原发性颅内恶性淋巴瘤17例临床分析

总结原发性颅内恶性淋巴瘤的临床、影像学及病理学特征。回顾性分析17例原发性颅内恶性淋巴瘤的临床资料，并对其临床、影像学及病理学检查进行分析。原发性颅内恶性淋巴瘤是颅内少见的肿瘤，临床表现复杂，颅内高压是其主要表现之一（13／17），颅脑CT和MRI检查显示肿瘤位于额颞叶多见（12／17），主要发病起源于B细胞，综合治疗效果好，总体预后差。初步研究结果提示，原发性颅内恶性淋巴瘤的临床与影像学特征缺乏特异性表现，早期诊断困难，临床误诊率高，颅内活组织病理学检查是确诊本病的主要手段，综合治疗（手术放疗和化疗）可取得较好的疗效。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤18例分析

目的：探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（PCNSL）的临床、影像学与病理学特征。方法：对18例PCNSL的临床表现、实验室结果、影像学与病理学检查进行分析。结果：PCNSL临床表现复杂,颅内高压为其主要表现之一,脑脊液中蛋白定量增高,中构神经系统CT以及MRI检查显示肿瘤侵及额叶与颞叶多见,PCNSL主要起源于B细胞,综合治疗效果好。结论：PCNSL临床与影像学缺乏特异性表现,早期诊断困难,易被误诊,脑活组织病理学检查是确诊本病的主要手段,手术后综合放化疗可取得较好的效果。     

早期原发性肾淋巴瘤四例临床病理回顾性分析

目的:探讨早期原发性肾淋巴瘤的临床及组织病理学特点。方法:回顾性分析4例早期原发性肾淋巴瘤的临床及组织病理学资料。结果:原发性肾淋巴瘤早期即可出现腰痛,发热等临床症状,B超及CT影像学检查表现为乏血供影像学特征,组织病理学表现为肿瘤细胞呈生发中心状的弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤。结论:早期原发性肾淋巴瘤是具有良性疾病临床症状及影像学特征的高恶性度肿瘤。要充分认识肿瘤细胞生发中心存在的可能。建议对诊断困难的肾脏微小病灶可积极行腹腔镜手术探查。     

原发性肺黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨肺原发性黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤（MALToma）的临床诊断及治疗,提高对肺MALToma的认识,为该类肿瘤的诊疗提供参考。方法回顾性分析7例肺原发性MALToma患者的临床特点、影像学表现、组织病理学特征,并复习相关文献。结果多数患者以反复咳嗽、咳痰为主要临床表现;胸部影像学检查多显示病变侧肺叶内大片状软组织高密度影,内可见空气支气管征;组织病理学及免疫组织化学检查结果显示为肿瘤细胞弥漫表达B细胞标记（CD20、CD79α）,不表达T细胞标记（CD43、CD3）及神经内分泌标记（Syn、CgA、CD56）。结论肺原发性MALToma属于低度恶性B细胞淋巴瘤,综合分析患者临床特点、影像学、组织病理学及免疫表型可以明确诊断。     

颅内亲血管性B-细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

背景与目的：原发性中枢系统淋巴瘤(PCNSL)中B细胞淋巴瘤占绝大多数，主要表现为局灶病变。亲血管性淋巴瘤(Angiotropic Lymphoma)又称血管内淋巴瘤(Intravascular Lymphoma)，是淋巴瘤的特殊类型，原发性中枢神经系统(CNS)亲血管性淋巴瘤罕见，组织学检查主要为亲血管性B-细胞淋巴瘤，国内外文献仅见个案报告。本文报告我们收治的1例颅内亲血管性B-细胞淋巴瘤。方法：报告1例颅内亲血管性B-细胞淋巴瘤，对其临床、病理、影像学特点和治疗结合复习相关文献进行讨论。结果：原发性CNS亲血管性B-细胞淋巴瘤罕见，临床表现缺乏特异性。其病理学特征是病灶及其周围脑血管明显扩张，肿瘤细胞积聚于小血管内、血管周围间隙和毛细血管内，导致血管堵塞而形成局部小梗死灶。异型的淋巴细胞免疫组化标记LCA、CD20和CD79阳性，最后确诊为亲血管性B-细胞淋巴瘤。结论：原发性CNS亲血管性B-细胞淋巴瘤临床表现多样，确诊主要依据组织病理学检查，及早确诊和综合治疗是提高治疗效果的关键。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学诊断及进展

