多系增生异常的难治性血细胞减少:一组“无法归类”的骨髓增生异常综合征的特征鉴定

按照FAB推荐的骨髓增生异常综合征(MDS)分型标准,大约5％～10％MDS患者的初始特征实际上无法归入任何一型。这类患者常表现全血细胞减少伴多系增生异常,其骨髓及外周血原始细胞不增多,无Auer小体及单核细胞增多,不能诊断为原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEB-T)或慢性粒单细胞白血病(CMML),因而常被归类于难治性贫血(RA)或环状铁粒幼细胞增多性RA(RARS)。然而,依据FAB标准,RA或RARS的形态异常及临床表现往往仅限于红系,因此,有作者将这类患者称为无法分类的MDS(MDS,u)。本文作者称之为三系增生异常的难治性血细胞减少(RCMD)。 作者通过18例RCMD患者的临床、血液学、形态学及遗传学特征分析,并与完全符合FAB标准的14例RA或RARS、28例RAEB进行了对照研究。结果发现     

浅谈骨髓增生异常综合征

1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。     

骨髓增生异常综合征骨髓细胞的体外培养及其临床意义

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome MDS)又称白前综合征,是以骨髓无效造血、成熟障碍、外周血中一系或数系血细胞减少以及形态和功能异常为主要特征的一组血液病。1982年,FAB协作组将MDS分为五型:1)难治性贫血(RA);2)环状铁粒幼细胞性贫血(RSA);3)原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);4)慢性粒-单细胞性白血病(CMML);5)转化中的RAEB(RAEB-t)。该分类对统一对MDS的认识有一定的意义,但由于分类主要依据形态学特征,而本综合征的临床表现和病程变化较为复杂,因而尚不能满意地指导临床。近年来,由于造血细胞培养技术的发展,不少学者通过研究MDS患者粒单系祖细胞(CFU-GM)的体外生长,试图进一步了解     

高危骨髓增生异常综合征的治疗

作者将急性白血病转化率高的骨髓增生异常综合征(MDS)亚型,难治性贫血(RA)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中RAEB(RAEB-T)及慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)称为高危MDS。本文就高危MDS的治疗现状及进展作了系统回顾。 骨髓移植治疗 既往十年间兵库医大22例MDS患者作了骨髓移植(BMT),其中RA9例、RAEB2例、RAEBT1例、伴骨髓纤维化的MDS3例,转化为白血病     

慢性骨髓增生异常综合征:有无急性白血病演化生存期都短

本文对1960-1979年间,在明尼阿波利斯退伍军人治疗中心,有慢性不可逆血细胞减少症的病人作了复查,回顾分析了确定的69例慢性骨髓增生异常综合征(MDS)病人。以细胞形态学和临床记录作分类分析研究,分类按发表的FAB建议和白前综合征(PLS)标准。FAB亚型包括:难治性贫血(RA),RA加环状铁粒幼细胞(RA-S),原始细胞过多性RA(RAEB),转化期RAEB(RAEB-T)和慢性粒     

骨髓增殖异常综合征的治疗选择

骨髓增殖异常综合征(MDS)是进行性难治性的外周血多种血细胞减少、骨髓内细胞成熟障碍为特征的一组疾病。该疾病至少累及二个,通常累及三个造血细胞系。临床表现以贫血、粒细胞减少所致感染及有出血倾向为主要表现。一部分患者进展为急性非淋巴细胞性白血病(ANNL)。在1982年FAB协作组将MDS分为以下5型:难治性贫血(RA)、RA伴环形铁粒幼细胞(RAS)、RA伴原始细胞过多(RAEB)、RAEB转变中(RAEB-t)、慢性粒单细胞性白血病(CMML)。根据治疗及预后的不同,又将RA、RAS称为低危组,RAEB、RAEB-t称为高危组。CMML由于其骨髓增殖特点,治疗和预后介于高危组及低危组之间。     

骨髓增生异常综合征的治疗近况

概述骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以难治性贫血和/或伴有其他血细胞质和量的异常,而骨髓增生活跃或过度活跃的多相性骨髓病。1982年法美英(FAB)协作组建议将本综合征分为5种类型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)⑤慢性粒单核细胞性白血病(CMML)。迄今为止,本病仍缺乏满意的治疗方法。本文就结合文献资料,对近年来MDS的治疗作简要介绍。     

骨髓增生异常综合征的治疗学进展

骨髓增生异常综合征(MDS)为非均一性克隆性造血干细胞失常。常进展为急性白血病。抗白血病治疗见效者甚少。易因骨髓持续再生障碍引起感染和出血死亡。按照FAB协作组分类,MDS可分为5个亚型,包括难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血(RARS)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEBt)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。     

儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome MDS）是一组骨髓病态造血、成熟障碍、外周血细胞减少及形态功能异常的质性，克隆性造血干／祖细胞疾病。1985年FAB协作将MDS共分五型：（1）难治性贫血（RA），（2）伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血（RAS），（3）伴原始细胞增多的难治的性贫血（RAEB），（4）转变中的原始细胞增多的难治性贫血（RAEB—T），（5）慢性粒单核细胞白血病（CMML）。     

规范我国骨髓增生异常综合征的实验室检查和诊断

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少.由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病(AML)转化的危险性很高.     

