肾原发性孤立性纤维性肿瘤伴发十二指肠间质瘤1例报告及文献复习

目的:研究肾脏孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征。方法:回顾性分析1例伴发十二指肠间质瘤的肾孤立性纤维性肿瘤的临床资料、病理组织学及免疫组化特点。结果:临床表现为上腹部肿块,CT发现左肾占位伴轻度积水,十二指肠空肠连接处结节。肾肿瘤组织学表现为无特征排列的梭形瘤细胞,伴大量胶原沉积,间质血管丰富,部分区域呈血管外皮瘤样改变;十二指肠肿瘤组织学外观类似平滑肌瘤。免疫组化:肾肿瘤瘤细胞CD34、CD99和bcl-2阳性,SMA、S-100、HMB45、CD117和Des均阴性;十二指肠肿瘤瘤细胞CD117、CD34和SMA均阳性,S-100弱阳性。结论:肾孤立性纤维性肿瘤少见,合并十二指肠间质瘤更是罕见。二者均具有低度恶性潜能,治疗以手术为主,确诊有赖于病理。     

孤立性纤维性肿瘤（附2例报告）

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和生物学特性。方法对孤立性纤维性肿瘤2例进行病理组织学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果孤立性纤维性肿瘤有其独特的病理组织学结构特点,同一病例不同区域之间差别很大,肿瘤主要由呈无结构性增生的短梭形或卵圆形细胞组成,形成交替分布的半富细胞区和疏松细胞区,可见血管外皮瘤样结构,肿瘤细胞间血管丰富,管壁胶原纤维化。免疫组化显示CD34（＋）、CD99（＋）。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于胸膜外其他部位,多数病例临床上呈良性经过,约10%～15%出现不典型性和恶性变。     

肾孤立性纤维瘤临床病理观察

目的探讨肾孤立性纤维瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断，提高对该肿瘤的诊断水平。方法对1例肾孤立性纤维瘤进行光镜、免疫组化观察，并结合文献讨论。结果患者女性，47岁。临床、放射学诊断为肾盂癌。肿瘤边界清楚，切面灰白色。镜下梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列，部分与胶原纤维混杂，部分呈血管外皮瘤样结构。细胞无明显异型，核分裂象偶见。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34和皿199（＋），bel-2部分（＋），desmin、SMA、MAS、HMB45、carponin、S-100蛋白、CD117、CD31、FVⅢ、CK（AE1/AE3）、ENA、Ki-67和p53均（-）。结论肾孤立性纤维瘤是一种非常罕见的肿瘤，诊断主要依靠病理形态学及免疫组化，并应与肾的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

软组织孤立性纤维性肿瘤（SFT）2例报道及文献复习

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理覆免疫组化特征，鉴别要点．方法报道2例软组织孤立性纤维性肿瘤，结合对本稿的临床病理特点进行探讨．结果临床主要表现为肿块，有包膜，切面实性，灰白灰红，质硬．镜下见背部肿块肿瘤细胞为上皮样，细胞丰富肥胖及轻度异型增生，有小核仁，伴乳头样结构，找见个别核分裂相，血管丰富，有包膜：镜下见外阴部肿瘤为梭形细胞增生，血管丰富，胶原丰富呈瘢痕样．免疫组化标记显示：背部肿瘤细胞CD34（＋）、VIM（＋）、α-SMA（部分＋），S-100（＋）、CD31．F8、CK5／6、EMA，CAM5．2、bcl-2、D240均为（-）；外阴部肿瘤细胞Actin（-），CD34（＋）、S-100（＋）。结论背部及外阴部孤立性纤维性肿瘤少见，目前认为SFT有浸润性生物学潜能，约10％-20％表现为恶性生物学行为，应完整切除肿瘤，切缘必须切除干净．     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤的临床及病理形态特征,免疫组化特点,提高对该病的认识.方法 结合文献对3例孤立性纤维性肿瘤的组织学、免疫组化特点进行分析.结果 3例孤立性纤维性肿瘤分别发生于左上腹、前上纵隔,右后纵隔,临床表现为肿块明显增大或有压迫所致的症状.光镜下形态多变,由富含胶原的细胞稀少的纤维样区至富于细胞区,分支状的血管外皮瘤样结构,可见黏液变,脂肪细胞形成.免疫表型:波形蛋白(Vimentin),CD34,CD99,bcl-2均为阳性;S-l00,结蛋白(desmin),平滑肌肌动蛋白(SMA),上皮膜抗原(EMA)均阴性.结论 孤立性纤维性肿瘤是一组形态多样,无特殊组织构型及有多少不一胶原纤维的梭形细胞肿瘤,其特殊的免疫表型,有助于对该病的诊断,但孤立性纤维性肿瘤的确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成.     

乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤(HPC/SFT)的病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例乳腺HPC/SFT进行临床病理、组织形态、免疫组化染色进行观察并复习文献。结果该病组织学特点为血管丰富,呈分支状,瘤细胞围绕血管呈放射状或弥漫排列,瘤细胞呈圆形、椭圆形和梭形,细胞界限不清。免疫组化染色vimentin、CD34、CD99和bcl-2均(+)。结论 HPC/SFT是少见的软组织肿瘤,发生在乳腺更为罕见,预后好。应根据形态学特点,结合免疫组化结果鉴别。     

椎管内恶性孤立性纤维性肿瘤1例及文献复习

目的:探讨椎管恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道1例椎管内恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料并复习文献。结果:患者女性,80岁。因"反复颈部疼痛1年,加重伴四肢麻木乏力2个月余"入院。CT示颈3至颈5平面椎管内髓外硬膜下3.0 cm×1.5 cm×1.0 cm占位。结果考虑为脊膜瘤行手术。镜检可见肿瘤由短梭形或卵圆形细胞组成,排列成束状、漩涡状,富于胶原纤维,部分区呈血管外皮瘤样结构,瘤细胞有异型性,核分裂象多见(≥4个/10 HPF)。免疫表型检查示,肿瘤细胞波形蛋白、CD34弥漫阳性,CD99、bcl-2阳性。病理诊断,颈3至颈5椎管内低度恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:椎管内恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并应与椎管内其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。     

鞍区孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨鞍区孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法 对1例鞍区孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、影像学、病理形态学观察及免疫组化检测,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨.结果 患者女性43岁.MIR提示鞍区占位,肿瘤向鞍上及海绵窦侵犯.镜下可见梭形细胞结构,局部细胞密度较高,可见红染无细胞区及退变,核分裂平均＜2个／10HPF,细胞呈编织状排列.免疫组化:CD34、CD99、bc1-2和vimentin (+),S-100和EMA(-).结论 发生于鞍区的孤立性纤维性肿瘤罕见.由于其发病部位特殊,需将临床资料、影像学资料与病理学及免疫组化特点相结合进行诊断,并注意与垂体细胞瘤、神经鞘瘤等鉴别.     

乳腺良性叶状肿瘤伴孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的分析乳腺良性叶状肿瘤伴发孤立性纤维性肿瘤的临床及病理特点。方法结合文献分析乳腺良性叶状肿瘤伴孤立性纤维性肿瘤,并进行临床资料、大体、组织学和免疫组化观察。结果患者女,60岁,发现左乳肿物8年,自觉消退后复发,渐增大,大体见结节状肿物12 cm×10 cm×5 cm,有包膜,实性,切面见两个结节,均灰白色,其一均质,另一呈分叶状;镜下见均质结节为梭形细胞肿瘤,瘤细胞CD34(+)、Bcl-2(+),诊断为孤立性纤维性肿瘤,分叶状肿物镜下诊断为良性叶状肿瘤。结论乳腺良性叶状肿瘤伴孤立性纤维性肿瘤十分罕见,临床表现无特异性,大体具有显著特征,组织学形态结合免疫组化染色对于确诊有重要意义,两肿瘤并存可能提示其有共同来源。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点。方法：收集1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床资料,光镜和免疫组化观察并复习文献。结果：血管瘤样纤维组织细胞瘤好发于儿童和青少年四肢,其组织学特点为：（1）假血管瘤样出血性囊腔;（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织样细胞;（3）瘤周形成假包膜及淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润。免疫组化组织细胞标记CD 68阳性,肌源性标记DES、SM A,神经标记S-100,血管标记CD 34均为阴性支持组织细胞起源。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的、具有独特临床特征、组织学特点及预后的中间型低度恶性软组织肿瘤,提高对其形态学的认识、结合临床特征及免疫组化可提高诊断准确率。     

脾上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨脾血管内皮细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道3例罕见的脾血管内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化及治疗预后进行分析。结果男性1例,女性2例,年龄27～51岁,平均年龄35岁。患者因影像学检查示脾占位就诊。大体观察均为局限单个边界清楚肿物。镜下均可见大量血管内皮泡沫样细胞、血管增生及扩张。免疫组化:CD31和CD34(+),CD68局部(+),SMA(■),CK(-)。结论脾上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,确诊需依靠病理检查及免疫组化,具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标记物阳性是该病病理诊断的两个重要特征。需同脾其他肿瘤鉴别。     

