伴或不伴轻微面神经麻痹的面神经鞘瘤的诊治分析

目的 探讨伴或不伴轻微面神经麻痹的面神经鞘瘤的临床表现、诊断及治疗.方法 回顾性分析8例资料完整、面神经功能House-Brackmann分级(HB)≤Ⅱ级的面神经鞘瘤患者诊断及治疗过程.结果 8例患者均不以面神经麻痹为首发症状且均有误诊史,其中6例存在误治史.术前均行CT和(或)MRI检查,证实肿瘤位于面神经的不同位置.4例术中保留面神经行肿瘤切除术,术后随访17～180个月,面神经功能(HB)Ⅱ～Ⅲ级;2例术中发现肿瘤侵犯广泛,破坏耳蜗及前庭,与面神经无法分离,予以牺牲神经切除肿瘤,行耳大神经移植术,术后分别随访56和79个月,面神经功能(HB)Ⅳ级;1例拒绝牺牲面神经,术中行面神经减压术,术后11个月面神经功能Ⅱ级,肿瘤无增大;1例术中发现肿瘤来源于鼓索神经,予以牺牲面神经分支,并行面神经减压术,术后11个月面神经功能Ⅱ级.结论 面神经功能分级(HB)≤Ⅱ级的面神经鞘瘤多不以面神经麻痹为首发症状,诊断困难.手术方法取决于肿瘤的特点、范围和患者的意愿.对明确面神经来源的肿瘤,如果肿瘤与面神经之间容易分离,可以保留面神经行肿瘤切除;如果不易分离,当肿瘤侵犯桥小脑角、内听道、耳蜗、前庭时,可以考虑牺牲面神经;对拒绝牺牲面神经者,可行面神经减压术,并定期影像学随访.     

CT与磁共振成像在儿童人工耳蜗植入术前研究

目的　评价CT与磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)在儿童人工耳蜗植入术前的诊断作用 ,以及对手术选择的影响。方法　 71例 ( 142耳 )双耳重度耳聋、拟行人工耳蜗植入的患儿进行术前CT与MRI检查。结果　CT与MRI均发现 ,12例 ( 2 2耳 )患者有前庭水管扩大 ( 15 5 % ) ;14例 ( 2 5耳 )患儿有Mondini畸形 ( 17 6% ) ;3例 ( 5耳 )患儿有内耳道扩大 ( 3 5 % ) ;2例 ( 4耳 )患者有可疑内耳道底骨质缺损 ( 2 8% )。MRI发现有 5例 ( 5耳 )患者单侧耳蜗纤维化 ( 3 5 % ) ,而CT未见异常。1例 ( 2耳 )患儿的CT显示面神经裸露 ( 1 4% ) ,MRI正常。结论　人工耳蜗植入术前应该进行CT与MRI检查。对于发现前庭水管综合征、Mondini畸形、内耳道扩张及内耳道底骨质缺损有重要意义。这二种影像学检查结果可以相互补充诊断耳蜗纤维化与面神经裸露。对手术适应证的选择以及保证手术正常进行有重要意义     

内耳畸形相关SLC26A4基因的研究

目的:研究内耳畸形相关SLC26A4基因在大前庭水管综合征(LVAS)、Mondini畸形及不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋人群中的突变情况,在分子水平上探讨内耳畸形的发病机制,为基因诊断提供理论基础。方法:收集14例散发LVAS、6例Mondini畸形(伴前庭水管扩大)及7例不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋患者的外周血DNA样本及临床资料,利用PCR扩增目的基因后直接测序的方法对所有患者进行SLC26A4基因全编码序列检测,同时进行GJB2、线粒体12SrRNA 1555/1494位点排除性检测。结果:14例LVAS患者中12例(85.7%)具有SLC26A4双等位基因(纯合或复合杂合)突变,2例(14.3%)有单等位基因突变。6例Mondini畸形患者均具有SLC26A4双等位基因(纯合或复合杂合)突变。7例不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋患者中均未查出SLC26A4基因突变。27例患者均未发现GJB2、线粒体12SrRNA 1555/1494致病突变。结论:LVAS及Mondini畸形与SLC26A4基因突变密切相关,且Mondini畸形比单纯LVAS基因突变率更高,而不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋患者未发现SLC26A4基因突变,尚需对该部分耳聋患者进行深入的分子病因学研究。     

