色素性Xp11.2易位性肾细胞癌一例

患儿:男,3岁,因体检发现左肾下极占位1年余入院.患儿曾在外院B超发现左肾占位性病变,CT提示间叶性错构瘤可能大,为进一步诊治入院.检查:腹平软,无压痛和反跳痛,未及明显肿块,双肾区无扣痛.B超提示左肾下极囊实性占位,考虑肿瘤可能大.CT提示左侧肾脏偏外下方类圆形占位病灶,密度混杂,增强后肿块内低密度灶强化不明显,高密度影可见明显强化,腹膜后未见肿大淋巴结,考虑左肾肿瘤性病变.     

《中华小儿外科杂志》稿约

患儿男,2岁.因发现腹部包块半年入院.检查:生长发育正常,心肺未见异常,右腹部可及一巨大包块,约5cm×8 cm×4 cm,囊性,跨越中线,无触痛.实验室检查:血常规、尿常规、血尿素氮、肌酐均正常.B型超声:左肾缺如,左侧异位肾异位于右侧并发育不全,其中异位肾及输尿管积水,上界达剑突下,下界达盆腔,双侧输尿管开口正常.CT示:正常肾窝内左肾缺如,右侧腹部见团块状囊性密度影,边缘清晰,左侧异位肾于右侧,并左侧肾、异位输尿管积水,右肾形态正常(图1).IVU示:右侧肾盂、肾盏充盈良好,形态正常,杯口锐利,未见扩张及充盈缺损.左肾、输尿管未显影,膀胱内见团块状充盈缺损(图2).MRI及MRU示:右侧肾盂肾盏、右侧输尿管未见扩张;左侧交叉异位肾皮质菲薄,输尿管扩张、扭曲呈高信号影,下端崁入膀胱后部偏右(图3、4).术前考虑右肾、输尿管显影良好,与左侧异位肾无融合;左侧交叉异位肾,未见明显肾皮质、输尿管扩张积水,巨大囊性包块为无功能肾脏、输尿管,故完善术前准备后拟行左侧异位肾、异位输尿管探查术.术中见左侧交叉异位肾与正常右肾完全分离,左侧交叉异位肾未见明显皮质,肾脏重度积水,输尿管重度积水并迂曲、伸长、扩张,输尿管内穿刺、抽吸出清亮液体约350ml,输尿管末端闭锁,位于膀胱左侧,予以切除(图5).术后病理结果示:(左侧)肾实质严重萎缩,仅残存少许肾小管,肾盂及输尿管黏膜少量慢性炎细胞侵润.诊断:(左侧)非融合型交叉异位肾萎缩无功能并巨输尿管.术后10d出院.     

巨大纵膈畸胎瘤一例

患儿,女,9岁11个月,因"咳嗽伴气促并进行性加重半个月"入院.入院检查:精神软,口唇发绀,呼吸急促,吸气相呈轻度三凹症,右侧胸廓饱满,呼吸活动度减弱,听诊呼吸音减轻,叩诊呈实音,心音中,律齐,未闻及明显杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,神经系统(一).辅助检查:血常规及超敏反应蛋白正常.胸片:右侧肺野大片状密度增高影.CT报告提示:右侧胸腔巨大混杂密度软组织肿块,大小约12.6 cm×12.6 cm×22.2 cm,以大量多房囊性低密度灶为主,其内可见点状、条索状高密度灶,及斑片状脂肪影.心脏受压明显左偏,右侧膈面显示不清,增强扫描肿块分割可见强化,囊性部分强化不明显,肝脏受压.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,T波改变.入院诊断:右纵膈巨大畸胎瘤,纵膈疝.     

纵隔支气管囊肿

患儿,男,7岁,因反复咳嗽3年余,加重1月伴胸痛入院。体检:右下肺听诊呼吸音较左侧减低,右侧胸部叩诊呈浊音。VMA:49.06μmol/24 h。正侧位胸片(图1):右后下纵隔紧贴脊柱旁软组织肿块,气管受压不明显;食道受压向左前移位,食道粘膜光滑。CT表现(图2):右后纵隔见密度均匀、边缘光滑的块影,增强后肿块不强化。MRI表现(图3):T2WI呈明显均一高信号,上至主动脉弓平面,下达膈面。影像学诊断:右中后纵隔占位,前肠囊肿可能大。术中见肿块为囊性,呈肠管样,基部肿大,向上一直延伸至颈椎水平。病理诊断:支气管囊肿。     