6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征

回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitar y f ibrous tumor,MSFT)的临床病理特征,其中男5例,女1例;年龄25~69(中位数42.17)岁,分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁,肿瘤直径1.8~24.5 cm。组织学特点:瘤细胞丰富密集,其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔,瘤细胞呈短梭形、梭形,异型性明显,核分裂易见(≥4/10 HPF),瘤细胞呈束状、漩涡状排列,部分区域可见血管外皮瘤样结构,局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点:6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin),STAT6,CD34,Bcl-2和CD99,1例的孕激素受体(progesterone receptor,PR)局灶阳性,6例的Ki-67为2%~60%(+)。S100,AE1/AE3,EMA,CD117,SOX10,Desmin,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA),雌激素受体(estrogen receptor,ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为,临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitar y fibrous tumor,SFT)长期随访,注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。     

乳腺恶性孤立性纤维性肿瘤两例

本文分析并总结了北京协和医院乳腺外科诊治的2例乳腺恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床及病理特点。2例患者均以乳腺巨大肿物为主要表现, 行乳腺肿物局部扩大切除术治疗, 未清扫患侧腋窝淋巴结; 术后病理提示CD34(+)、S-100(-), 符合SFT免疫组化特点; 因肿瘤细胞存在多形性及高核分裂相, 故诊断为恶性SFT。2例术后均未行辅助治疗, 1例患者于术后6个月出现局部复发, 目前均无远处转移表现。乳腺原发恶性SFT需病理明确诊断, 乳腺肿物局部扩大切除或患侧乳腺单纯切除是主要治疗手段, 目前无明确证据表明腋窝淋巴结清扫及辅助放化疗可延长患者生存期。     

腹盆部炎性肌纤维母细胞瘤的影像征象及病理分析并文献复习

目的总结腹盆部炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的影像征象,并与病理相对照,以期提高该病的术前诊断准确率。材料与方法回顾性分析经手术病理证实的8例腹盆部IMT,其中男5例,女3例,年龄38~78岁,平均年龄54岁。临床表现为腹部疼痛或肝区痛3例,无明显诱因消瘦2例,体检发现3例。术前7例行CT检查,3例同时行MRI检查。复习影像征象并与病理对照。结果肝脏5例,膀胱1例,肠系膜1例,肾脏1例,其中3例边界清晰,5例边界模糊;病灶大小不一,最大横径12~140 mm。CT平扫呈不均匀等低密度,MRI实性部分T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,中心可见不规则坏死区,增强扫描强化方式各异:4例呈环形强化,3例呈轻度边缘强化,3例呈渐进性强化。病理特征:瘤体大部分呈实性或息肉样肿块;光镜示肿瘤组织由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和炎症细胞构成,其中可见大量的浆细胞、淋巴细胞浸润,细胞无明显异型性,核分裂象少见。免疫组化显示Vimentin(6/6)、SMA(7/7)均为强阳性表达,ALK(1/8)及CD-68(2/8)为部分阳性表达,其他标记物S-100、CD117和CD34表达阴性。结论 CT及MRI检查对IMT的定位和定性诊断及鉴别诊断具有一定的价值,仔细分析其强化方式有望提出倾向性诊断,但IMT的确诊有赖于组织病理学及免疫组织化学检查。     

淋巴组织细胞样间皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴组织细胞样间皮瘤（LHM）的病理诊断、鉴别诊断及预后。方法观察和分析2例LHM的病理形态学特点、免疫组化染色并进行文献复习。结果本文2例LHM均出现胸痛。光镜下见瘤细胞呈圆形、短梭形及梭形,大小不等,弥漫分布。肿瘤组织中见非典型的纤维组织细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。电镜下瘤细胞表面见少量较细长的蓬发样微绒毛,胞质内见较多张力微丝。免疫组化示vimentin、calretinin、CK、抗间皮抗原、CD68和EAM均（＋）。结论淋巴组织细胞样间皮瘤是一种少见的特殊类型恶性肉瘤样间皮瘤,其电镜及免疫组化检测有助于诊断。需与恶性淋巴瘤、恶性胸腺瘤及恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。     