颇似听神经瘤的面神经瘤

面神经瘤较少见,它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位。发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时,其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围,尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道,但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状。此外尚有舌前2/3味觉障碍、面部抽搐、半面痉挛、眼干、口干等症状。本文报道32例面神经瘤,占同期CPA病变的2.3％。32例中18例术前诊断面神经瘤(Ⅱ     

蜗神经磁共振成像在感音神经性聋中的应用

目的探讨蜗神经磁共振成像在感音神经性聋(SNHL)中的应用价值。方法采用GE TwinExct1.5T磁共振扫描仪对130例(260耳)SNHL患者进行蜗神经磁共振成像及内耳水成像。蜗神经成像序列为斜矢状位FRFSET2加权像,内耳水成像为3DFIESTA序列。结果 90例大于等于18岁的患者中,85例170耳显示蜗神经、迷路正常;1例2耳前庭导水管扩大;1例1耳蜗神经信号缺失;3例6耳蜗神经细小;40例小于18岁的患者中,19例38耳显示蜗神经、迷路正常;2例3耳Michel畸形;6例12耳Mondini畸形;1例2耳共腔畸形;12例24耳前庭导水管扩大;21例畸形中7例14耳蜗神经信号缺失。2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经细小。结论磁共振内耳成像对诊断SNHL有着重要的价值,对判断患者内耳蜗神经发育情况及内耳畸形有着不可替代的作用,是这类患者进行人工耳蜗植入术前必要检查。     

小听神经瘤的手术治疗策略

目的　总结小听神经瘤的手术治疗效果,探讨小听神经瘤手术治疗策略。方法　回顾分析在我科手术治疗的26例小听神经瘤患者临床资料。1例术前听力分级为B者,行颅中窝入路;其余25例术前听力分级均为C与D者,行迷路入路听神经瘤切除术。回顾分析术前术后的面肌力弱、平衡障碍、耳鸣等情况,分析术中蜗神经的解剖完整性保存、肿瘤控制及复发情况、并发症发生率,以及患者获益情况。结果　25例（96.2%）达到肿瘤全切除,1例因与面神经粘连过于紧密,做近全切除。术后随访时间6个月～7年,随访19例,7例失访。无死亡、颅内感染病例。术后脑脊液耳漏1例,二次手术进行咽鼓管封堵,脑脊液耳漏消失。面神经解剖保存率100%,蜗神经解剖保存率88%。19例随访者中术后17例（89.5%）具有良好面神经功能,HB I与II级;另2例面瘫,HB III级。经颅中窝入路患者,术后听力C级。19例随访者中术前眩晕6例,术后5例（83.3%）眩晕消失,1例与术前相同。另13例术前无眩晕者,术后12例仍无眩晕与平衡障碍,1例出现体位改变时头晕或者快走时走路不稳。术前耳鸣15例,术后5例（33.3%）耳鸣消失或减轻,8例（53.3%）耳鸣程度与术前相同,2例耳鸣加重。术前4例无耳鸣,术后仍没有耳鸣。结论　小听神经瘤是否手术需要考虑患者年龄,合并全身疾病、症状的严重程度,肿瘤生长速度,采取个性化治疗策略。对于没有实用听力者,推荐经迷路入路切除肿瘤,术中尽量保存蜗神经完整性,为人工耳蜗植入重建听力创造条件。     

内耳前庭的神经鞘膜瘤一例

内耳前庭的神经鞘膜瘤一例严聪颖，王正敏患者，女性，４０岁。因左耳巨响耳鸣伴听力下降３年就诊。耳鸣呈高音调，屡有眩晕发作。起病１年后做ＭＲＩ检查，双侧内听道及前庭未见病变。电测听示左耳重度神经性耳聋，纯音语频听阈８５ｄＢ。声阻抗示双鼓室图Ａ型，镫肌反射...     

