169例动脉调转手术治疗大动脉转位的早、中期结果

目的 探讨大动脉调转手术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)的早、中期结果,分析其随访死亡、术后主动脉瓣反流及肺动脉狭窄的危险因素.方法 2004年1月至2007年12月,169例行动脉调转术病儿入选,其中男129例,女40例,平均年龄(11.7±26.3)个月.病儿分两组:Ⅰ组为室间隔完整组(56例),Ⅱ组为室间隔缺损组(113例).所有术后生存病儿均进行超声随访,平均随访时间(27.7±14.6)个月.危险因素采用Logistic回归模型分析.结果 全组住院死亡19例(11.24%),两组间差异无统计学意义.随着整体治疗水平的提高,住院病死率由2004年的16.67%下降到2007年的3.92%.1、3及5年生存率分别为94.00%、91.33%及91.33%,两组间差异无统计学意义.Logistic回归分析发现,ASO术后随访死亡的危险因素为手术年龄大于6个月;术后主动脉瓣反流的危险因素为合并室间隔缺损、年龄大于6个月、术后新主动脉瓣Z值>1;术后肺动脉狭窄的危险因素为手术年龄小于1个月和肺动脉采用补片成形.结论 ASO手术具有良好的早、中期结果,是治疗完全性大动脉转位的理想术式.TGA病儿应该尽早手术治疗,手术年龄大于6个月是随访死亡及主动脉瓣反流的重要危险因素;新主动脉根部与主动脉远端不匹配是术后主动脉瓣反流的危险因素;病儿的生长发育与肺动脉成形材料无生长特性的矛盾是导致术后肺动脉狭窄的危险因素.     

影响动脉调转术后新主动脉瓣反流的危险因素分析

目的 旨在探讨完全性大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)患者动脉调转术(arterial switch operation,ASO)后出现新主动脉瓣反流(neoaortic regurgitation,NAR)的危险因素。方法 回顾性分析2008~2013年1月阜外医院行ASO 229例TGA患者的临床资料,其中男173例、女56例,年龄3 d~93.9(7.8±15.9)个月(中位年龄47 d),体质量4~18(6.3±4.2)kg(中位体质量2.4 kg)。结果 平均随访(62.5±31.1)个月(最短随访36个月),ASO术后有28例(12.2%)患者出现了中重度的NAR。Kaplan-Meier生存曲线显示ASO术后1年、2年、3年、5年免除中重度NAR的概率分别为100.0%、100.0%、99.6%及95.3%。单因素分析结果显示出现中重度NAR的患者ASO时的体质量、术前伴有肺动脉高压的比例和前期肺动脉环缩术的比例均明显大于无或微少量NAR的患者[(8.3±5.6)kg vs.(5.8±4.3)kg,P=0.006;50.0%vs.20.4%,P=0.001;28.6%vs.10.4%,P=0.013)]。多因素分析结果显示前期肺动脉环缩术(HR=3.8,P=0.005)以及术前伴有肺动脉高压(HR=16.5,P0.001)是术后中重度NAR的危险因素。结论 ASO术后的NAR发生率较为满意,术前伴有肺动脉高压以及前期肺动脉环缩术和NAR有关。     

影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析

目的分析大动脉转位术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）的手术结果，探讨影响死亡率的危险因素。方法收集2003年1月至2004年12月期间，我院对67例TGA患者施行ASO的临床资料，包括住院病历、超声心动图和手术记录。应用x^2检验和logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体重、诊断、冠状动脉分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间、术后呼吸机辅助时间、延迟关胸等因素进行统计分析，分析影响死亡率的危险因素。结果施行ASO的67例TGA患者中，围手术期死亡5例（7．5％）。单变量分析结果表明，影响ASO死亡率相关的危险因素有：年龄（P=0．004）、体重（P=0．042）、冠状动脉分型（P=0．006）和体外循环时间（P=0．048）。伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的患者（TGA／VSD）术后住心脏监护室（CICU）时间（P=0．004）和术后住院时间（P=0．007）明显长于室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）的患者（TGA／IVS）。logistic多变量回归分析结果表明，患者手术时年龄（P=0．012）、冠状动脉畸形（P=0．001）和较长的体外循环时间（P=0．002）是影响ASO死亡率的危险因素。结论对TGA患者及时施行ASO可获得良好的临床效果，患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响死亡率的危险因素。     

