内耳骨迷路畸形的HRCT表现

目的 探讨先天性内耳骨迷路畸形的高分辨率CT（HRCT）特征。资料与方法 回顾分析28例（56耳）先天性感音性耳聋的内耳骨迷路畸形患者HRCT表现。结果 Michel畸形1耳，囊状耳蜗．前庭畸形（IP-1畸形）8耳，Mondinl畸形（IP-2畸形）17耳，耳蜗未发育4耳，耳蜗发育不全6耳，共腔畸形4耳，前庭．外半规管畸形8耳，前庭导水管扩大8耳。结论 HRCT可显示先天性内耳畸形表现，为内耳畸形的诊断和人工耳蜗植入术适应证的选择提供了依据。     

儿童先天性感音神经性耳聋的高分辨率CT和MRI研究

目的 探讨CT和MRI在儿童先天性感音神经性耳聋中的应用价值.资料与方法 对48例儿童先天性感音神经性耳聋患者进行颞骨高分辨率CT和MRI检查.结果 前庭导水管扩大11例,MRI显示所有病例内淋巴管和内淋巴囊均扩大;单纯Mondini Ⅱ型畸形2例;水平半规管不发育2例;共同腔畸形合并内听道狭窄1例;脑脊液内耳漏2例,MRI显示前庭耳蜗神经畸形;单侧Mondini Ⅰ型畸形合并单侧内听道狭窄1例;双侧内听道狭窄合并前庭半规管发育不良1例;单纯内听道狭窄1例.所有内听道狭窄者MRI均显示其前庭耳蜗神经畸形.其余27例CT和MRI均未见内耳及内听道畸形.结论 颞骨高分辨率CT能显示内耳骨迷路畸形,MRI则能显示畸形的迷路内腔,同时还清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊以及内听道内前庭耳蜗神经.因此MRI在评价先天性感音神经性耳聋方面比CT更具优越性.     

MSCT和MRI对人工耳蜗植入术前的评价

目的:探讨MSCT和MRI对人工耳蜗植入术前的评价方法及其临床价值。方法:对43例拟行人工耳蜗植入术的患者行MSCT和MRI检查,分析其影像学表现,指导临床选择适应证和植入耳侧。结果:43例中20例MSCT和MRI均未发现异常,23例(42耳)MSCT和MRI均发现有异常,其中先天性内耳发育畸形20例39耳:①MicheⅠ型1耳,表现为内耳结构完全缺如;②共同腔畸形3耳,耳蜗和前庭融合呈一囊状结构;③不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ型)3耳,耳蜗和前庭均呈囊状,两者轮廓可以区分;④Mondini型5耳,耳蜗仅1.5圈,中圈和顶圈融合,前庭扩大;⑤前庭与半规管畸形13耳:耳蜗正常,前庭扩大,半规管短小、粗大或缺如;⑥前庭导水管扩大14耳,前庭导水管扩大呈喇叭口状或与总脚相通。骨化性迷路炎3例3耳,MSCT表现为内耳迷路内密度不同程度增高,MRI表现为迷路信号减低。MRI显示蜗神经缺如5耳,蜗神经细小2耳。结论:术前MSCT和MRI检查相互补充,应作为常规术前检查。MSCT在显示中耳结构和立体显示内耳畸形的形态方面优于MRI,可指导手术方案的制定和判断预后,MRI对于评价听神经是否正常有重要价值。     

多通道人工耳蜗植入术的影像评估

目的：探讨影像学检查对人工耳蜗植入术的评估价值。资料与方法：对52例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率螺旋CT扫描及内耳三维重建和内耳MR水成像。术后常规行耳蜗位摄影，3例术后行CT扫描。结果：41例先天性感音耳聋患儿中检出1例2耳Mondini畸形I型，3例6耳Mondini畸形Ⅱ型，1例2耳耳蜗纤维化；5例非先天性器音耳聋患儿未发现内耳结构畸形。另6例语后聋成人中检出1例2耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化。耳蜗位摄影对植入电极观察满意，CT检出1例术后植入电极扭结。结论：对于人工耳蜗植入术的术前评估，CT检查具有重要价值，必不可少；MRI检查是必要的补充。对于内耳的三维重建，MRI优于CT。对术后植入电极的评估，耳蜗位摄影最佳。     