颅内原发性恶性淋巴瘤是指用现代诊断技术证实时病变仅局限于脑内的一种非霍奇金淋巴瘤。本病临床较少见,发病机制仍不明确,术前诊断误诊率较高,通过影像学检查,结合脑脊液细胞学检查及免疫组化分析可提高术前诊断准确率,并与颅内其他疾病相鉴别。病理检查仍是目前诊断颅内原发性恶性淋巴瘤的金标准。     

原发性脾脏肿瘤26例诊断和治疗

目的探讨原发性脾脏肿瘤的临床诊断和治疗。方法对26例原发性脾脏肿瘤的临床资料进行回顾性分析。结果26例中,良性11例,恶性15例。25例(良性11例,恶性14例)行脾切除术,其中1例行脾联合胰体尾切除术。恶性淋巴瘤8例术后辅以化疗和放疗。结论影像学检查是原发性脾肿瘤主要诊断手段,原发性脾肿瘤以手术治疗为主。良性肿瘤效果好,原发性恶性淋巴瘤预后好,肉瘤预后差。     

31例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床分析

目的:分析免疫正常的原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤患者的临床表现、影像学特点和病理表现并探讨其诊断、治疗方法。方法:回顾分析1995年7月至2006年6月经过病理证实的31例原发中枢神经系统恶性淋巴瘤病例的l临床、实验室检查、影像学、病理结果及治疗效果。18例采用手术 放疗 化疗方法,5例单纯手术治疗。其中化疗CHOP方案11例,替尼泊苷(VM26) 司莫司汀(me-CCNU)7例。结果:原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床表现复杂,无特异性,主要为颅内压增高和神经功能缺损为主,误诊率高。脑脊液检查无阳性结果。31例均为B细胞淋巴瘤。31例中获随访24例,随访时间6～98个月,其中手术 放疗 化疗组中位生存期20个月,单纯手术组中位生存期10个月。应采取综合治疗。结论:原发性中枢系统恶性淋巴瘤缺乏特异性临床表现,术前难以确诊,预后不良。病理检查是确诊的唯一方法。手术的主要目的是解除肿瘤引起的颅内高压,单纯手术后,短时间内复发,应该采取手术、放疗、化疗综合治疗,这是延长生存期和改善生存质量的关键。     

原发性甲状腺淋巴瘤的超声表现病理及其他影像学特征分析

  目的   探讨分析原发性甲状腺淋巴瘤超声、病理及其他影像学特征,加强临床医师对本病的深入认识。   方法   回顾性复习天津医科大学肿瘤医院放治的20例经手术病理证实的原发性甲状腺淋巴瘤。对该20例患者的临床、超声、病理及相关CT、MRI特征进行分析。   结果   20例原发性甲状腺淋巴瘤均为非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma,NHL）。超声表现为12例甲状腺双叶受累,8例单侧叶受累。主要特征为:甲状腺弥漫性增大,双叶或单侧一叶回声减低,粗糙不均,内可见多个低回声团块,其中16例颈部伴有多发肿大淋巴结。5例表现肿物侵及气管,1例出现食管与气管同时受压。   结论   原发性甲状腺淋巴瘤的临床及影像学表现缺乏特异性,最后确诊依靠病理学。如临床发现颈部肿物短时间迅速增大,且超声表现为桥本氏甲状腺炎基础上的恶性征象,应考虑到淋巴瘤,及时做针吸或切取活检,以便临床选择恰当的治疗方案。       

心脏肿瘤30例临床病理分析

目的：分析30例心脏肿瘤的病理类型、形态学变化及其临床病理特征。方法：采用HE染色、组化及免疫组化SP技术对30例心脏肿瘤进行病理学观察。结果：良性肿瘤25例(83％)，包括心房粘液瘤、心脏横纹肌粘液瘤、心包囊肿；恶性肿瘤5例(17％)，包括血管内皮肉瘤、恶性间皮瘤、恶性淋巴瘤、心包恶性胸腺瘤及转移癌。结论：心脏肿瘤以原发性较多见。而原发性心脏良性肿瘤以心房粘液瘤最多见，其他少见，原发性心脏恶性肿瘤类型较多，组织学形态较复杂，易与继发性肿瘤混淆。选择适当的影像学检查，有效的心脏外科手术、配合以病理形态学观察及免疫组化标记，对原发性心脏肿瘤的诊治很有必要。     