开展术后随访的困境和策略

上海儿童医学中心徐志伟等教授的论著——“大动脉转位术后吻合口生长的随访研究”发表于《中国胸心血管外科临床杂志》2009年第16卷第3期。论文回顾性分析了该中心近8年来大动脉转位术（ASO）应用于新生儿、婴幼儿期完全性大动脉错位（d—TGA）、右心室双出口（Taussig—Bing）纠治术后中期结果。该文不仅展示了较大样本（331例）的手术早期疗效（手术死亡率由40％下降到5％）,并通过细致的专人随访得出术后中期（20个月）的疗效和问题,为手术者改进手术方法,预防肺动脉吻合口和肺动脉分支狭窄提供依据。     

影响动脉转位术手术死亡的危险因素分析

目的探讨动脉转位术(arterial switch operation,ASO)手术死亡的危险因素,以提高手术成功率,降低手术死亡率。方法2001年1月1日至2007年12月31日期间在阜外心血管病医院行ASO208例,男157例,女51例;年龄6 h至17岁,中位年龄90 d;体重3～43 kg,中位体重5 kg。大动脉转位(TGA)/室间隔缺损(VSD)127例,TGA/室间隔完整(IVS)或合并VSD直径5 mm81例。冠状动脉分布正常(1LCx2R)151例,单冠状动脉畸形15例,壁内走行6例,冠状动脉分布反位36例。收集所有患者术前、术中和术后的临床资料,建立数据库,行单因素和logistic多因素分析影响ASO手术死亡的危险因素。结果围术期死亡24例(11.54%),死于术后感染合并多器官功能衰竭12例,低心排血量综合征10例,肺动脉高压危象1例,脑部并发症1例。其中2001～2005年手术死亡20例(18.30%),2006～2007年手术死亡4例(4.00%),后者手术死亡率较前者明显降低(P0.05)。单因素分析结果:死亡患者体外循环时间明显长于生存患者(236±93 min vs.198±50 min,P=0.002),冠状动脉分布异常(33.3%vs.6.5%,P=0.000)及术中发生冠状动脉事件(33.3%vs.2.2%,P=0.000)的比率明显高于生存患者;logistic回归多因素分析结果:手术年代早(OR=7.463,P=0.003)、冠状动脉分布异常(OR=6.303,P=0.005)及术中发生冠状动脉事件(OR=17.312,P=0.000)是ASO围术期死亡的主要危险因子。结论ASO有明显的学习曲线,手术年代早、冠状动脉分布异常、术中对冠状动脉处理不当是影响ASO死亡的主要危险因子。     

双活瓣延长技术在复杂动脉转位术中的应用

目的总结在动脉转位术(arterial switch operation,ASO)中采用双活瓣延长技术做冠状动脉移植治疗完全型大动脉转位(D-transposition of the great arteries,D-TGA)和Taussig-Bing畸形的临床经验,探讨该技术的手术方法和手术适应证。方法回顾性分析2006年1月至2011年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心21例合并复杂冠状动脉畸形的D-TGA、L-TGA或Taussig-Bing患者[男13例,女8例;年龄(110.0±84.5)d;体重(5.4±4.2)kg]行ASO治疗,术中采用双活瓣延长技术做冠状动脉移植的临床资料。所有患者均为右冠状动脉主干或粗大右心室圆锥支发自主动脉左侧或右侧瓣窦,并异常前绕于主动脉根部行走。双活瓣延长技术包括:从主动脉剪取较长的冠状动脉纽片做为活瓣;剪取肺动脉(新主动脉)另一带蒂活瓣向冠状动脉纽片方向做等距离延长;活瓣与纽片的边缘互相缝合形成冠状动脉的延长管道。结果无住院死亡,术后呼吸机使用时间(101.6±53.6)h,监护时间(9.5±4.9)d。术后发生低心排血量9例,肺动脉高压危象2例,肺部感染6例,急性肾功能衰竭2例,均经相应的治疗治愈出院。11例患者术后延迟关胸。随访17例,随访时间2个月～5年,随访期间患者生长发育均明显改善,无缺血性心电图改变。1例肺动脉瓣上狭窄患者于ASO术后2年再次行手术修补。结论双活瓣延长技术做冠状动脉移植在复杂ASO中能有效减少因冠状动脉畸形导致的手术死亡,尤其适合于二期ASO以及右冠状动脉主干或粗大圆锥支发自左侧或右侧瓣窦,并沿主动脉异常前绕的患者。     