前庭神经切断的远期效果

回顾研究27例1975～1987年间所做的前庭神经切断术病例,随访10～22年,平均16年,发作性眩晕完全控制者26例,1例术后18个月需行迷路切除术。前庭神经切断术均采用中颅窝径路达内听道。结果:眩晕者术前6个月,发作性眩晕每2月1次至每日数次,旋转性眩晕;术后前6个月常见平衡功能不良,2年后所有病人均无旋转性眩晕发作,保持10年至20年无复发,6例有耳内压迫感发作但无眩晕。耳鸣者18例术前有耳鸣,术后9例无变化,4例好转,2例缓解,2例加重。6例术前无耳鸣,其中3例术后出现耳鸣。听力水平以0.5kHz、1kHz、2kHz、和3kHz的平均值来衡量,以手术前6个月…     

梅尼埃病首发症状的临床分析

目的了解梅尼埃病患者的性别、首发的年龄、症状,并根据首发症状进行临床分类。方法回顾分析准确提供首发症状的145例梅尼埃病患者,按照耳聋和（或）耳鸣（耳蜗症状）、半规管（旋转性眩晕）和耳石器症状（倾到或平衡障碍）进行分类。结果首发症状依次为耳鸣45例、耳蜗加眩晕症状30例、眩晕28例、耳鸣加耳聋27例、听力下降9例、耳石器症状6例。累及耳蜗及前庭系统30例;累及耳蜗81例：累及半规管28例：累及耳石器6例。小于20岁和大于60岁年龄组患者数最少。男性高发年龄较女性高发年龄早10年,男性和女性在30-49岁年龄段发病例数最多。三种类型梅尼埃病临床首发症状与典型症状出现的间隔差异均较大。结论梅尼埃病耳蜗受累明显高于前庭,首发症状耳鸣最常见,其次是听力下降,再次为眩晕,倾倒的出现率最低。对不典型病例的早期诊断酌情选择纯音测听、耳蜗电图、前庭双温试验和前庭诱发的肌源性电位等检查。     

第八神经酒精性神经病变:一例光镜和电镜观察报告

55岁男性,患平衡障碍,右耳聋18个月,右面肌力弱6个月。有严重嗜酒、中毒性肝炎和多次头颅外伤史。由于患者苦于平衡障碍和可疑小的面神经瘤,经迷路进行内耳道探查,发现面神经正常,面神经和耳蜗神经间有一个大的小脑前下动脉袢。第八神经大体观察正常,切除耳蜗和前庭神经,做成切片,进行光镜和电镜观察。患者恢复顺利。[光镜所见]第八神经耳蜗和前庭部出现病理改变。神经胶质部不同神经区显示明显差异。外周部有髓神经纤维一般保存完好,而中枢段几     

老年梅尼埃病(附13例报告)

目的:研究老年梅尼埃病的发病情况及其临床特征.方法:观察586例梅尼埃病患者中老年梅尼埃病的发病情况.分析患者的纯音听力、耳蜗电图、前庭双温试验及前庭诱发的肌源性电位检查结果.结果:≥60岁发生梅尼埃病的患者为13例(2.22%),在患者的首发症状中,耳蜗症状首发者占69.2%(9/13),耳聋伴眩晕者占15.4%(2/13),旋转性眩晕为首发者占7.7%(1/13),倾倒感占7.7%(1/13).首发症状按出现例数排列依次为:耳鸣、耳鸣加耳聋、耳聋加眩晕、单纯眩晕或倾倒.老年梅尼埃病患者的听力图呈现多样性,发病时可呈现为覆盆型、平坦型和高频下降为主型,其中高频下降者在病程长短的患者中均可见到.前庭功能检查结果呈现多样性.结论:老年梅尼埃病患者的听力图中,高频听力损失常较低频更为明显.-SP/AP≥0.4的阳性率较高.前庭功能检查结果同样表现为多样性,其结果正常或异常与病程无关,但首发为倾倒感的患者,前庭诱发的肌源性电位异常.     

