| 家族性额颞叶痴呆家系的一家系 |
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| 引用本文： | 刘琳,郝树森,刘阳,靖冬来,崔春雷,梁志刚,武力勇.家族性额颞叶痴呆家系的一家系[J].脑与神经疾病杂志,2019(5):270-274. |
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| 作者姓名： | 刘琳 郝树森 刘阳 靖冬来 崔春雷 梁志刚 武力勇 |
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| 作者单位： | 1.首都医科大学宣武医院神经内科;2.首都医科大学宣武医院核医学科 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金(81470074);北京市科学技术委员会临床特色课题(Z141107002514117);北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目(2014-3-051);北京市科委重点研发计划(D171100008217005) |
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| 摘 要： | 目的额颞叶痴呆(FTD)是一种异质性很强的神经系统变性疾病。本文报道1个已有5代患病FTD家系,并分析先证者及目前仍存活3例患者的临床和头颅结构磁共振(MRI)表现。方法收集FTD家系1个,对其先证者及目前仍存活3例患者进行病史询问、体格检查、神经心理评估、结构MRI检查。结果该家系5代成员每代均有发病,目前共有26例患者,其中男性11例、女性15例,现存活男性患者1例,女性患者3例。患者发病年龄50～65岁,平均年龄(58.11±3.90)岁,病程1～8年,平均(4.86±2.01)年。多以精神行为异常为首发症状,疾病初期伴或不伴记忆力减退,随病程延长,行为异常、记忆力减退进行性加重。神经心理量表检测示简易精神状态评估量表(MMSE)16～28分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)11～25分,画钟试验1～3分,神经精神量表(NPI)11～17分,额叶行为评定量表(FBI)10～33分。先证者及其他3例患者头颅MRI出现(由基本正常到中度额颞叶皮质萎缩的),不同程度双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩。结论家族性FTD为早发性痴呆,以精神行为异常为临床最常见表现,头颅MRI出现双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩有助于FTD的早期诊断。
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| 关 键 词： | 家族性 额颞叶痴呆 磁共振 |
Family report of a family with familial frontotemporal dementia |
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| Liu Lin,Hao Shusen,Liu Yang,Jing Dongai,Cui Chunlei,Liang Zhigang,Wu Liyong.Family report of a family with familial frontotemporal dementia[J].Journal of Brain and Nervous Diseases,2019(5):270-274. |
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| Authors: | Liu Lin Hao Shusen Liu Yang Jing Dongai Cui Chunlei Liang Zhigang Wu Liyong |
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| Institution: | (Department of Neurology, the Xuanwu Hospital of Capital Medical University, Beijing 100053, China) |
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| Abstract: | Liu Lin;Hao Shusen;Liu Yang;Jing Dongai;Cui Chunlei;Liang Zhigang;Wu Liyong(Department of Neurology, the Xuanwu Hospital of Capital Medical University, Beijing 100053, China) |
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| Keywords: | Familial Frontotemporal dementia Magnetic resonance imaging |
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