先天性脑膨出

患儿 ,女 ,11个月 ,出生后反复右鼻孔流清水 ,平时经常发高热 ,且持续时间长 ,用青霉素治疗有效。体验见右鼻腔肿块 ,边缘光滑 ,似息肉样改变。CT平扫见右侧鼻腔肿块 ,密度较均匀 ,测CT值为水样密度 (0～10Hu) ,冠状面重建 (图1) ,提示右侧筛板部分缺如 ,鼻腔肿块与颅内结构不能分开。磁共振扫描提示右侧鼻腔囊性肿块 ,T1WI低信号 ,T2WI呈明显高信号。矢状面T2WI(图2)见鼻腔高信号的病灶信号特征同颅内脑脊液 ,前颅凹底颅骨部分缺如 ,病灶与颅内脑脊液相连。影像诊断 :右侧鼻腔脑膜膨出。术后发现右侧鼻腔囊性肿块 ,经板部分缺如 ,近…     

幼儿胸壁多发错构瘤一例

患儿:男,7个月.因反复咳嗽发热伴喘息数周,胸部X线检查发现双侧胸腔内占位就诊.检查:胸部体表未见明显异常.胸部CT检查:左侧第四后肋及右侧第六后肋骨质膨胀性破坏,可见软组织肿块突向肺野内,大小分别约3.9cm×3.2cm×5.3cm、1.6cm×1.2cm×3.3cm,内密度不均,边界尚清,增强后病灶周边可见强化,内部未见明显强化.行肿物及部分肋骨切除术,术中所见:肿瘤由左侧第四后肋及右侧第六后肋骨长出,突向胸腔,肿瘤外见薄膜.内含血性液体.病理报告:肿块大体切面局部见软骨区域;镜下见肿瘤细胞较大,异型不明显,核膜厚;部分区域可见窗格子钙化及骨化,软骨细胞结节在肌间浸润性生长;局部见动脉瘤样骨囊肿区;局部见较多纤维母细胞区域.免疫组织化学:Vim(+);S100(+);CK(-);CD68(+);Ki-67(+约35％);Actin(+).术后病理诊断:(肋骨)胸壁错构瘤.术后1个月CT检查局部无复发现象,术后1年随访,患儿一般情况良好.     

14例先天性单侧肾发育不良的临床研究

目的　发育不良肾可位于肾窝或盆腔内 ,可无症状 ,如伴有输尿管异位开口可致尿失禁。该文主要探讨先天性单侧肾发育不良的临床特点、诊疗方法以及病理分型。方法　回顾总结 14例单侧肾发育不良患儿的临床资料。其中女 10例 ,男 4例。左侧 11例 ,右侧 3例。主要临床表现为滴尿、反复尿路感染以及腹部包块等。术前均行静脉尿路造影 (IVU)、B超检查 ,7例行CT检查。术前确诊 9例。结果　 14例均采用手术治疗 ,术后所有症状消失。术中见发育不良肾脏的体积、形态和位置异常。 9例为体积较小的肾脏 ,5例为葡萄状发育不良肾。病理表现为镜下大量未成熟的扩张导管 ,异常排列的未成熟肾小球和肾小管。术后随访 1～ 2年 ,生长发育正常。结论　先天性单肾发育不良女孩多见 ,因无特异性临床表现 ,不易确诊。临床上影像学检查十分重要 ,手术治疗效果确切。     

胸腔镜下切除儿童食管囊肿一例

患儿:男,6岁.主诉无任何不适,查体时偶然发现纵膈占位,遂来院检查,查体时胸部透视显示:右心膈区见一类圆形致密影,外缘光滑,纵径大于横径,贴于纵膈.CT平扫:右下纵膈食管旁可见囊状略低致密影,边界清晰光整,纵膈内未见增大淋巴结,无胸水.CT强化:后纵膈右侧见椭圆形囊性密度影,大小约7cm×4cm,明显突向右肺野,且与食管关系密切,食管受压变形,并向左移.取左侧卧位,自右侧腋中线第七肋间穿刺进入5mm镜头,探查见食管下段有约8cm×6cm×5cm大小囊性肿物,左前毗邻心包,右后毗邻胸主动脉,随后自第五、八肋间腋后线、第五肋间腋前线进入超声刀及操作钳,分离囊肿,见囊肿后壁与食管前壁紧密相连,粘连较重,切开囊肿前壁,有乳糜样液体流出,探查见囊肿与食管不通,切除食管囊肿前壁,囊肿后壁行粘膜下剥离切除,避免强行分离,以免损伤食管,放胸腔闭式引流,手术结束.     