儿童人工耳蜗植入术前的影像学评估

分析先天性感音神经性聋患儿人工耳蜗植入术前颞骨高分辨率CT与MRI表现,探讨其应用价值。对78例感音神经性聋患儿行术前的高分辨率CT以及其中68例另行MRI,对61例患儿术后6个月进行听力学评估随访。内耳发育畸形共21例:其中耳蜗不发育1例;MondiniI型1例;单纯MondiniII型1例;前庭导水管扩大14例,其中合并MondiniII型5例,合并半规管发育不良1例;内听道狭窄伴前庭耳蜗神经发育不良1例;半规管发育不良2例,其中1例伴内听道扩大;脑脊液内耳漏1例。术后随访结果提示:耳蜗神经发育不良者听力无明显改善,Mondini畸形者的预后较大前庭导水管综合征者及无特殊畸形者差。CT能显示外耳、中耳及内耳骨迷路解剖,MRI则能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液,同时还可显示内听道内前庭蜗神经,而耳蜗神经的存在是CI手术的必要条件,不同类型的内耳畸形与预后之间可能存在一定相关性。     

先天性内耳发育畸形的多层螺旋CT表现

目的 探讨先天性内耳发育畸形的多层螺旋CT表现。资料与方法 回顾性分析17例（32耳）先天性内耳发育畸形患者的CT表现，所有患者均做多层螺旋CT横断面扫描及多平面重建，对患耳做单侧重叠放大重建，并利用容积再现技术（VRT）对骨迷路进行三维重建。结果 本组先天性内耳发育畸形有以下几种：（1）Michel型（1耳）：内耳结构完全缺如。（2）共同腔畸形（2耳）：耳蜗和前庭呈一囊状结构，二者不能相互区分。（3）不完全分隔Ⅰ型（3耳）：耳蜗缺乏完整的蜗轴，呈囊状改变，同时前庭扩大呈囊状。（4）不完全分隔Ⅱ型（Mondini型）（4耳）：耳蜗仅1．5圈，中圈和顶圈融合，前庭扩大。（5）前庭及半规管畸形（14耳）：耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、粗大或缺如。（6）前庭导水管扩大（14耳，其中6耳伴随其他畸形）：前庭导水管扩大呈喇叭口状或与总脚相通。（7）内耳道畸形（8耳均伴随其他畸形）：内耳道缺如、狭窄或扩大。结论 先天性内耳发育畸形有其特殊的形态学表现，多层螺旋CT扫描结合后处理成像可清晰显示各种畸形的二维和三维解剖特征，对诊断有重要价值。     

多层螺旋CT容积再现技术显示正常内耳及内耳病变的价值

目的 评价容积再现技术（VRT）对正常内耳及内耳病变的显示能力。方法 对20例（40耳）正常内耳及42例（61耳）内耳病变患者行多层螺旋CT横断面扫描，扫描参数为120kV，100mAs，0．75mm准直器宽度，螺距为1，高分辨骨算法重建。对感兴趣耳进行VRT重建。结果 VRT图像清晰显示了正常内耳的空间立体结构。40耳先天性内耳发育畸形VRT图像均立体、直观、清晰地显示了畸形的形态和部位。VRT表现为：（1）Michel畸形1耳：内耳完全缺如；（2）共同腔畸形3耳：耳蜗与前庭不能相互区分，呈一囊状结构；（3）不完全分隔Ⅰ型3耳：耳蜗呈囊状，前庭扩大呈囊状，二者可相互区分；（4）不完全分隔Ⅱ型（即Mondini型）5耳：耳蜗仅1．5圈，中圈和顶圈融合，前庭扩大；（5）前庭与半规管畸形14耳：耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、缺如或扩大；（6）前庭导水管扩大14耳：前庭导水管开口扩大呈喇叭口状，与总脚相通。骨化性迷路炎患者7例（7耳），4耳重组时不能完整地显示内耳的立体结构，3耳表现为耳蜗变细或半规管显示不完整。14例（14耳）迷路瘘管患者中，耳蜗破坏1耳，耳蜗、前庭、水平半规管、上半规管均破坏3耳，仅水平半规管破坏10耳。VRT图像表现为半规管或耳蜗与团状高密度结构相连，重组时不能相互分开。结论 VRT可清晰显示正常内耳及部分内耳病变，对内耳病变的诊断有重要帮助。     

