额颞叶变性伴运动神经元病1例报告

额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)是以局限性的额叶、颞叶变性为特征的进行性非阿尔茨海默病痴呆综合征,这组综合征包括额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、原发性进行性失语和语义性痴呆.运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病.     

额颞痴呆的神经病理及分子遗传学研究进展

额颞痴呆(frontotemporal dementia,FTD)或额颞叶变性(frontotemporal lobardegeneration,FTLD)是一组以进行性行为异常、人格改变、语言障碍,而早期记忆相对保留为特征的临床综合征.     

中英文对照名词词汇（二）

多发性硬化 multiple sclerosis（MS） 额颞叶变性 frontotemporal lobar degeneration（FTLD） 额颞叶痴呆 frontotemporal dementia（FTD） 儿茶酚胺氧位甲基转移酶     

额颞叶痴呆合并运动神经元病2例报告

额颞叶痴呆(FTD)为一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征,包括Pick病、额颞叶变性(frontotemperal lobar degeneration,FTLD)、进行性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD).FTD发病在神经变性性痴呆中仅次于AD及路易体痴呆,占早老性痴呆的20％左右,占各种痴呆的10％左右[1].随着对神经系统变性性疾病的深入研究,发现痴呆尤其是额颞叶变性合并运动神经元病的患者不在少数.因而提出额颞叶变性合并MND(FTLD)的概念.但目前对于额颞叶痴呆合并运动神经元病的病例在国内相关临床报道较少,以下就我院所见的2例报告如下.     

额颞叶痴呆的发病机制与治疗

广义的额颞叶痴呆(FTD)亦被称为额颞叶退行性变(FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病.根据美国的流行病学调查和病理学分类,额颞叶痴呆是仅次于阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)的第3种痴呆类型.发病年龄为45～70岁,绝大部分患者在65岁之前发病;病程2～20年,平均约8年[1,2].     

额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化症1例报告及文献复习

<正>额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)和肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是成人发病的进行性神经退行性疾病。FTD是一种痴呆亚型，主要通过行为改变和语言缺陷来识别^[1]。ALS是最常见的运动神经元疾病，患者主要临床表现为运动功能障碍，但高达50%的患者会出现认知和(或)行为障碍。大约15%的FTD患者出现ALS症状，     

额颞叶痴呆

一、前言 额颢叶痴呆(frontotemporaldementia,FTD)是一组临床痴呆症候群,由前额叶和颞叶变性引起,其病理表现与阿尔茨海默病(AD)不同,病理上称之为额颞叶变性(frontotemporal lobedegeneration,FTLD).     

额颞痴呆

额颞痴呆(FTD)为一组临床综合征,1987年Gustafson首先提出这一概念,包括:Pick病、额颞叶变性(FTLD)、进行性失语(progressiveaphasia)、语义性痴呆(semanticdementia)。FTD早期有各种行为异常,易被误诊为Alzheimer病(AD)或精神分裂症、双相情感障碍等。FTD可合并运动神经元病(M     

额颞叶痴呆患者14例临床及影像学特点分析

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一种常见的累及前额叶及颞叶前部的神经退行性疾病,是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)的第2种常见的变性病性痴呆[1].     

运动神经元病合并额颞叶痴呆1例报告并文献复习

<正>运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组以上和/或下运动神经元损害,主要表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征的神经系统变性疾病;额颞叶痴呆(Frontotemporal dementia,FTD)是一组以明显人格、行为改变和语言障碍为特征的痴呆综合征。随着人们对疾病的认识和研究的深入,不断有运动神经元病合并额颞叶痴呆的个案报道,且发现两种疾病可能存在相似的发病机制。为提高对本病的认识,现将我院近期收治的1例运动神经元病合并额颞叶痴呆病例报道如下。1临床资料患者,男性,62岁,因"进行性精神行为异常3 y,言语不     

额颞叶痴呆的诊断研究进展

额颞叶痴呆(FTD)是额颞叶萎缩相关的一组以认知损伤、行为异常、语言障碍为主要表现同时可合并其他运动障碍的临床综合征。以临床表现分为3型:行为异常型、原发性进行性失语型以及合并运动障碍综合征型。在遗传病理学研究发现FTD发生主要微管相关蛋白tau基因等6种基因的变异有关,而与之相关的tau蛋白等病理相关蛋白构成了FTD病理谱。神经影像学和生物标记物作为目前研究的热点,为FTD的诊断提供了新的思路。通过血浆和脑脊液中基因及相关病理蛋白标记物研究,为未来FTD诊断开辟新的方向。     

原发性进行性非流利性失语的研究进展

1概况原发性进行性非流利性／语法变异型失语（Thenon-flu—ent／agrammatic variant of primaryprogressiveaphasia,PN—FA）是额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia,FTD）三种临床分型的一种,同时根据其临床语言能力缺陷的特点来说它也属于原发性失语（Primaryprogressiveaphasia,PPA）一种。     

重视迅速进展性痴呆的鉴别诊断

迅速进展性痴呆(rapidly progressive dementia,RPD)是一宽松而广义的诊断名词,近年很快被人们所接受.能够引起RPD的因素很多,包括神经变性疾病:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、弥漫性路易小体病(diffuse lewy bodies dementia,DLBD)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、皮质基底节变性(cortical baseal degeneration,CBD)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)及阿尔茨海默病(AD).     