骨髓原始细胞比例不增高的骨髓增生异常综合征患者的诊断分型再评价

目的 评价骨髓增生异常综合征(MDS)WHO标准和MDS最低诊断标准对骨髓原始细胞比例不增高(<0.050)的MDS患者的诊断分型.方法 回顾性收集1988年至2005年诊断的骨髓原始细胞比例不增高的210例MDS患者[FAB分型为难治性贫血(RA)或RA伴有环状铁粒幼红细胞(RARS)],重新分析细胞形态并采集相关实验室检查资料,用WHO标准和MDS最低诊断标准对这些患者进行诊断分型.结果 按WHO分型标准进行诊断分型,其中RA 5例,RARS 7例,难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)76例,RCMD和环状铁粒幼红细胞(RCMD-RS)9例,MDS不能分类(MDS-U)35例,5q-综合征3例,无法分型75例.WHO标准不能分型的患者中,16例骨髓二系或三系发育异常,而血细胞仅一系减少的患者随访半年后9例出现二系以上血细胞减少,可归为RCMD;对44例骨髓仅红系发育异常,血细胞二系减少或全血细胞减少无法进行分型患者,重新进行形态学分析,将那些尚未述及的细胞发育异常形态改变纳入判定该系细胞发育异常细胞计数范围后,27例患者粒系形态异常细胞≥0.100,可归入RCMD或RCMD-RS;15例三系均无细胞发育异常患者,采用MDS最低诊断标准诊断为MDS 5例,高度疑似MDS(HS-MDS)5例,意义未定的特发性血细胞减少(ICUS)5例.结论 MDS中只有很少一部分患者是真正意义上的RA;关于MDS的细胞发育异常形态学异常的范畴和量的界定值仍值得进一步探讨;MDS最低诊断标准是对WHO标准的很好的细化和补充.     

骨髓增生异常综合征染色体核型与形态学临床演变及生存期的关系

随机研究188例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床和细胞遗传学,以探讨核型与形态学、临床演变及生存期的关系。188例中环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)4例,难治性贫血(RA)67例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)58例,转化中的RAEB(RAEB-t)40例,慢性粒-单核细胞白血病(CMML)19例。MDS确诊之日计算生存期。骨髓     

WHO(2008)骨髓增生异常综合征诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].     

MDS的血象及骨髓象比较分析

19世纪以来,血液学家发现有些急性髓细胞白血病患者在发生白血病前数月或数年有一段血液学异常时期,常表现为两种血细胞减少或全血细胞减少,其骨髓中原始细胞不增多或稍增多,但骨髓中红系、粒系及巨核细胞系都有成熟异常,这种异常称为"病态造血".骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有造血干细胞异质性的克隆性疾病,伴有血细胞质和量-异常,其特点为主要发生在老年人,男性多于女性;外周血一系或三系血细胞减少,常为全血细胞减少,这些患者的病态造血表现虽不同,但有其共同的特点,现归纳如下.     

正确认识细胞形态学在骨髓增生异常综合征诊断中的地位

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性髓系恶性肿瘤,其特征是外周血细胞计数减少、髓系细胞一系或多系发育异常及无效造血,患者演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的风险增高。     

关于我国骨髓增生异常综合征诊断和治疗现况的几点思考

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常,骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,伴外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常,由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].     

骨髓增生异常综合征的演变

骨髓增生异常综合征(MDS)是尚无确切定义的血液病,它可以先于急性髓系白血病(AML)之前(有时相隔许多年)发生。MDS 主要累及老年人,其特征是外周血一系或几系血细胞减少,而骨髓细胞增生正常或增生活跃。AML 的白血病细胞不分化或分化极低,病情进展迅速;与之相反,MDS 的造血     

三系增生异常的难治性血细胞减少

按照 FAB骨髓增生异常综合征 (MDS)分型标准 ,5 %～10 %患者的骨髓象特征无法归类 ,此类患者外周血细胞减少 ,骨髓象多系增生异常 ,血与骨髓原始细胞不增多 ,无 Auer小体及单核细胞增多 ,不能诊断为 MDS中任何一型。有的学者将其称为三系增生异常的难治性血细胞减少 (RCMD) [1 ]。观察了我院近几年骨髓形态学有三系病态造血而不能明确诊断的患者骨髓象 ,符合 RCMD者有 9例 ,占 MDS12 % ,结果如下。1　资料和方法1.1　一般资料　 1996年 1月至 1999年 12月我院血液病研究室按照 FABMDS分型标准 ,共诊断 RA18例 ,RAS6例 ,RAEB6…     

骨髓增生异常综合征的诊断

目的提高骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及分型的准确率。方法对2007年1月1日至2011年12月31日诊断为MDS的18例患者进行回顾性分析。结果 18例MDS患者分型中,难治性贫血(RA)4例(22.2%),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞1例(5.6%),难治性血细胞减少伴多系发育异常5例(27.8%),难治性血细胞减少伴多系发育异常伴环形铁粒幼细胞2例(11.0%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅰ5例(27.8%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅱ1例(5.6%)。结论诊断MDS时,必须以细胞形态学诊断为主,将细胞形态学、骨髓病理学、细胞遗传学、临床资料和临床随访结合起来,可以在很大程度上提高MDS的诊断效率和准确性,避免漏诊、误诊。     

骨髓增生异常综合征患者外周血集落形成细胞对干细胞因子的反应

为确定骨髓增生异常综合征(MDS)患者祖细胞能否对外源性干细胞因子(SCF)反应,研究了SCF对17例(7男,10女,中数年龄76岁)MDS患者外周血单个核细胞中红系和粒系祖细胞体外生长的影响。依FAB分型,17例中难治性贫血(RA)7例,原发性铁粒幼细胞性贫血(ISA)5例,慢性粒单棱细胞白血病(CMML)3例。原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)及转化中的RAEB(RAEB-T)各1例。10例对照者(5男,s女,中数年龄66岁)为正常人。测定了全部