不足有关。近年来,随着医疗技术水平的不断提高,对该病的研究特别在诊断手段和治疗上有很大进展。一、概况致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ven-tricular cardiomyopathy,ARVC),也称致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),最早于1961年由Dalla描述,但作为疾病由Frank等于1978年首先定名,被定义为累及右心室的原因不明心肌病。世界卫     

致心律失常性心肌病研究进展

<正>致心律失常性心室心肌病(AVC)是2011年由美国心律协会(HRS)和欧洲心律学会(EHRA)共同提出[1],即指致心律失常性右心室心肌病(ARVC),是常染色体显性遗传的原发性心肌病。1961年由意大利学者首次描述,1978年由Fontaine等[2]首次报道并命名本病,1995年,被世界卫生组织归属为原发性心肌病[3]。尸检结果可见到心室心肌细胞萎缩被脂肪纤维组织取代。临床表现为突发猝死、室性心律     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiom yopathy,ARVC)是一种主要影响右室的心肌病,其病理学特点是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代。ARVC是引起<30岁人群中猝死的最重要原因。有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的犤1犦。近年来,ARVC越来越受到重视。本文对ARVC的定义、病因、临床特点、诊断、治疗等作一介绍。一.ARVC的定义1977年,Fontaine报道了6例无明显器质性心脏病的持续性室性心动过速病人,这6例病人应用抗心律失常药物后均疗效不佳。进一步研究表明这些病人均存在着以右室…     

致心律失常右室心肌病临床特点及治疗现状

<正>致心律失常右室心肌病(ARVC/D)好发于中青年,男性多于女性,目前发病率约为1/5 000。临床表现多样,主要为心律失常、心源性猝死(SCD)、右室扩张等〔1,2〕。部分患者平时毫无症状,首次发病即表现为SCD,因此实际发病率可能更高。ARVC/D多数患者经积极治疗后预后相对较好,因此该病的早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。1临床表现ARVC/D主要与右心室的病变范围有关。如果病变范围     

46例致心律失常性右心室心肌病临床特点分析

目的:分析46例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的临床特征,以期提高ARVC的诊断率,减少误诊率。方法:选择符合1994年欧洲心脏病协会诊断标准的ARVC患者46例,分析其临床表现、相关检查、诊治经过。结果:46例患者年龄3个月～75岁,男35例,女11例;临床症状为心悸、头晕者30例(65.2%),有心力衰竭症状者21例(45.7%),17例(37.0%)有晕厥史,3例(6.5%)有猝死家族史。28例(60.9%)静息心电图表现为平均QRS时程延长(>110ms),22例(47.8%)有epsilon(ε)波;46例患者均记录到不同类型的心律失常,同时并发3种及3种以上心律失常者23例(50.0%),持续性室性心动过速38例(82.6%)。全部患者入院时超声心动图检查平均右心室舒张末期内径(35.8±8.1)mm,左心房舒张末期内径(34.2±11.0)mm,左心室舒张末期内径(53.6±11.4)mm,左心室射血分数(44±20)%,共有16例患者行磁共振检查,2例患者行CT检查,其中显示右心房室扩大7例,并发右心室瘤样突出4例,有右心室脂肪浸润9例。6例患者行核素心血池显像均提示右心室扩大,右心室心功能重度受损,右心室射血分数(RVEF)(22±5)%。9例心脏移植患者病理检查提示左、右心室均有不同程度的心肌细胞萎缩、变性、坏死、纤维和脂肪组织大片的浸润,1例为右心室局灶性纤维组织增厚。10例首诊为扩张型心肌病,1例首诊为未分类心肌病,1例首诊为三尖瓣下移畸形,首诊误诊率为26.1%。结论:ARVC临床表现多样而复杂,误诊率高,应加强对ARVC的再认识以提高ARVC的诊断率。