大动脉转位术后吻合口生长的随访研究

目的随访分析大动脉转位术（ASO）后的主动脉（AO）、肺动脉（PA）吻合口生长情况,以了解ASO术后的长期疗效。方法回顾性分析自1999年12月至2007年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心施行ASO 331例患者的相关资料,其中完全性大动脉错位合并室间隔完整型（TGA／IVS）111例,完全性大动脉错位合并室间隔缺损（TGA／VSD）123例,右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）73例,快速二期大动脉转位术（Stage-Switch）24例。随访228例,随访时间20．4±18．6个月;随访超声心动图报告752张,平均每例随访3．3次。根据超声心动图所测AO、PA吻合口直径大小,分析吻合口的生长情况。结果TGA／IVS患者AO、PA吻合口直径（近期为0．74±0．17cm和0．65±0．13cm,远期1．09±0．31cm和0．84±0．21cm）,TGA／VSD患者AO、PA吻合口直径（近期为0．76±0．20cm和0．63±0．14cm,远期为1．09±0．24cm和0．82±0．22cm）,Taussig-Bing患者AO、PA吻合口直径（近期为0．84±0．25cm和0．74±0．20cm,远期为1．05±0．30cm和0．85±0．24cm）远期较近期均有明显生长（P〈0．05）;Stage—Switch患者AO吻合口直径（近期为0．93±0．19cm,远期为1．19±0．29cm）远期相对于近期有明显生长（P〈0．05）,PA吻合口直径（近期为0．90±0．27cm,远期为1．00±0．32cm）远期较近期有生长,但差异无统计学意义（P〉0．05）。随访至2008年11月,共有6例患者因左、右心室流出道梗阻而需再次手术,术后有3例无残余梗阻,3例仍有残余梗阻。结论ASO的主动脉和肺动脉离断再缝合连接之后,血管能够随着年龄增加而生长,但也会发生狭窄。在长期随访中,有个别患者需要再次手术干预。     

135例动脉转位术患者围手术期监护

目的总结动脉转位术（ASO）围手术期监护的经验,为提高其疗效提供借鉴。方法回顾性分析2000年1月至2009年6月广东省人民医院收治的135例完全型大动脉转位（TGA）患者行ASO的临床资料,男110例,女25例;手术时日龄1~160 d（27.24±26.49 d）,体重2.4~5.0 kg（3.52±0.66 kg）。室间隔完整61例,室间隔缺损74例。术前动态监测血乳酸水平,纠正心功能不全,对98例（72.59%）明显低氧血症患者给予持续静脉注射前列腺素E1[PGE1,2~200 ng/（kg.min）]。手术在低温体外循环下施行,同期矫治合并畸形。术后严密监测凝血指标、左心功能,以间歇指令通气＋容量保证通气（SIMV＋VG）模式进行呼吸支持。22例术后应用PGE1[4~20 ng/（kg.min）]。结果全组体外循环时间36~423 min（189.20±59.94 min）,主动脉阻断时间0~219 min（120.07±31.09 min）,118例术后即时血氧饱和度95%~100%。术后机械通气时间24~792 h（168.24±154.80 h）,总住院时间1~89 d（30.31±17.21 d）。生存108例,死亡27例（20.00%）,主要死亡原因为低心排血量综合征。2001~2003年病死率为50.00%,2004~2006年为36.36%,2007~2009年后为8.43%,明显下降（χ2=18.323,P〈0.001）。术后并发症：感染30例（22.22%）,肺不张35例（25.93%）;心电图检查示：ST-T改变50例（37.04%）,心律失常44例（32.59%）;超声心动图提示：吻合口狭窄36例（26.67%）,肺动脉狭窄33例（24.44%）。结论 ASO应用于TGA手术效果良好,除手术、麻醉操作外,术前维持内环境稳定、控制血乳酸水平,术后注意呼吸管理、维护左心功能是成功的关键。     