晚期梅尼埃病人工耳蜗植入研究并文献复习

目的回顾性分析5例晚期梅尼埃病致双耳极重度感音神经性耳聋患者行人工耳蜗植入术的效果。方法 2006～2011年收集5例晚期梅尼埃病致双耳极重度感音神经性耳聋患者行人工耳蜗植入术,分析患者的术前资料、术中及术后听力、耳鸣及眩晕情况,并复习文献对梅尼埃病行人工耳蜗植入术的适应证、可行性、术前及术后处理等情况进行讨论。结果 5例患者术中均无"井喷"现象出现,术后听力均恢复良好,语言交流能力明显提高,可进行电话交流;其中3例耳鸣消失,2例耳鸣明显减轻;2例术后数天内出现一过性眩晕,治疗后无再出现眩晕发作。结论在眩晕得到控制的前提下,晚期梅尼埃病致双耳极重度感音神经性聋的患者行人工耳蜗植入是可行的,但其确切疗效和转归仍需大宗病例及长期追踪随访。     

迷路后前庭神经切断治疗眩晕

前庭神经切断术对控制眩晕是一种有效方法。作者评价了迷路后前庭神经切断术(RVNS)对眩晕、耳鸣、耳胀满感和听力的作用。作者对39例 RVNS 的患者进行了随访,其中23例美尼尔氏病,16例其它原因性眩晕。男12例,女27例。年龄31～69岁,平均52岁。术后眩晕改善或消失者美尼尔氏病22例(96%),非美尼尔氏病11例(69%),1例美尼尔氏病术后不但症状未改善且出现两侧病变。57%(23例)患者眩晕完全消失。术前32例有耳鸣,术后11例减轻或消失,19例无变化,2例     

乙状窦后进路内镜下前庭神经及部分耳蜗神经切断术治疗梅尼埃病

目的探讨前庭神经及部分耳蜗神经切断术治疗梅尼埃病的疗效及方法。方法回顾性分析自1998年8月至2003年3月采用乙状窦后进路内镜下前庭神经切断、部分耳蜗神经切断术治疗的9例梅尼埃病患者的临床资料,随访2~4年,对控制眩晕、耳鸣的疗效及保留听力的情况进行评估。结果9例患者眩晕均完全控制,均出现高频区听力缺失(4000~8000Hz),低频区听力保存。耳鸣改善情况:5例消失,4例减轻,无加重病例。平衡代偿时间:9例术后均出现水平性眼震,持续7~10天,术后走路不稳的代偿时间是15~60天。并发症:1例术后5天发生迟发性面瘫,经药物治疗后40天恢复。结论该术式能有效地控制眩晕、缓解耳鸣,并能保留部分语频区听力,是治疗梅尼埃病的有效方法之一。     

偏头痛与眩晕、耳鸣、听力下降

目的观察偏头痛患者的神经耳科学改变;方法回顾性总结321例偏头痛患者的神经耳科学表现,并将其按有无眩晕分成伴眩晕组和不伴眩晕组。所有存在与偏头痛相关的耳部症状的患者进行纯音测听、听性脑干反应及耳鸣匹配检查,所有存在与偏头痛相关的眩晕患者行前庭功能检查。结果 25.5%(82/321)的偏头痛患者伴有眩晕,7.5%(24/321)的患者有耳鸣症状,2.8%(9/321)的患者自觉听力下降,8.4%(27/321)的患者纯音测听异常,9.0%(29/321)的患者听性脑干反应异常(表现为各波绝对潜伏期延长和或波间期延长)。对比两组耳鸣发生率、纯音测听、听性脑干异常率,有显著性差异。结论伴随眩晕的偏头痛患者更易出现前庭耳蜗症状,本文旨在加深耳鼻喉科医生对偏头痛在耳蜗及前庭器官上所产生的影响的认识,从而对其在接诊偏头痛患者时做出更加精准的评估、诊断提供帮助。     

颅中凹径路前庭神经切断术的长期疗效

139例经颅中四切断前庭神经治疗美尼尔氏病的患者,59例术后随访10年,其症状均被控制。患者手术前和术后6个月和10年分别进行听力测试。以500、1000、2000Hz纯音听阈平均值衡量患者听力,100dB者为全聋。术后10年测试之听阈均扣除年龄矫正值。术后眩晕消失共57例(96.6%)。2例术后2～8年因另侧耳蜗病变而致眩晕又发作。经行该侧前庭神经切断术后,眩晕即消失。眩晕消失者中,10例(16.9%)仍诉有头晕或不稳感,但     