滤泡性树突状细胞肉瘤4例病理学特征及免疫表型分析

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理形态学和免疫表型特点。方法对4例滤泡性树突状细胞肉瘤的石蜡标本进行病理学和免疫组化染色观察。结果滤泡性树突状细胞肉瘤的病理特点为肿瘤细胞呈巢片状、旋涡状或束状排列,瘤细胞边界不清,胞质丰富,淡嗜酸性,常见多核或单核瘤巨细胞,胞核染色空淡,间质常有多少不等的淋巴细胞浸润。免疫组化：瘤细胞CD21、CD35和clusterin（＋）,部分肿瘤细胞EGFR、S-100、CD68、EMA和vimentin（＋）,CK和CDla（-）,Ki-67表达程度不一。结论滤泡性树突状细胞肉瘤形态学变化较大,确诊需要依靠详细的病理形态观察和多种免疫组化染色。     

骨上皮样血管内皮瘤2例报道并文献复习

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法 观察和分析2例骨上皮样血管内皮瘤的病理形态特征和免疫组化标记，并结合文献复习，总结骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特点和鉴别诊断。结果 最常见的临床症状是骨疼痛；X线呈溶骨性骨破坏；肿瘤多呈分叶状，瘤细胞呈条索状、巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中；CD34、CD31、CK和vimentin( )，EMA部分( )。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤，需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

孤立性纤维性肿瘤超声造影和病理学诊断特征分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤超声造影和病理学的诊断特征。 方法回顾性分析2015年1月至2019年12月青岛市市立医院经手术与病理证实的6例孤立性纤维性肿瘤患者的超声造影和病理学资料,总结其诊断学特征。 结果6例患者中,男性3例,女性3例,年龄32～65岁,1例位于腹壁,1例位于足背,1例位于眼眶,2例位于胸壁,1例位于乳腺。6例孤立性纤维性肿瘤二维超声表现为边界清楚或不清、边缘光滑的低回声或中等或混合回声肿块,4例呈椭圆形,2例呈圆形;2例回声欠均匀伴液化,4例回声较均匀;4例可见丰富的分支状血流信号,血管阻力较小。超声造影均呈动脉期均匀性或不均匀性高增强,2例病灶增强范围较常规超声增大,4例病灶增强范围较常规超声无明显增大,延迟期无明显廓清,呈略高增强。6例均经手术切除,4例可见完整包膜,2例与周围组织界限不清;4例有丰富的血管供应,2例可见坏死液化区,4例质韧,2例质地中等。术后常规苏木精-伊红(HE)染色示间叶组织来源肿瘤,瘤细胞呈梭型,围绕血管生长,呈旋涡状或索状,细胞聚集区与稀疏区交替分布;肿瘤细胞分布不均,间质内见粗细不等红染的胶原纤维及丰富树枝状薄壁血管;4例核有轻度异型性,核分裂象少见,2例核有中度异型性,核分裂象多见。免疫组化结果示：CD34阳性(4/6),B淋巴细胞瘤2(Bcl-2)阳性(5/6),波形蛋白(Vimentin)阳性(5/6),CD99阳性(6/6),平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4/6),S100阴性(6/6),符合孤立性纤维性肿瘤的诊断。 结论孤立性纤维性肿瘤的超声造影和病理学具有一定的特征性,有助于其诊断。     

甲状腺呈胸腺样分化癌临床病理分析

目的 探讨甲状腺显示胸腺样分化癌(CASTLE)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 对2例甲状腺CASTLE进行临床资料分析、随访、病理形态学观察、免疫组化及原位杂交检测,并结合文献进行讨论.结果 2例CASTLE均为女性,分别为27岁和40岁,肿块位于甲状腺下极.巨检:肿瘤灰白色,实性.镜检:肿瘤细胞呈多边形或鳞状上皮样,具有空泡状核,核仁清楚,排列成片块状、巢状或条索状,常见丰富的小淋巴细胞浸润以及纤维组织间质. 例1肿瘤侵犯至甲状腺外软组织.肿瘤细胞CD5、HCK和CD117(+),部分CEA(+),TTF-1、TG、CT和CD21(-);间质淋巴细胞TdT(-).原位杂交EBV(-).分别于术后4个月、9个月对2例进行随访,未见复发或转移.结论 CASTLE是发生于甲状腺或颈部软组织的一种少见肿瘤,多数病例预后良好.需要与转移性鼻咽癌或淋巴上皮样癌、甲状腺鳞状细胞癌和间变性癌、异位胸腺瘤、滤泡树突状细胞肿瘤等相鉴别,免疫组化检测CD5、CD117、EMA和CD21有助于鉴别诊断.