肝癌肝移植生存情况及预后影响因素分析（附109例报告）

目的了解原发性肝细胞癌（肝癌）患者肝移植术后的生存情况,探讨影响其预后的危险因素。方法回顾性分析2004年1月至2007年12月中山大学附属第三医院肝移植中心的109例肝癌肝移植病例的临床资料。应用Kaplan-Meier法计算累积生存率和无瘤生存率,采用Log-rank检验和Cox回归模型分别进行无瘤生存率单因素、多因素分析。结果 109例肝癌肝移植患者中,37例肿瘤复发,占总数的33.9%,复发时间2～25（中位时间8）个月。全部病例1年、3年、5年累积生存率分别为86.9%、66.1%、56.6%,而1年、3年、5年无瘤生存率分别为78.3%、64.7%、53.1%。单因素分析显示,影响肝癌肝移植术后无瘤生存率的危险因素有肿瘤大小、肿瘤侵犯血管及病理分化程度。Cox风险回归模型多因素分析发现,肿瘤侵犯血管及病理分化程度是影响肝癌肝移植患者术后无瘤生存率的独立危险因素（均为P〈0.05）。结论影响肝癌肝移植患者术后无瘤生存率的独立危险因素是术前肿瘤侵犯血管和术后病理肿瘤分化程度,应严格筛选肝癌肝移植的适应证可有效降低术后肿瘤的复发率。     

肺动脉栓塞外科治疗54例临床分析

目的 探讨肺动脉栓塞外科治疗的疗效.方法 回顾性分析1994年10月至2007年6月54例接受手术治疗的肺动脉栓塞患者的临床资料.急性肺动脉栓塞组9例,在中低温体外循环下行肺动脉切开取栓术;慢性栓塞性肺动脉高压组45例,在深低温下行肺动脉血栓内膜剥脱术.结果 急性肺动脉栓塞组围手术期死亡率(44.4%)高于慢性肺动脉栓塞组(13.3%)(P＜0.05).全组患者术后残余肺动脉高压13例,重度肺组织再灌注损伤23例.术后肺动脉收缩压和肺血管阻力均较术前下降,动脉血氧分压和动脉血氧饱和度较术前改善(P＜0.05).44例围手术期生存患者平均随访(41.8±36.4)个月.晚期死亡4例.全组抗凝相关出血线性发生率为0.63%人年,再发肺动脉栓塞线性发生率为0.62%人年.术后40例长期生存患者中,心功能(NYHA)Ⅰ级28例、Ⅱ级10例、Ⅲ级2例.结论 急性肺动脉栓塞围手术期死亡率显著高于慢性肺动脉栓塞.肺动脉栓塞外科治疗术后有较好的中长期生存率,抗凝相关的出血并发症及再发肺动脉栓塞的发生率较低.     