小儿巨大胰腺粘液性囊性肿瘤一例报告

患儿:男,1岁5个月,因腹胀10 d入院.入院查体:T36.5,P 115/min,R 30/min,体重13 kg,营养发育欠佳,面色苍白,颜面无浮肿,头颅五官端正,胸廓无畸形,呼吸稍促,双肺呼吸音清,心音有力.腹部高度膨隆,未见胃肠型,可见腹壁静脉曲张.腹肌软,腹部无明显压痛点,叩诊浊音,移动性浊音阴性,肠鸣音正常.辅助检查:HGB 79 g/L,腹部彩超示双肾前方扫及一巨大囊性包块,境界尚清,形态欠规则,暗区内见少许光带分隔,内未及明显血流信号.肠管推移至后外侧.腹部CT:中腹腔内见一大小约10 cm×16 cm水样密度影,密度均匀,边缘清晰,其内可见分隔.腹腔内容物向右受压移位.考虑粘液囊肿.术前诊断:大网膜囊肿.未行淀粉酶方面检查.于入院第五天行手术治疗.术中见包块位于腹膜后,大小约20 cm×16 cm×10 cm,呈囊性,壁厚约0.2cm,基底部窄,与胰尾相连,余处游离.靠近胰尾部完整切除瘤体,瘤体内有陈旧性血性液体约2800 ml,囊内有分隔.病理报告示:囊肿被覆柱状上皮,小乳头状生长.考虑胰腺粘液性囊性肿瘤.     

儿童肾脏原发性淋巴瘤一例

患儿：男，10岁。因右侧腹阵发性疼痛1d入院。检查：表浅淋巴结无肿大，右腹部深压痛，无反跳痛，全腹未扪及明显包快，右肾区扣击痛（±）。检查：腹部彩超发现右肾外下极占位；右肾增强CT扫描肝脾未见明显异常强化，左肾强化均匀，右肾实质外侧部见一稍强化的肿块，质较硬。术前诊断为右肾实质占位性病变，多考虑肿瘤性病变或黄色瘤样肉芽肿。行后腹腔镜右肾根治性切除术，术后病理证实为右肾非霍奇金淋巴瘤（弥漫性大B细胞型），     

小儿巨大肠系膜淋巴管瘤1例

患儿,男,4岁。因腹胀6个月,进行性加重10 d 入院。体查：腹部较膨隆,腹壁皮肤颜色正常,未见腹壁静脉曲张;腹部望诊未见明显胃肠型及蠕动波。全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,中腹可触及一囊性肿物,肿物较大,达盆腔,无法触及其边界;表面光滑,无结节,无明显压痛,有振水感。腹部叩诊呈浊音,听诊未闻及高调肠鸣及气过水音。B 超检查提示腹腔内巨大囊性肿物,内部血流信号不丰富,肿物呈现多房性,边界清晰,由于肿物巨大,无法测量其直径。MRI 检查提示腹部巨大囊性肿物,呈现低 T1、高 T2影像学表现,考虑肠系膜来源可能性大（图1）。于全麻下行剖腹探查术,术中见肿物为囊性,体积巨大,占据整个腹腔,将腹腔内容物向内及中间部位推挤,张力较高;将肿物脱出腹腔外,见肿物有根蒂与肠系膜根部相连,故考虑肿物来源于肠系膜根部（图2）。肿物边界清楚,包膜完整;有大、小两个囊肿,与十二指肠、胰腺粘连紧密,分离并完整切除肿物较大囊肿,其近端囊肿剥除囊肿内膜,关闭残端。术后测量肿物大小约30 cm ×20 cm ×20 cm,重约1．848 kg（图3）。术后病理检查结果：镜下见肿瘤内皮细胞呈线样排列,囊壁内可见淋巴腔隙,病理诊断为肠系膜淋巴管瘤（图4）。     

儿童胰腺实性假乳头状瘤CT和MRI征象

目的探讨儿童胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的CT和MRI影像学征象。方法回顾分析经手术、病理证实的SPTP患儿的临床及影像资料。结果共纳入21例SPTP患儿,男2例、女19例;平均年龄(11.00±2.66)岁。19例行术前CT检查,7例行术前MRI检查。21例患儿均为单发病灶,肿瘤最大径中位数5.80(5.00～7.31)cm,多位于体尾部。病灶均为囊实性,其中实性为主9例,囊性为主2例,囊实性成分相当10例。计算机X线体层摄影术(CT)平扫常表现为界限清楚、等密度或稍低密度囊实性肿块。磁共振成像(MRI)平扫实性部分表现为T1WI低信号、T2WI高信号,可伴有T1WI高信号出血灶;动态增强扫描示实性部分动脉期轻度强化,门脉期渐进性强化,增强各期强化程度均低于正常胰腺实质。5例患儿为恶性SPTP,最大径均5.00 cm,包膜均不完整,其中3例呈分叶状,2例伴钙化。结论 SPTP的CT和MRI影像学表现具有一定特征,对术前正确诊断及评估肿瘤恶性风险具有重要价值。     