MR内耳水成像在儿童人工耳蜗植入术前评估中的价值

目的：探讨MR内耳水成像在儿童人工耳蜗植入术前评估中的临床应用价值。方法使用Siemens Avanto 1．5 T磁共振扫描仪对24例听觉障碍拟行人工耳蜗植入术的患儿进行扫描,采集内耳所在区域内的水信号,并送后处理工作站进行图像后处理。最后分析其影像学表现及特征。结果24例患者中内耳形态正常18例,耳蜗发育畸形伴前庭导水管扩张1例,单纯前庭导水管扩张3例,半规管异常1例,Mondini畸形1例。结论 M R内耳水成像技术能清晰显示内耳膜迷路以及内听道精细解剖结构,对于内耳病变的诊断及人工耳蜗植入术的术前评估提供重要信息。     

16排螺旋CT对先天性内耳发育畸形的诊断价值

目的 探讨16排螺旋CT对先天性内耳骨迷路发育畸形的诊断价值.方法 105例感音神经性耳聋患者接受16排螺旋扫描,取层厚0.625 mm,Bone Plus骨算法,单侧DFOV 9.6 cm或7.5 cm放大重建,行MPR和VR重建.结果 105例患者中有75例150耳CT显示正常,30例56耳为先天性内耳畸形,包括骨迷路未发育(Michel畸形)4例5耳,耳蜗未发育1例1耳,共腔畸形3例5耳,阶间隔Ⅰ型(囊状耳蜗-前庭畸形)1例1耳,耳蜗发育不全3例4耳,阶间隔Ⅱ型(Mondini畸形)12例21耳,前庭-半规管畸形5例9耳,前庭导水管扩大15例27耳,内耳道畸形12例19耳及内耳骨迷路畸形伴颈静脉球高位10例15耳.结论 多排螺旋CT检查对先天性内耳骨迷路发育畸形的诊断具有重要价值.     

人工耳蜗植入术前的影像学评估

目的分析人工耳蜗植入(CI)术前颞骨MRI及CT表现,并探讨术前影像学对人工耳蜗植入的价值。方法拟行CI的160例患者均行高分辨率CT扫描,64例同时行横、冠状面扫描,119例行MR检查。结果320耳乳突均气化良好,乳突蜂房向后超过乙状窦前壁206例。左、右侧乳突长度分别为(2.34±0.42)、(2.25±0.40)mm(U=1.887,P<0.05),宽度分别为(1.57±0.30)、(1.50±0.27)mm(U=2.35,P<0.05)。中耳炎8耳,CT示鼓室及乳突蜂房不含气,MRI为长T1,长T2信号。颈静脉球窝扩大或高位18耳,蜗窗龛狭窄2耳。迷路炎9耳,8耳CT表现耳蜗、半规管及前庭不同程度的骨化,MRI表现为长T1,短T2及短T1、等T2信号,并且T2WI信号不连续。1耳膜迷路闭塞,CT为阴性,MRI表现为等T1、等T2信号。耳蜗完全未发育1耳,耳蜗发育周数不足6耳,Mondini畸形5耳。前庭导水管扩大40耳,前庭、半规管发育畸形10耳,内耳道狭窄5耳。结论术前的颞骨影像学诊断,对于CI成功实施能够提供重要信息。     

