T细胞和NK细胞肿瘤的免疫表型及其遗传学特点

世界卫生组织（WHO）在新版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类.其中免疫表型及遗传学特点是该分类最突出之处.笔曾在本刊介绍了B细胞肿瘤的免疫表型及遗传学特点,现介绍T细胞和NK细胞肿瘤的免疫表型及其遗传学特点.     

B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征

世界卫生组织（WHO）2001年以全书《肿瘤的WHO分类：造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学与遗传学》的形式公布了造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤分类，被称为WHO造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤新分类。新分类将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类。在各肿瘤分类中增加了肿瘤遗传学的内容，成为新分类一个突出的亮点。为了加深临床病理医师对肿瘤遗传学在淋巴瘤诊断、鉴别诊断和预后判断中的作用的认识，本文就B细胞淋巴瘤病理学类型及其遗传学特征进行介绍。     

组织细胞肿瘤与树突细胞肿瘤免疫表型及其遗传学特点

笔者曾在本刊系统介绍过WHO新版“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”一书中的B细胞、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤病理学分类、免疫表型及其遗传学特点，现介绍组织细胞与树突细胞肿瘤的分类、免疫表型及其遗传学特点。     

B细胞淋巴瘤的免疫学表型及其在诊断和鉴别诊断中的意义

世界卫生组织（WHO）在新版的“造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类”中将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类，并将B细胞淋巴瘤定义为13种独立的疾病。在B细胞淋巴瘤分类中，免疫表型成为最突出的内容之一。众所周知，在临床病理学实践中，免疫表型是确定每一类淋巴瘤的重要指标，是达成共识的客观依据。为了加深临床病理医师对免疫表型在淋巴瘤诊断及鉴别诊断中的作用的认识，笔者将陆续介绍B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤的免疫表型及其在诊断与鉴别诊断中的应用，现首先就B细胞淋巴瘤免疫表型进行介绍。     

套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤（mantelcelllymphoma，MCL）是一种近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴瘤，过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴瘤（Rappaport），中心细胞性淋巴瘤（Kiel），弥散小裂细胞淋巴瘤（WF）。WH0（2001）淋巴造血肿瘤新分类将MCL列为一种具有独特的形态学，免疫表型，分子遗传学及临床特点B细胞淋巴瘤。本文对MCL的临床、病理和分子研究以及最新进展作一介绍。     

世界卫生组织对造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准

1999年WHO正式发表造血和淋巴组织肿瘤分类框架，2000年和2002年等相继发表其中若干内容的说明和小范围的变动拉，并于2001年出版了《造血和淋巴组织肿瘤分类病理学和遗传学》一书，详细介绍了肿瘤分类和诊断。本文以WHO2001年版原著和2002年文献（髓系肿瘤、淋巴组织肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤以及肥大细胞增生症四个大类）为蓝本，介绍WHO分类和诊断标准。     

胸部恶性淋巴瘤的CT特征分析(一)

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma, ML)是一组病因不明的累及全身淋巴网状系统的以淋巴组织过度增生为特征的恶性免疫细胞性肿瘤,占恶性肿瘤的5%,在西方国家的发生率为3～5/10万.组织病理学上分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL)两种类型,其中NHL占淋巴瘤的70%～75%,HD占20%～30%.2001年WHO将NHL又分为B细胞和NK/T细胞两大组,将HL分为结节性淋巴细胞为主型和经典型.每一组又分了多个亚型,使得恶性淋巴瘤总共包含了30个类型.每一类型的淋巴瘤均定义为独立的疾病,具有独特的病理形态、免疫表型、遗传特点和临床表现.     

WHO(2008)恶性淋巴瘤分类解读

WHO（2008）造血和淋巴组织肿瘤分类中出现了一些新的变化和类型。本文重点解读有关成熟B细胞肿瘤和成熟T/NK细胞肿瘤中一些常见类型淋巴瘤在分级、分型上的变动,重点强调这些变动的诊断标准与临床的相关性;同时还介绍一些新类型的临床病理特点和诊断标准。本文旨在为病理医师学习WHO（2008）恶性淋巴瘤分类和应用于日常诊断过程中提供所需了解和掌握的一些重要信息。     

NK/T细胞淋巴瘤的概念与病理诊断

NK／T细胞淋巴瘤是1997年WHO新的淋巴瘤分类中确立的一组特殊性外周T与NK细胞淋巴瘤。包括：①鼻、鼻型NK／T细胞淋巴瘤；②肠病型T细胞淋巴瘤；③皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤；④肝、脾γδT细胞淋巴瘤等。其起源于NK与细胞毒性T细胞（CTL）。具有特殊的临床表现、病理组织学、免疫表型及分子遗传学特点。已往概念不清，命名不统一，诊断标准不一致。本文重点将此类淋巴概念和病理诊断要点作一专题介绍。     

