继发性长 QT 综合征与尖端扭转型室性心动过速

长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）为心室复极时程延长、不均一性及离散度增大的一种疾病,其危险性在于尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP）、心室颤动的发生,临床表现为晕厥、搐搦或猝死。LQTS 包括遗传性长 QT 综合征（cLQTS）和继发性长 QT综合征（aLQTS）,aLQTS 在临床工作中较 cLQTS 更为常见,具有潜在致命性,是院内心源性猝死的重要原因之一。在推荐的 QT／QTc 间期延长的临界值范围内,利用不同的 QT／QTc 间期计算方法,尽量准确评估心室复极,可预测 TdP 并进一步降低猝死率。     

获得性长QT问期综合征的防治建议

长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes，TdP）。     

获得性长QT综合征的心电图分析

目的探讨获得性QT间期延长（LQTS）伴尖端扭转型室速（TdP）的心电图特征、相关病因及诱因。方法选取获得性LQTS伴Tdp发作住院患者19例,观察其QT、QTc间期和TdP发作特征。结果 19例患者QTc间期变动在0.49-0.87s（平均0.63±0.09s）,伴随T波电交替4例,Niagara瀑布样T波3例,Tdp触发方式和发作时间不同。相关诱因和病因包括电解质紊乱8例,缓慢性心律失常7例,药物过量4例。15例患者抢救成功,4例发生院内死亡。结论 LQTs伴Tdp起病急骤,院内死亡率高,了解其心电图特点、相关诱因及其危险因素,及时防范,对于减少院内心脏恶性事件的发生意义重大。     

长QT综合征的治疗进展

长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）属于离子通道病.分先天性和获得性两种.前者由编码心脏离子通道蛋白的基因突变所致,后者产生于药物、电解质不平衡及器质性心脏病对心脏离子通道的影响.其心电图特点为QT间期延长,T波改变以及尖端扭转性室性心动过速（室速）为特点的多形室速（TdP）,导致心室颤动（室颤）甚至引起心脏性晕厥和猝死.LQTS虽然不是临床常见病,但并非罕见.     

长QT综合征伴尖端扭转性室性心动过速应用胺碘酮治疗二例

胺碘酮是60年代初合成的含碘苯呋喃衍生物,早年用作冠状动脉扩张剂,治疗心绞痛。但同时发现,胺碘酮能延长QT间期具有较强的抗心律失常作用,于70年代后作为Ⅲ类抗心律失常药物应用至今。临床医生对其使用积累了丰富的临床经验。由于胺碘酮能延长动作电位时限（APD）,通常不用于QT间期延长的病人。笔者近期遇见两例应用胺碘酮治疗长QT综合征（LQTS）伴尖端扭转性室性心动过速（TdP）的病例,现报告如下。     

TRIaD指标与药物所致的尖端扭转性室性心动过速

以往人们多认为QT间期延长是药源性尖端扭转性室性心动过速(TdP)的重要机制。但是QT间期延长并不都能引发TdP,而TdP的发生也并不都伴随着QT间期延长,甚至在一些QT间期缩短的情况下,也有恶性室性心律失常的发生。因此近年来有学者提出TRIaD的概念,其为心肌细胞动作电位三角形化(triangulation)、逆向频率依赖性(reverse use dependency)、不稳定性(instability)以及离散(dispersion)等指标的合称。越来越多的研究证明,TRIaD指标的变化是药源性TdP发生的共同基质;药物应用后表现出动作电位三角形化、逆向频率依赖性、不稳定性、离散增加等反应,无论有无QT间期的延长,均易发生室性心律失常,包括TdP。反之,即使QT间期延长,致心律失常作用也很小。     

先天性长QT综合征的药物治疗

先天性长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是遗传性心脏离子通道疾病,临床特征表现为心电图上QT间期显著延长和尖端扭转型室速（torsadede pointes,TdP）反复发作,是心脏结构正常的患者发生心源性猝死的最常见原因之一。     

基因易感性与获得性长QT间期综合征

体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征（Congeniml or Inherited Long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（Acquired Long QT syndrome，ALQTS）。     

尖端扭转型室性心动过速的快速识别和治疗

目的:分析快速识别和治疗尖端扭转性室性心动过速（Tdp）的方法及疗效。方法:对36例Tdp的临床资料、心电图特征及治疗情况进行分析。结果:先天性长QT间期综合征（LQTS）伴发Tdp者3例,获得性长QT间期致Tdp（LQTT）者29例,伴有极短联律间期的Tdp4例。先天性LQTS治疗的重点是使用β受体阻滞剂;获得性LQTT治疗的重点是去除病因,增快心率,纠正心室复极异质性;伴极短联律间期的Tdp治疗的重点是使用钙拮抗剂。结论:尽快获取病史和诱发因素,详细甄别心电图和针对性治疗,对Tdp的快速识别和及时处理具有重要意义。     

长 QT 综合征的诊断与治疗

先天性长QT综合征（LQTS）是一种遗传性离子通道疾病，表现为心电图上Q-T间期延长，可引起多种恶性心律失常，特别是尖端扭转型室性心动过速（TdP）致患者突发晕厥甚至心脏性猝死。对于先天性LQTS，可以通过肾上腺素负荷试验明确其基因型，达到有效预防和治疗TdP发生的目的。本文综合国内外最新进展就先天性LQTS的诊断与TdP急性期治疗与慢性期预防进行概述。