快速二期动脉转位术后患者左心室功能和主动脉瓣反流的远期随访

目的通过对快速二期动脉转位术(ASO)的长期随访,探讨其远期并发症和预防措施。方法随访研究2002年9月至2007年9月期间上海儿童医学中心21例行快速二期动脉转位术患者的临床资料,其中男13例,女8例;手术年龄75 d(29~250 d),体重5 kg(3.5~7.0 kg)。对患者的左心功能锻炼期资料和二期动脉转位术术中和术后数据进行统计分析,并采用logistic逐步回归分析方法筛选对术后远期主动脉瓣反流加重的危险因素。结果术后远期肺动脉和主动脉吻合口直径较术后早期有所增加(0.96±0.30 cm vs.0.81±0.28 cm,t=-1.183,P=0.262;1.06±0.25 cm vs.0.09±0.21 cm,t=-1.833,P=0.094),但差异无统计学意义。术后远期肺动脉和主动脉吻合口血流速度无明显增快,说明吻合口无梗阻。术后远期心功能较术后早期有所改善,但左心室射血分数(LVEF)值的变化差异无统计学意义(62.88%±7.28%vs.67.92%±7.83%,t=1.362,P=0.202);术后早期与术后远期比较左心室舒张期末直径(LVDd)差异有统计学意义(2.16±0.30 cm vs.2.92±0.60 cm,t=-5.281,P=0.003),术后远期左心室舒张期末后壁厚度(LVPWT)较术后早期略有增长(0.39±0.12 cm vs.0.36±0.10 cm,t=0.700,P=0.500),但差异无统计学意义。术后远期随访中发现,主动脉瓣反流程度有4例(30.77%,4/13例)较术前加重,7例无变化,2例较术前减轻,反流程度均未达到中度以上。logistic回归分析结果显示:术前较小的Ao/PA瓣窦直径比值、较长的随访时间与术后主动脉瓣反流加重有关。结论快速二期动脉转位术后主动脉瓣反流发生率较高,远期无死亡,无再手术,生存情况良好,但仍需定期随访,密切观察吻合口和主动脉瓣的关闭情况。     

大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

787例小于6月龄先天性心脏病患者外科治疗的临床分析

目的回顾性总结婴幼儿先天性心脏病的手术时机和手术治疗方法,以进一步提高手术成功率和远期疗效。方法1988年1月～2003年6月,手术纠治年龄小于6个月的先天性心脏病患者787例。主要病种包括完全性大动脉错位109例,完全性肺静脉异位引流51例,肺动脉闭锁16例,主动脉缩窄33例,室间隔缺损伴肺动脉高压299例,法洛四联症44例,右心室双出口23例,室间隔完整型肺动脉闭锁9例等;对787例患者根据不同病种采取相应的手术方法纠治。结果手术死亡77例,手术死亡率9.78%(77/787)。随着手术方法的不断改进,手术总死亡率从1988～1995年的25%降至2003年的4.11%。随访完全性大动脉错位患者中发生VSD残余漏1例,术后3个月再次手术治愈;随访中发生肺动脉和主动脉瓣上狭窄2例。完全性肺静脉异位引流心内型患者中2例分别在术后4d和2个月出现肺静脉回流梗阻,1例死亡,1例再次手术解除梗阻。室间隔缺损患者中发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术。其余病例随访资料不完整。结论对婴幼儿先天性心脏病施行手术治疗的时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病患者如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率。     

快速二期大动脉转位手术前等待期的临床观察

目的探讨超龄完全性大动脉转位(D-TGA)病婴经历了肺动脉环缩(PAB)和体肺分流(BTS)的左心室准备术后,如何安全度过快速二期大动脉转位术(ASO)前的等待期。方法2002年9月至2006年8月,21例D-TGA病婴实施了快速二期ASO前的准备(PAB和BTS)。结果等待期中,2例行BTS再通,2例行PAB松解,1例行再次PAB;12例并发低心排出量综合征,7例并发室上性心动过速,5例行心肺复苏,死亡率14.3%(3/21例)。18例度过准备期接受二期手术,等待期9(1～150)d,平均(22.4±36.7)d,死亡率16.7%(3/18例)。结论快速二期ASO前的等待期中,平衡左、右心室的压力和容量负荷,及时逆转低心排出量综合征,判断左心室准备完成、适时行二期ASO,是安全渡过准备期的关键。     