突发性耳聋的前庭损害

本文观察了62例突发性耳聋患者的眩晕,治疗前后前庭功能与听力的变化。认为:本病的病变部位不仅限于耳蜗且常伴前庭同时受累,占87.2％;无眩晕症状者,前庭也可受累,故不能仅以伴眩晕与否来判断前庭是否受侵犯;有前庭功能障碍者提示听力预后不良;治疗时间与听力的预后密切相关,而对前庭功能障碍的预后则无明显影响。     

内耳道内神经问吻合及位置关系的显微解剖研究

目的 探讨内耳道内神经走行及相互吻合关系.方法 在手术显微镜下对30例成人颞骨标本进行显微解剖学研究,观察神经走行、面神经与前庭神经之间的吻合及耳蜗神经与前庭神经之间的吻合.结果 (1)30例颞骨标本中,37%(11例)的面神经在内耳道内一直在前上位置;63%(19例)的面神经从内耳道底至内耳道口过程中均有围绕前庭神经纵轴不同程度的向前下旋转,旋转范围大致在30°～90°之间,旋转的方向与耳蜗旋转的方向相同. (2)30例标本中,17%(5例)的标本没有发现前庭神经与面神经吻合支;83%(25例)的面神经与前庭神经之间存在吻合支,并且形态和数目存在差异.67%(16例)的吻合支在接近内耳道口部位;33%(8例)的吻合支在接近内耳道底的外1/3的内耳道内.吻合支直径不等,约在0.5～1 mm之间.(3)30例标本中,80%(24例)存在前庭耳蜗神经吻合支.在内耳道外1/3部位.13例标本中可明显看到一些刷状的神经纤维束直接进入球囊,15例在内耳道外1/3段有横行的吻合支,2例标本可以看到有多个吻合支,部分为两种形式共存.仅在内耳道中段有吻合支者1例;20%(6例)的标本未见有明显的前庭耳蜗神经吻合.结论 在内耳道内,神经走行关系及神经之间的吻合均存在着个体差异.熟悉这些关系有助于手术中保护神经功能,以及探讨面神经、前庭及耳蜗疾病之间的关系.     

伴有眩晕的突发性聋眩晕的临床特点分析

目的 分析突发性聋伴发的眩晕的临床特点.方法 回顾性分析2005年1月至2009年7月就诊于解放军总医院眩晕中心的伴发作性眩晕的突发性聋患者96例的临床资料,突发性聋及良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)的诊断根据中华医学会颁布的指南.分析其前庭功能特点及前庭与耳蜗症状出现的时间关系.结果 96例患者中BPPV23例(24.O%);余73例患者中一侧前庭功能低下者58例(60.4%),前庭功能正常者15例(15.6%).96例患者中46例患者可以提供准确的耳蜗症状与眩晕出现的时间:其中6例(13.0%)耳蜗症状与眩晕同时出现;耳蜗症状与眩晕出现的间隔时间＜1 h者4例(8.7%);1 h≤间隔时间＜24 h者21例(45.7%);13例(28.3%)在耳蜗症状出现数天后出现眩晕,最长为10 d;仅有2例(4.3%)眩晕的出现早于耳蜗症状.结论 突发性聋伴发的眩晕可以表现为前庭功能正常或低下,部分患者可以表现为BPPV,且耳蜗症状一般早于前庭症状出现.     

迷路内出血相关突聋伴眩晕患者临床特点及治疗效果分析

目的探讨迷路内出血相关突聋伴眩晕患者的临床特点及治疗效果。方法回顾我科2016年9月至2018年4月总计110份诊断为单耳突发性耳聋伴眩晕患者的病例资料,17例经头部磁共振检查提示内耳出血,将其中病例资料完整的13例患者与55例病例资料完整、磁共振检查正常的突发性耳聋伴眩晕患者进行比较,观察其治疗结果的差异有无统计学意义。结果迷路内出血在MRI T2 FLAIR及T1WI序列中均表现为高信号,部位多位于半规管(13例),其次是前庭(7例)和耳蜗(5例)。阳性组治疗总有效率46.2%,阴性组为52.7%,两组间差异无统计学意义(χ2=0.182,n=1,P=0.670);两组间受损频率提升绝对值的差异无统计学意义(t=-0.348,P=0.729)。结论迷路内出血相关突聋伴眩晕患者多为全频受累的中度至极重度听力损失,可由头部MRI T1WI及T2 FLAIR序列检出,提示预后不良。