探讨肝原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的病理学特征

目的探讨肝原发性黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的临床病理特征、免疫表型和基因重排特点。方法对2例原发于肝黏膜相关淋巴组织淋巴瘤进行回顾性研究,包括临床病理观察、免疫组化检测及多聚酶链反应（PCR）检测基因重排。结果2例均为偶然发现肝占位性病变,肿瘤组织主要由中心细胞样B细胞和单核细胞样B细胞构成,均见肿瘤细胞侵犯胆管上皮、侵袭肝细胞索形成淋巴上皮病变,肿瘤细胞CD20、CD79α和Pax-5（＋）,T细胞标记（-）,IgH基因均呈单克隆重排。结论原发性肝MALT型淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤,多为偶然发现的肝占位性病变,诊断及鉴别诊断需要结合病理形态、免疫组化标记及必要的基因重排检测。     

常见非霍奇金淋巴瘤的分类及免疫表型

恶性淋巴瘤来源于淋巴结或结外淋巴组织的实体肿瘤,其中非霍奇金淋巴瘤更具异质性,由于表现复杂其分类较为混乱.直至2000年由多国血液学和肿瘤学专家通过CAC会议以报告形式发表的"造血与淋巴组织肿瘤分类方案"中将NHL分类进行了修订.其分类主要标准即为形态学和免疫表型的特点,本文对国内常见种类的非霍奇金淋巴瘤的临床表现及免疫表型进行综述.     

正常核型急性髓系白血病预后因素的研究进展

急性髓系白血病（AML）是一组在临床及遗传学上均具有异质性的疾病，由基因突变导致的细胞增殖、分化及凋亡途径的改变是AML的发病基础。近年来发现遗传学特征（细胞遗传学和分子遗传学）是AML患者最重要的独立预后因素，WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案中也依据遗传学特征将伴有某些非随机染色体改变的AML归纳为单独的亚类（AML伴重现性细胞遗传学易位）。     

移植后淋巴组织增生异常

WHO 2001年公布的造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤分类中,将B淋巴组织肿瘤分为前驱B细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤和恶性程度不明的B细胞增生.     

2008年版WHO淋巴组织肿瘤分类的新变化

淋巴组织肿瘤类型繁多,分类复杂,各个研究组织曾提出许多分类方法,如Rappaport分类、Kiel分类、Lukes-Colins分类、WF分类、REAL分类等,但均未被广泛接受.2001年在REAL分类的基础上制定的wHO淋巴造血组织肿瘤分类综合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特点,为淋巴瘤分类的标准化和交流提供了平台.     

2008年版WHO淋巴组织肿瘤分类的新变化

淋巴组织肿瘤类型繁多,分类复杂,各个研究组织曾提出许多分类方法,如Rappaport分类、Kiel分类、Lukes-Colins分类、WF分类、REAL分类等,但均未被广泛接受.2001年在REAL分类的基础上制定的wHO淋巴造血组织肿瘤分类综合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特点,为淋巴瘤分类的标准化和交流提供了平台.     

2008年版WHO淋巴组织肿瘤分类的新变化

淋巴组织肿瘤类型繁多,分类复杂,各个研究组织曾提出许多分类方法,如Rappaport分类、Kiel分类、Lukes-Colins分类、WF分类、REAL分类等,但均未被广泛接受.2001年在REAL分类的基础上制定的wHO淋巴造血组织肿瘤分类综合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特点,为淋巴瘤分类的标准化和交流提供了平台.     

2008年版WHO淋巴组织肿瘤分类的新变化

淋巴组织肿瘤类型繁多,分类复杂,各个研究组织曾提出许多分类方法,如Rappaport分类、Kiel分类、Lukes-Colins分类、WF分类、REAL分类等,但均未被广泛接受.2001年在REAL分类的基础上制定的wHO淋巴造血组织肿瘤分类综合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特点,为淋巴瘤分类的标准化和交流提供了平台.     

2008年版WHO淋巴组织肿瘤分类的新变化

淋巴组织肿瘤类型繁多,分类复杂,各个研究组织曾提出许多分类方法,如Rappaport分类、Kiel分类、Lukes-Colins分类、WF分类、REAL分类等,但均未被广泛接受.2001年在REAL分类的基础上制定的wHO淋巴造血组织肿瘤分类综合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特点,为淋巴瘤分类的标准化和交流提供了平台.     

2008年版WHO淋巴组织肿瘤分类的新变化

淋巴组织肿瘤类型繁多,分类复杂,各个研究组织曾提出许多分类方法,如Rappaport分类、Kiel分类、Lukes-Colins分类、WF分类、REAL分类等,但均未被广泛接受.2001年在REAL分类的基础上制定的wHO淋巴造血组织肿瘤分类综合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特点,为淋巴瘤分类的标准化和交流提供了平台.     

2008年版WHO淋巴组织肿瘤分类的新变化

淋巴组织肿瘤类型繁多,分类复杂,各个研究组织曾提出许多分类方法,如Rappaport分类、Kiel分类、Lukes-Colins分类、WF分类、REAL分类等,但均未被广泛接受.2001年在REAL分类的基础上制定的wHO淋巴造血组织肿瘤分类综合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特点,为淋巴瘤分类的标准化和交流提供了平台.