腹膜后肠源性囊肿

患儿 :男 ,出生 5个月。外院体检时B超发现“右侧肾脏上方囊肿” ,随访 1年 ,囊肿无变化 ,来我院门诊。体检 :一般情况良好 ,腹部外观、触诊等无异常发现。查血常规、肝肾功能、血甲胎蛋白(AFP)、乳酸脱氢酶 (LDH)、尿香草扁桃酸 (VMA)等均正常。核磁共振 (MRI)检查 ,发现“右侧肾脏外侧后上方、腰大肌旁囊性占位性病变”。予手术切除 ,术中见囊肿大小约 9.0cm× 6 .0cm×3 .0cm ,与肾脏、腹膜等周围组织粘连紧密。完整切除后解剖囊肿 ,见囊肿呈袋状 ,囊液稀薄、暗黑色 ,较浑浊。术后病理报告为“腹膜后肠源性囊肿”。讨论 :肠源性囊…     

儿童肾囊性疾病的诊治

Potter分型将儿童肾囊性疾病分为4型:常染色体隐性遗传性多囊性肾病、多囊性肾发育不良、常染色体显性遗传性多囊性肾病、梗阻性囊性发育不良肾.此外,单纯性肾囊肿、发生在肾肿瘤及其他伴囊性肾病的综合征也可引起肾脏呈囊性改变.这类病由于其发病机制和病理基础不同,临床诊断及治疗方案选择亦不同,要正确诊断这类疾病,需要仔细分类并查明病因.该文就儿童常见的肾囊性疾病进行综述.     

幼儿原发性卵巢扭转一例

患儿,女,2个月16 d,因“腹胀、哭闹3 d”来我院就诊,在外院可疑腹腔肿物建议住院治疗。查体：营养发育良好,神志清楚,精神萎靡,呼吸平稳,心肺未及异常,腹部稍胀,未见胃肠型及蠕动波,腹式呼吸存在,未触及包块,未触及固定压痛,肠鸣音3次/min,肛门指检未触及异常包块。辅助检查：腹部彩超(外院)：可疑右侧腹腔囊性实性包块。腹部彩超(我院)：左附件区可见囊实性包块,大小3.2 cm ×1.7 cm,其内可见卵泡样回声,未见血流信号,其内侧系膜组织回声增强,似见蒂扭转约360°,未见血流信号,见图1。患儿在全身麻醉插管下行腹腔镜腹腔探查术,术中见右侧卵巢及输卵管正常,子宫正常,左侧卵巢及输卵管呈紫黑色,逆时针扭转540°,与周围组织紧密粘连,中转开腹,复位后热敷治疗,颜色无好转,行左侧卵巢及输卵管切除,见图2。术后病理诊断：左卵巢广泛出血坏死、组织周边可见少量的原始卵泡,左侧输卵管出血、坏死、结构不清,见图3。     

先天性右侧睾丸炎伴左侧睾丸鞘膜积液1例

患儿,男,胎龄40周,剖宫产,查体发现双侧阴囊肿大,阴囊皮肤无充血及瘀斑,皮温不高,右侧质地硬实,左侧囊性感,余查体未见异常,新生儿精神状态良好,无异常哭闹。行B超检查示:右侧睾丸增大,约1.6 cm×1.2 cm×1.3 cm,形态尚正常,回声增强,内部回声欠均匀,左侧睾丸约0.8 cm×0.9 cm×1.2 cm,边界清,回声均匀,B超诊断:1.右侧睾丸增大,炎症可能性大;2.左侧睾丸鞘膜积液。行阴囊CT平扫及增强扫描示:右侧阴囊内可见一个椭圆形密度欠均匀的病灶,CT值约为40 Hu,增强后可见其厚壁环形强化,CT值约为71 Hu,其内呈轻度强化,大小为1.2 cm×1.0 cm×1.0 c…     