动脉调转术不同年龄手术效果的对比——附142例错过最佳手术年龄者治疗经验

目的 探讨大动脉转位(TGA)病儿接受动脉调转手术(ASO)时年龄对手术效果的影响.方法 2000年5月至2008年9月,264例rIGA病儿行ASO.男194例,女70例;年龄·l d一19岁.其中室隔完整型TCA('rcAJrvs)84例;年龄≤2周28例,>2周56例.伴室隔缺损TCA(TCAJVSO)130例,Tams-ing-B~畸形(TBA)50例,其中≤6月94例,>6月86例.符合最佳手术年龄(≤2周TCA/IVS,≤6个月TGA/IVSD、TBA)者122例,错过最佳手术年龄者(>2周TCA/IVS,>6个月TGA/VSD、TBA)142例.手术方法:18例>2周TGA/IVS先期行左室训练,4例>6个月TGA/VSD先期行肺动脉环缩,余者均一期行ASO,同期矫治合并畸形.结果 全组手术死亡26例,病死率9.85%.平均随访(29.5±7.6)个月,2例分别于术后2个月和1.5年猝死,l例术后1.5年因肺动脉吻合口狭窄再次手术,余者心功能明显改善.无死亡和远期并发症发生.符合最佳手术年龄者病死率13.1l%;错过最佳手术年龄者病死率7.04%.2006年后(共154例),TGA病儿病死率由19.09%降至3.25%(P<0.05),符合最佳手术年龄者由22.64%降至5.80%(P<0.05),错过最佳手术年龄者由15.79%降至1.18%(P<0.05).结论 ASO应用于错过最佳手术年龄TCG者亦可取得满意效果.     

HBsAg 对胃癌肝转移患者联合切除术后生存率的影响

目的:探讨HBsAg对胃癌肝转移患者联合切除术后生存率的影响.方法:回顾性分析近10年来采用胃和肝转移灶同期切除手术的胃癌肝转移患者31例的5年系统随访资料.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,Log-rank法比较生存率差异,再采用Cox风险比例模型行多因素分析.结果:31例患者中完成系统随访29例,随访率93.5％.该29例患者中,3例生存无复发,另26例均死于术后复发和转移.全组1,3,5年累积生存率分别为62.1％,22.4％,12.1％,HBsAg阳性患者(14例)1,3,5年累积生存率分别为58.4％,18.7％,8.9％,而HBsAg阴性患者(17例)分别为69.3％,27.9％,15.7％; HBsAg阴性患者术后生存状态优于HBsAg阳性患者(x2=2.119,P=0.034).多因素分析结果显示,HBsAg阳性患者术后死亡的风险是HBsAg阴性患者的1.670倍,此外,肝转移灶的大小、胃癌的手术类型也是影响术后生存的独立危险因素(RR=2.121,95％CI=1.864-2.378; RR=2.296, 95％CI=2.001-2.591).结论:HBsAg是胃癌肝转移联合切除术后影响预后的独立危险因素.因此实施此类手术时应考虑HBsAg的影响.     

体外膜式氧合在大动脉转位术后心室功能恢复与训练中的应用

目的评价体外膜式氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持在婴幼儿大动脉错位(TGA)患者大动脉转位术(ASO)后心室功能恢复和适应性训练的临床结果及可行性。方法 2005年1月至2008年8月,北京阜外心血管病医院7例TGA患者接受ASO后需要ECMO支持,其中男3例,女4例;年龄3周~14个月。ASO后心室不能适应新的血流动力学和/或合并心功能受损,采用静脉-动脉-ECMO辅助,占同期小儿先天性心脏病患者术后应用ECMO的36.84%(7/19)。插管途径为经胸右心房引流,升主动脉灌注;采用ECMO系统为:Biomedicu(Medtronic)4例,Jostra 2例,Medos 1例;辅助流量20~100 ml/kg。结果 7例患者平均转流时间174h(64~266 h),心室训练时间平均96 h。4例成功脱离ECMO,脱机率57.14%(4/7);3例出院。死亡4例,其中3例不能脱离ECMO直接死亡,死亡原因为肾功能衰竭1例,出血1例,多器官功能衰竭1例;1例在脱离ECMO后6 d感染死亡。结论 ECMO能为TGA患者ASO后心功能的恢复和左心室适应性训练提供有效的支持。     