磁共振内耳成像在先天性内耳发育畸形中的诊断应用

目的:探讨磁共振内耳成像在先天性内耳发育畸形中的临床应用价值。方法:18例先天性感音神经性耳聋患者行MRI扫描并进行后处理,主要方法包括多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)及客积再现技术(VRT)。结果:18例34耳存在内耳畸形。1例2耳Michel畸型;2例3耳共同腔畸形;4例8耳Mondini畸型;8例16耳前庭导水管扩大;3例5耳显示内听道畸形。MRI MPR、MIP及VRT重组图像可以清晰地显示内耳畸形的部位和程度。结论:磁共振内耳成像能清楚、立体显示正常膜迷路和内听道内神经结构,对于内耳畸形的诊断及人工耳蜗植入术前评价有重要价值。     

顺序和针对性图像分析方法诊断内耳畸形

目的:探讨内耳畸形的颞骨CT诊断和术前评价意义。方法:采用顺序性和针对性图像观察方法回顾性分析26例内耳畸形的颞骨CT表现.与原诊断报告的描述进行比较,并进行一致性检验。结果:26例(共52侧耳)内耳畸形患者中耳蜗发育不全15例、前庭导水管扩大19例、半规管发育不良和前庭扩大11例,这4种畸形单发或联合者占所有骨迷路畸形的80%。原诊断报告中主要遗漏了半规管发育不良4侧耳、前庭导水管扩大7侧耳、耳蜗发育不全6侧耳。采用顺序性图像观察方法,两位阅片者诊断内耳畸形的Kappa值为0.97;与原诊断报告的Kappa值分别为0.51和0.55。人工耳蜗植入术前评价发现耳蜗及前庭与内听道底部骨质缺损17侧耳、半规管骨壁缺损2侧耳、面神经管迷走6侧耳。结论:高分辨力颞骨CT扫描对详细了解内耳畸形的程度、部位及类型具有重要意义。采用顺序性观察方法可避免内耳畸形的漏诊;针对性的评价对充分做好人工耳蜗植入术前准备具有指导意义。     

Congenital malformations of the inner ear and the vestibulocochlear nerve in children with sensorineural hearing loss: evaluation with CT and MRI

PURPOSE: The purpose of this work was to study the diagnostic value of CT and MRI in children with sensorineural hearing loss and to analyze anatomic abnormalities of the inner ear and the vestibulocochlear nerve in this patient group. METHOD: We evaluated 42 inner ears in 21 children with congenital deafness who had congenital inner ear malformations and who were candidates for cochlear implants. All patients were studied with high resolution MR and helical CT examinations. The MR study included a T2-weighted 3D fast SE sequence. We describe and tabulate the anatomic abnormalities. Special attention was given to abnormalities of the vestibulocochlear nerve. The field of view in the plane according to the length axis of the internal auditory canal (IAC) was 4 cm. Additional continuous parasagittal reformations perpendicular to the length axis of the IAC were studied with a field of view of 3 cm. RESULTS: CT and MRI allowed accurate identification of malformations of the inner ear in children with congenital deafness. We identified 99 malformations, with a majority of patients demonstrating multiple abnormalities. Common imaging findings were Mondini abnormality and Mondini variants (12/42) and fusion of the lateral or superior semicircular canal with the vestibule (12/42). MRI demonstrated in 9 of 21 patients a rudimentary or absent vestibulocochlear nerve in the auditory canal. CONCLUSION: CT and MRI are important modalities to analyze the inner ear in children who are candidates for cochlear implants. MRI with an extremely small field of view should be used to study possible abnormalities of the vestibulocochlear nerves. This may alter clinical care and allow cochlear implant placement in patients whose electrodiagnostic studies suggest that the implant should not be performed. The detailed analysis of abnormalities of the inner ear might establish prognostic factors.     