6例儿童脾脏原发性孤立性肿瘤影像学表现

目的探讨儿童脾脏原发性孤立性肿瘤影像学表现。方法回顾性分析2010年1月至2015年8月间经手术、病理证实的6例儿童脾脏原发性孤立性肿瘤的影像学特征,并复习相关文献。结果 6例患儿中,2例为囊性病灶,超声表现为无回声肿物,CT平扫表现为低密度肿物,增强后无强化,病理证实为先天性囊肿;2例超声表现为实性等回声,彩色多普勒超声可探及血流信号,CT增强表现为明显低于周围脾实质的强化,病理证实为脾脏淋巴管瘤;1例超声表现为等回声肿块,血流信号丰富,MRI扫描T1WI等信号、T2WI等信号肿块,增强后稍欠均匀强化,病理证实为脾脏错构瘤;1例超声无法辨别肿块边界,CT增强扫描示向心性充填性强化,病理证实为血管瘤。结论儿童脾脏原发性孤立性肿瘤,临床缺乏特异性,影像学检查可明确肿瘤部位,并有助于鉴别诊断,但最终仍需病理确诊。     

与结节性硬化症相关的巨大双侧肾血管平滑肌脂肪瘤1例

男, 9岁, 因"腹痛20 h"入院, 体格检查提示患儿神志清楚, 脸部及腹部皮肤多处"斑斓"皮损及皮肤色素脱失, 腹部软, 左中上腹稍膨隆, 似触及质韧包块, 边界不清, 触痛不明显, 活动度差。腹部B型超声提示左肾及巨大占位, 边界不清;右肾见多发暗区回声, 最大范围为24 mm×17 mm, 同时见多处强回声。腹部CT增强扫描提示左肾区巨大占位, 边界尚清, 其密度不均, 可见囊性、实性、脂肪及钙化成分密度影, 增强后可见不均匀强化, 邻近血管及组织受压移位, 左肾为主, 双侧肾实质可见多发类圆形无强化低密度影, 界清, 诊断考虑肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)(图1)。头部CT提示双侧脑室旁见多发大小不等致密影(图2)。故考虑该患儿为结节性硬化症(tuberous sclerosis, TSC)合并RAML, 决定先开腹活检明确, 活检提示肿瘤组织见大量扭曲的厚壁血管, 由血管周围梭形或上皮样细胞及少量脂肪组织混杂构成, 细胞核分裂少见。苏木精-伊红染色及免疫组织化学显示:HMB45(+), SMA(+), CK(-), EMA(-),...     

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肾脏囊性病变是多病源引起的一组疾病,随着影像学设备的发展,这组疾病早期即可被检出,甚至在胎儿期即可确诊。影像学检查在小儿肾脏囊性病变的诊断中起着不可忽视的作用。肾脏囊性病变可分为遗传性和获得性,其共同特点为肾脏出现被覆上皮细胞的囊肿。可见于任何年龄,可单发或多发。肾脏囊性病变主要包括以下几种:常染色体隐性遗传性多囊肾;常染色体显性遗传性多囊肾;单纯性肾囊肿;肾盂旁囊肿;多囊性发育不良肾;多房囊性肾瘤;肾旁淋巴囊肿;肾盂肾盏憩室;肾盂旁淋巴管扩张症;肾髓质囊肿形成疾病;其他疾病所致多发肾囊肿等。1常染色体隐性遗传…     

螺旋CT及三维重建尿路成像在肾发育不良诊断中的应用

目的 寻觅诊断小儿肾发育不良最好的检查方法。方法 对7例正常排尿的间歇期有会阴部滴尿的患儿，均经超声、单光子发射计算机断层肾动态显像（SPECT）、静脉尿路造影、（IVU）和CT尿路成像（CTU）检查。并对照术后诊断，比较CTU、IVU、超声、SPECT对肾发育不良的诊断符合率。结果 7例患儿的发育不良肾CTU均清楚显示，左侧3例，右侧4例。增强后实质期图像示病变侧腰大肌前方明显强化的肾样小结节，分泌期图像可显示集合系统及输尿管腔，MPR、3D、4D像直观、立体，显示了发育不良肾的大小、位置、轮廓及其输尿管走行。CTU诊断符合率100％。ECT检查仅1例显示发育不良肾，诊断符合率14.3%(1/7)。IVU、B超均未能显示发育的肾和输尿管。CTU的诊断符合率明显高于SPECT、IVU及B超。结论 如疑有肾发育不良或经超声初步检查仅发现一个肾，应行CTU检查，以明确是否为单侧肾发育不良。CTU是目前诊断肾发育不良最准确的非创伤性影像检查方法。