阜外医院71例Rastelli手术的近中期结果

目的总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿,男48例,女23例;手术时年龄(4.7±2.7)岁,其中10例完全型大动脉转位;27例DORV,34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史,其中Blalock-Taussig分流13例,双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例,牛颈静脉管道56例,自制Gore-Tex外管道6例;管道直径(17.9±3.3)mm。结果本组主动脉阻断(132.0±71.1)min,体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例,心包积液开窗3例,延迟关胸3例,二次开胸2例。术后随访4个月~6.8年。1、5年生存率分别为97.2%,97.2%;1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%,84.1%;1、5年免除干预率分别为98.6%,90.0%。随访期间置换外管道1例,介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄,左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿,早期死亡比例低,中期效果好,但是远期常需要再手术,尤其是置换外管道。     

利用“多余”冠状动脉纽片作主动脉根部成形在大动脉转位术中的应用

目的总结大动脉转位术(ASO)中利用"多余"的冠状动脉纽片作新主动脉根部成形的临床经验,探讨保持主动脉瓣窦的解剖形态对改善术后冠状动脉血流的临床意义。方法选取2003年1月至2009年6月,我院收治的室间隔缺损型大血管错位和Taussig-Bing畸形患者110例,手术年龄为出生2d～2岁,平均年龄91.1d;体重1.79～9.50kg,平均体重4.70kg。根据不同的外科处理技术,将患者分为两组,A组:78例,术中采用多余的冠状动脉纽片作新的主动脉根部成形,减小新主动脉根部近心端开口的直径;B组:32例,术中剪除多余的冠状动脉纽片,主动脉吻合口近心端与远心端直径不匹配。采用logistic逐步回归筛选结果中影响住院死亡的危险因素。结果术后早期死亡12例,总病死率为10.9%(12/110),A组病死率明显低于B组[6.4%(5/78)vs.21.9%(7/32),P=0.019]。随访72例,随访时间为术后3个月～5年。后期死亡3例,A组1例,B组2例;5例患者再次手术。单因素logistic回归分析结果显示:影响术后早期死亡的危险因子包括Taussig-Bing畸形(χ2=4.011,P=0.046)、合并主动脉弓病变(χ2=4.437,P=0.036)、单支冠状动脉(χ2=5.071,P=0.025)和B组患者(χ2=5.584,P=0.019)。多因素logistic回归分析结果显示:合并主动脉弓病变(χ2=5.681,P=0.010)和B组患者(χ2=3.987,P=0.047)是构成影响术后早期死亡的独立危险因子。结论利用"多余"的冠状动脉纽片作新的主动脉根部成形能够较好地保持新主动脉瓣窦形态,而主动脉根部的特殊解剖形态与冠状动脉灌注有重要的关系,手术病死率降低可能与术后冠状动脉灌注得到改善有关。     

大动脉调转术后吻合口梗阻的影响因素

目的 分析大动脉调转术后主动脉和肺动脉吻合口梗阻的影响因素.方法 1999年12月至2007年12月,行大动脉调转术(ASO)331例,术后生存288例.228例平均随访(20.4±18.6)个月,随访率79.2%.根据ASO术后超声报告所测主、肺动脉吻合口流速的大小,对完全性大血管错位室间隔完整型(TGA/IVS),完全性大血管错位伴窒间隔缺损(TGA/VSD),右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压(Taussig-Bing)和快速二期大动脉调转术(Stage-Switch)的随访资料分别分析其主、肺动脉吻合口的梗阻情况.对ASO手术后的各类疾病的主动脉和肺动脉吻合口流速,按流速<2 m/s,2～3 m/s,>3 m/s的病例百分数进行统计分析.结果 4种疾病分类的随访结果示主动脉吻合口流速差异有统计学意义(P=0.034),肺动脉吻合口流速差异无统计学意义(P>0.05).肺动脉吻合口流速增快发生率比主动脉吻合口高.Taussig-Bing组发生率高,Stage-Switch组发生率低.手术时病婴年龄越小(≤12 d),主动脉、肺动脉吻合口流速越易增快.随访时间延长,流速增快的发生率会逐渐提高.全组6例由于左、右流出道梗阻而再次手术.结论 ASO术后,肺动脉吻合口梗阻发生率较高.ASO术后必须定期随访,注意观测吻合口的生长情况.