耳蜗前庭神经异常的磁共振成像研究

目的　探讨磁共振成像技术在耳蜗前庭神经异常诊断中的应用价值。方法　对 40例疑有耳蜗前庭神经异常的患者应用高分辨三维快速自旋回波T2 WI序列 (T2 WI/3D/TSE)做颞骨容积扫描 ,然后行T2 WI/3D/TSE或平衡式三维快速梯度回波序列(B -TFE)双侧斜矢状位扫描。 12例行增强扫描。结果　 40例均能清晰地显示耳蜗前庭神经的细微解剖结构。耳蜗前庭神经异常者 12例 15耳有明显MRI表现 ,其中 1例 1耳Michel畸形和 1例 2耳Mondini畸形者显示耳蜗前庭神经信号缺失 ;4例 8耳获得性感音神经性耳聋和 6例 4耳听神经瘤者显示蜗神经萎缩变细。结论　T2 WI/3D/TSE及B -TFE序列能很好地显示耳蜗前庭神经的精细结构 ;斜矢状面扫描技术对于耳蜗前庭神经异常的影像学发现具有重要的价值     

蜗神经发育异常影像学诊断

目的:探讨蜗神经发育异常的影像学表现。方法:回顾性分析17例影像诊断为蜗神经发育异常患者的CT及MRI表现,总结相关征象。17例患者均行MRI检查,常规行横轴面和冠状面SE T_1 WI,FSE T_2 WI,并采用三维快速平衡稳态(3D FIESTA)序列进行内耳成像;CT检查采用横轴面HRCT扫描。结果:MRI检查显示17例33耳蜗神经发育异常中,25耳蜗神经未显示,8耳显示细小。蜗神经未显示的25耳中,进行了HRCT检查的19耳均显示蜗神经孔异常改变.其中伴有内耳道狭窄18耳,骨迷路畸形15耳,前庭神经异常10耳,面神经细小2耳。蜗神经显示细小的8耳中,4耳伴有蜗神经孔异常改变,4耳内耳道呈壶腹状或喇叭状,5耳伴有内耳Mondini畸形。结论:HRCT显示蜗神经孔区异常改变可初步提示蜗神经发育异常。HRCT及MRI联合使用可较准确的显示蜗神经发育异常,对于临床人工耳蜗术前评价具有重要的指导意义。     

POU3F4基因突变致耳聋的HRCT和MRI表现

目的：探讨POU3F4基因突变致耳聋患儿的颞骨高分辨率CT（high resolution CT ,HRCT）及MRI表现特征,提高对该病的认识。方法结合文献回顾性分析5例（10耳）经临床诊断POU3F4基因突变致耳聋患儿的影像学资料。结果5例（10耳）双侧内听道底“球茎状”扩大,以下壁扩大明显;5例（10耳）内听道底与耳蜗底圈骨性间隔缺失;4例（7耳）蜗神经孔扩大;5例（10耳）蜗轴缺失;2例（2耳）前庭水管扩大;2例（4耳）半规管发育异常;1例（2耳）Mondini畸形;1例（2耳）前庭扩大;4例（4耳）颈静脉窝高位。结论 POU3F4基因突变致耳聋的影像学表现具有特征性,对本病诊断及指导手术有重要价值。     

Egyptian children with congenital sensorineural hearing loss candidates for cochlear implant: Is MRI evaluation necessary?

Objectives

Evaluating the value of MRI for assessing congenital anomalies of the inner ear in children with congenital sensorineural hearing loss (SNHL) before cochlear implantation.

MRI of enlarged endolymphatic sacs in the large vestibular aqueduct syndrome

We studied ten inner ears of five patients with a bilateral large vestibular aqueduct syndrome, using CT and MRI. Although the large vestibular aqueduct varied in size, a markedly dilated endolymphatic sac extending to the sigmoid sinus was demonstrated bilaterally on MRI in all patients. The cause of hearing loss in this syndrome is unclear. However, it is suggested that reflux of the protein-rich, hyperosmolar endolymph from the enlarged endolymphatic sac (EES) into the cochlea through a widely patent endolymphatic duct may damage the neuroepithelium. CT density and spin-echo MRI signal intensity of the endolymph in EES were markedly higher than those of CSF in eight inner ears of four patients. Increased density and high signal may indicate protein-rich, hyperosmolar endolymph. In some patients with sensorineural hearing loss and EES, the vestibular aqueduct may not appear dilated on CT. MRI is therefore necessary for correct diagnosis of this syndrome, which should more correctly be termed “large endolymphatic duct and sac syndrome”. Prominent EES may predict poor prognosis in this syndrome. Received: 28 March 1997 Accepted: 18 July 1997