骨原发性恶性淋巴瘤的临床特征与疗效分析

目的探讨骨原发性恶性淋巴瘤的临床特征及其治疗效果。方法回顾性分析我院1995年4月至2003年10月收治的经病理检查证实的11例骨原发性恶性淋巴瘤的病例资料，其中骨盆3例，胸椎和腰椎各2例，颅骨、左肱骨上端、左尺骨近端和左股骨转子部各1例。疼痛为共同表现，1例腰椎病变者有神经根受损症状。X线片示主要为溶骨性改变。病理类型主要为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。治疗主要采用局部放疗和全身化疗，1例腰椎病理性压缩性骨折者行经皮穿刺椎体成形术，1例左股骨转子部病变者行瘤段切除人工髋关节置换术。结果随访1—8年，平均2．5年，1年、3年、5年生存率分别为100％（11／11）、66．7％（2／3）、50．0％（1／2），1例腰椎弥漫性大B细胞型Ⅲ期患者1年后出现全身多处转移死亡，且随着临床分期增高，3、5年生存率降低。结论骨原发性恶性淋巴瘤临床少见，治疗应以放、化疗等综合治疗为主，原发灶若为主要负重骨应辅以手术治疗预防病理性骨折的发生。     

Irinotecan (topoisomerase-I inhibitor) for the treatment of recurrent primary intracranial malignant lymphoma

Primary intracranial malignant lymphoma is a fetal disease with poor prognosis, and there is no effective treatment against recurrent primary intracranial malignant lymphomas. We report 3 cases of malignant lymphoma treated with irinotecan (topoisomerase-I inhibitor, camptothecin derivatives), an aromatic drug extracted from camptotheca acuminata. After the initial diagnosis, surgical resection followed by radiation therapy was performed for one cerebral, and two cerebellar malignant lymphomas. The tumors recurred 1 month, 18 months, and 18 months after the initial treatment, respectively. The former two cases were treated with additional radiation therapy and/or radiosurgery for the recurrent tumors; however, the tumors recurred again. All cases were treated finally with a combination therapy of irinotecan and cis-platinum followed by a maintenance therapy with irinotecan only. All cases showed a sharp roentgenographical response to the chemotherapy even after cumulative recurrences. One patient died of systemic infection, and another died of intracranial tumor recurrence 11 and 29 months after the initial diagnosis, respectively. Autopsies revealed multiple tumor recurrences in both these cases. The other patient died 31 months after the initial diagnosis, also due to intracranial tumor recurrences. These results indicate the usefulness of irinotecan for the treatment of recurrent primary intracranial malignant lymphoma; however, further investigation is necessary to establish a better protocol for irinotecan treatment against primary intracranial malignant lymphoma.     

原发中枢神经系统恶性淋巴瘤的诊断及治疗

目的:探讨原发中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSL)的临床、影像学表现,治疗方案选择和预后. 方法: 对24例PCNSL的诊断、治疗过程、预后进行回顾性分析. 结果: PCNSL的临床表现以颅内压增高、局灶占位性病变损伤症状为主,肿瘤可单发或多发;肿瘤影像学缺乏特异性,确诊依靠病理学诊断. 结论: PCNSL恶性度高,预后不良,手术全切率低;对确诊病例采用个体化的手术方案结合术后放、化疗是治疗本病的关键,可显著延长患者生存时间.     

原发性腮腺淋巴瘤24例临床资料及预后分析

 目的　探讨原发性腮腺恶性淋巴瘤的临床、病理特点及治疗、预后。方法　回顾性分析24例原发性腮腺淋巴瘤患者的病理类型、分期、治疗,应用Kaplan-Meier法行生存分析和Log-Rank检验法行差异显著性检验。结果　全组5年无进展生存率为79.2 %、总生存率为83.3 %;19例黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALTL）和Ⅰ、Ⅱ级滤泡型淋巴瘤（FL）的5年无进展生存率为89.5 %、总生存率为94.7 %,其中接受化疗（9例）与未接受化疗（10例）的两组患者的5年无进展生存率（88.9 %与90.0 %）和总生存率（100 %与90.0 %）比较差异均无统计学意义。结论　腮腺淋巴瘤发病率低,分期一般为早期,病理类型多为低度恶性B细胞型非霍奇金淋巴瘤,总体预后较好。早期低度恶性患者可单纯行手术和（或）放疗的局部治疗,而对于侵袭性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）,化放疗联合的综合治疗可能是最佳选择。     

扁桃体原发性恶性肿的临床病理分析

目的：对25例扁桃体原发性肿瘤的临床病理特征,进行分析研究。方法：收集25例经临床病理证实的扁桃体原发性恶性肿瘤患者的临床资料,复习有关病理组织常规切片,部分病例标本进行免疫组织化学染色、显微镜观察分析。结果：鳞状细胞癌7例,恶性弥漫性非霍奇金淋巴瘤17例,血管肉瘤1例;淋巴瘤白细胞共同抗原（CD45）均为阳性表达,大多为B细胞来源,而细胞角蛋白（CK）均为阴性;鳞癌CK均为阳性表达,而CD45和波形蛋白（Vimntin)均为阴性;血管肉瘤表达F8和Vimentin。结论：扁桃体原发性恶性肿瘤以弥漫性非霍奇金淋巴瘤最为常见,其次是鳞癌,最后确诊要依靠病理形态学及免疫组织化学来证实,并采取综合治疗。     