额颞叶痴呆二例的影像学表现

额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）为一组影响认知、语言、人格和社会能力的原发退行性痴呆，占老年前期痴呆的20%。由于该病缺乏特异性临床检测方法，确诊主要依靠尸检病理结果，在此极易误诊为Alzheimer病（Alzheimer disase，AD）或精神疾病。现报道2例，并结合磁共振成像（MRI）及质子磁共振波谱（^1H-MRS）检查进行分析。     

额颞痴呆合并肌萎缩侧索硬化临床分析

额颞痴呆（frontotemporal dementia，FTD）以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征。临床以中老年患者缓慢出现人格、行为改变和认知障碍为特征。运动神经元病(motor neuron diease，MND)指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或/和下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。国外已有许多关于这两个疾病组合（FTD-MND）的临床与病理报告，国内报道较少。现将我们临床工作中遇到的1例报道如下。     

阿尔茨海默病和额颞叶痴呆徘徊行为的比较

目的 比较阿尔茨海默病和额颞叶痴呆徘徊者步行活动水平及活动节律的差异.方法 利用电子示踪监测系统对阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)徘徊者27例及额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)徘徊者7例进行连续30 d的24 h活动监测,比较两组日、夜活动水平(步行距离),以及活动节律的日间稳定性和日内变异性.结果 AD组和FTD组的年龄分别为 (73.89 ± 9.12)岁和(63.43 ± 14.93)岁,而发病年龄分别为 (70.16 ± 9.26)岁、(58.17 ± 15.16)岁.AD组的年龄较大而发病年龄较晚(P ＜ 0.05).AD组和FTD组在6:00 ～ 23:59的步行距离分别为(2119.39 ± 2535.59)m、(4842.44 ± 2617.94)m,后者较长(P ＜ 0.05),但两组在0:00 ～ 5:59的活动水平差异无统计学意义(P ＞ 0.05).FTD组活动节律更加稳定[(0.50 ± 0.11) vs (0.29 ± 0.15),P ＜ 0.01],日内活动变异片段数更少[(2.80 ± 0.74) vs (4.07 ± 0.95),P ＜ 0.01].结论 AD 和FTD 两类痴呆的徘徊行为特点不同,提示有必要建立痴呆亚型特异性徘徊行为的非药物干预策略.     

C9orf72介导的自噬及其在肌萎缩侧索硬化与额颞叶痴呆中的作用

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)和额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)是两种具有相似特征的神经退行性疾病，主要表现为神经系统不同部位的神经元的退行性变。近年研究发现，C9orf72基因5’端非编码区的六核苷酸重复序列(GGGGCC)扩增是导致ALS和FTD疾病发生的最常见遗传因素，而C9orf72介导的自噬可能在这一病理过程中发挥着重要作用。本文以自噬为切入点，对C9orf72在ALS和FTD中的作用进行综述，以期为神经退行性疾病的基因靶向治疗提供新的研究思路。     

家族性额颞叶痴呆家系的一家系

目的额颞叶痴呆(FTD)是一种异质性很强的神经系统变性疾病。本文报道1个已有5代患病FTD家系,并分析先证者及目前仍存活3例患者的临床和头颅结构磁共振(MRI)表现。方法收集FTD家系1个,对其先证者及目前仍存活3例患者进行病史询问、体格检查、神经心理评估、结构MRI检查。结果该家系5代成员每代均有发病,目前共有26例患者,其中男性11例、女性15例,现存活男性患者1例,女性患者3例。患者发病年龄50～65岁,平均年龄(58.11±3.90)岁,病程1～8年,平均(4.86±2.01)年。多以精神行为异常为首发症状,疾病初期伴或不伴记忆力减退,随病程延长,行为异常、记忆力减退进行性加重。神经心理量表检测示简易精神状态评估量表(MMSE)16～28分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)11～25分,画钟试验1～3分,神经精神量表(NPI)11～17分,额叶行为评定量表(FBI)10～33分。先证者及其他3例患者头颅MRI出现(由基本正常到中度额颞叶皮质萎缩的),不同程度双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩。结论家族性FTD为早发性痴呆,以精神行为异常为临床最常见表现,头颅MRI出现双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩有助于FTD的早期诊断。     

青年额颞叶痴呆1例报告

<正>额颞叶痴呆(FTD)是中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常,影像学上表现为额颞叶萎缩的一种痴呆综合征。我科收治1例青年额颞叶痴呆患者,报告如下。1病例男,32岁,医生,因"性格、行为及言语异常2年"于2009年7月18日入院。2年前患者家人发现其性格孤僻,寡言少语,行为懒散,逐渐进展为放纵、鲁莽行为。1年前开车冲上人行道撞死1人,但自认为无过错,表情冷漠。同年11     

额颞叶痴呆患者的临床特征与早期诊断

目的:探讨额颞叶痴呆患者的临床特征,为早期诊断提供依据. 方法:回顾性分析16例额颞叶痴呆患者的临床特点. 结果:额颞叶痴呆早期的首发症状以人格改变(75％)、精神行为症状(12.5％)、语言障碍(25％)或(伴)记忆力下降(50％)等为主.伴随认知功能的逐步下降,患者会逐渐出现各种非特异的症状表现如淡漠、失眠、注意力不集中、异常或刻板行为、易激惹、口欲亢进、脱抑制及收藏癖.额颞叶痴呆的首次诊断符合率总体在50％左右. 结论:额颞叶痴呆患者症状丰富且无特异性,早期诊断需要综合考虑,特别要警惕痴呆患者的首发症状.