原发性胃淋巴瘤28例回顾性分析

目的:探讨原发性胃淋巴瘤的诊断与治疗方法。方法:回顾性分析28例原发性胃淋巴瘤患者的临床病理资料,对其诊断、治疗及预后进行分析。结果:临床表现以上腹疼痛不适、消瘦、腹部肿块为主,术前误诊率为35.7%,5年生存率,低度恶性胃淋巴瘤为89.5%,高度恶性胃淋巴瘤为55.6%。结论:胃原发性淋巴瘤是误诊率较高的胃部少见恶性肿瘤。治疗是以手术为主的综合治疗,影响预后的主要因素有:病理分型、分期及综合治疗方案;提高对原发性胃淋巴瘤的认识及早期确诊可以提高原发性胃淋巴瘤患者的生存率。     

Primary gastrointestinal non-Hodgkin’s lymphoma: clinicopathological and prognostic analysis

The objective is to investigate the association between pathological type and clinical features, response to treatment and prognosis of primary gastrointestinal Non-Hodgkin’s lymphoma (PGINHL). The clinicopathologic features, response to treatment and survival of 124 patients with PGINHL, were investigated retrospectively. Ninety-one patients were treated with surgery, most of which included combined therapy, while 32 patients received chemotherapy alone. Survival analysis was performed by Kaplan–Meier and Cox regression method. The most common immunophenotype was B-cell subtype. In 115 (92.7%) patients of B-cell lymphoma, mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma (MALToma) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) were 55 and 50 patients, respectively. The patients of two pathological types had different clinical features including stage, B symptoms, sites of tumor, distant involvement, International Prognosis Index Score, size of tumor, and response to treatment. Both overall survival curve and multiple Cox regression analysis indicated that pathological type was statistically significant. The pathological subtype of PGINHL was an important prognostic factor. The patients with MALToma appear to have more favorable prognosis than those with DLBCL.     

Clinical characteristics and outcomes of 17 cases of inflammatory myofibroblastic tumor at a University Hospital in China

The aim of the present study was to explore the clinical and pathological characteristics, diagnosis, and treatment of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT). A total of 17 patients with IMT diagnosed between July 2010 and February 2020 were included in the present study, and the clinical characteristics, pathological features, treatment and prognosis were analyzed retrospectively. The cohort consisted of 17 participants, including 12 men and 5 women, with a mean age of 34.76 years. The most common locations of tumors were the bronchi and the lungs (9 cases, including 1 case involving the mediastinum), followed by the colon and bladder (2 cases each), and the omentum majus, mesocolon, stomach and peritoneal cavity (1 case each). Immunohistochemical staining demonstrated that the tumor cells exhibited positive staining for anaplastic lymphoma kinase p80 (13/17), smooth muscle actin (12/17), cytokeratin pan (6/17), vimentin (5/17) and desmin (4/17). The follow-up time was 18–114 months. A patient with epithelial inflammatory myofibroblast sarcoma (EIMS) succumbed to the disease, 1 case was lost to follow-up, 2 cases relapsed and the other 13 cases were considered cured. IMTs may be malignant or low-grade. EIMS is a rare and invasive variant of IMT. The clinical and imaging manifestations are often unique and vary among individuals. Once confirmed by pathology, radical surgery should be the first choice of treatment.     

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理诊断并相关文献复习（附4例）

目的:探讨原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary central nervous system diffuse large B cell lymphoma,PCNS-DLBCL)的临床病理学特点。方法:对4例原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床表现、大体、组织学特征及免疫组化等进行观察，并复习相关文献。结果:患者男性1例，女性3例，平均年龄56.25岁；病变均位于幕上，临床表现多样，MRI表现具有一定特异性。肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，中等偏大，可见核仁，核分裂象多见，可见病理性核分裂，有坏死，肿瘤细胞亲血管生长形成淋巴细胞血管套。免疫组化示肿瘤细胞表达B细胞相关抗原，4例均表达CD20(+），Ki-67平均增殖指数为 70%。结论:原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见恶性肿瘤，预后差，诊断应结合临床资料及影像学检查，并需与多种良、恶性肿瘤相鉴别。目前治疗首选大剂量甲氨蝶呤为基础联合利妥昔单抗的化疗方案，辅以全脑放疗、自体干细胞移植等巩固治疗。