不典型慢性髓系白血病的临床研究——附九例报告

不典型慢性髓系白血病(atypical chronic myeloid leukemia,aCML)是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,以往称之为Ph染色体阴性的慢性髓系白血病(Ph-CML).鉴于aCML兼有血细胞发育异常和骨髓异常增殖的特点,在2001年WHO公布的造血和淋巴系统肿瘤的新分类标准中,将其归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(myelodysplastic/myeloproliferative disease,MDS/MPD)中.     

骨髓增生异常肿瘤的骨髓微环境促进疾病发生发展的机制北大核心CSCD

骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)是一种以造血干细胞克隆增殖、骨髓增生异常、无效造血、外周血细胞减少,高风险发展为急性髓系白血病(AML)为特征的恶性疾病[1]。基因和表观遗传学变化及异常的骨髓微环境以多步骤和克隆进化的方式促成MDS或AML的转化[2]。但是,携带MDS常见基因突变的造血干祖细胞(hematopoietic stem and progenitor cells,HSPC)无独立的细胞自主增殖能力,并不能单独为恶性克隆提供增殖优势[3]。因此骨髓微环境的变化及其与HSPC的双向交流被认为在启动MDS的发生和支持肿瘤克隆的发展中起到关键作用。     

骨髓增生异常综合征的诊治进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常、难治性血细胞减少及高风险进展为急性髓系白血病(AML)为特征的造血系统肿瘤性疾病。     

骨髓增生异常综合征的免疫治疗进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于骨髓造血干或祖细胞的恶性克隆性疾病.造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生而外周血细胞减少.近年来研究发现多种免疫机制异常在其发病中起重要作用,免疫治疗MDS取得一定的疗效.该文综述了近年来MDS的免疫治疗研究进展.     

35例慢性粒单细胞白血病分型的分析

骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病（myelodysplastic syndrome／myeloproliferative disease,MDS／MPD）是世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤分型中提出的一类老病种新类型,包括慢性粒单细胞白血病（CMML）、不典型慢性粒细胞白血病（aCML）和幼年型粒单细胞白血病（JMML）3种疾病,另加不能分类型。这一大类疾病初诊时骨髓既有骨髓增生异常特点,同时又有骨髓增殖异常特征,而将其归入骨髓增生异常综合征（MDS）或MPD都比较困难的髓系肿瘤。     

骨髓增生异常综合征治疗进展

1前言 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-drome,MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,其基本特征是造血细胞发育异常或称病态造血.临床常出现贫血、周围血粒细胞及血小板减少.     

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病形态学和分子病理

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)是世界 卫生组织(WHO)髓系肿瘤分型中提出的一类老病种新类 型[1],包括慢性粒单细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒 细胞白血病(aCML)和幼年型粒单细胞白血病(JMML)3 种疾病,另加不能分类型。这一大类疾病初诊时骨髓既 有骨髓增生异常特点,同时又有骨髓增殖异常特征,而将 其归入骨髓增生异常综合征(MDS)或MPD都比较困难 的髓系肿瘤。在临床应用中,实验室医师和临床医师可 根据患者的骨髓是以病态造血占优势还是细胞增殖占优 势而给于相应的诊断和治疗。 一、MD/MPD形态学[1～5] 1.CM…     

骨髓微环境调控骨髓增生异常综合征的作用及相关机制

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一类起源于造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSC)异常的克隆性疾病,其以无效造血导致外周血细胞减少、一系或多系髓系细胞发育异常及高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化为特点,是一种异质性、克隆性的HSC疾病。时至今日,MDS患者在治疗后仍有很高复发率,多数患者仍不可治愈。既往研究发现,MDS肿瘤细胞的异常增殖及患者预后不     

慢性粒单核细胞白血病的诊断进展

正慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukaemia,CMML)是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病,外周血中单核细胞计数增多(1×109/L)而骨髓中出现骨髓病态造血和骨髓增殖是其特点~([1])。鉴于CMML兼有骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)和骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的双重特征,将其划     

地西他滨治疗高危骨髓增生异常综合征10例疗效观察

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血     

骨髓增生异常综合征骨髓微环境研究现况的认识

目前国内外大致认为骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病,但究竟起源于何种干细胞尚不明确。近年来,一些针对造血细胞的研究在MDS患者中发现了大量的异常分子,且多数与疾病进展、预后相关。但由于MDS疾病本身具异质性,且缺乏真正可用的细胞株及动物模型,进一步     

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别诊断

低增生性骨髓增生异常综合征(hypoplastic myelodysplastic syndrome,hypo-MDS)是骨髓增生异常综合征(MDS)的一种特殊类型。hypo-MDS诊断标准除需符合MDS诊断标准     

特发性骨髓纤维化发病机制的研究进展

特发性骨髓纤维化(IMF)属慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)中的一种,以脾肿大,外周血中出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞、泪滴形红细胞,骨髓纤维组织增生,髓外造血,骨髓微血管密度增加及持续动员造血干/祖细胞为特征.骨髓成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的继发性反应.目前多数学者认为这些反应是由异常巨核细胞和单核细胞克隆性增生及其释放的细胞因子所介导的[1-2].部分IMF合并免疫功能异常,故亦有学者认为此类IMF为一种与克隆性造血干细胞疾病无关的免疫异常性疾病--自身免疫性骨髓纤维化[3].随着JAK2V617F等基因突变发现于CMPD患者,对IMF发病机制的了解又深入了一步.     

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病形态学和分子病理

骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病(MD／MPD)是世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤分型中提出的一类老病种新类型,包括慢性粒单细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)和幼年型粒单细胞白血病(JMML)3种疾病,另加不能分类型。这一大类疾病初诊时骨髓既有骨髓增生异常特点,同时又有骨髓增殖异常特征,而将其归入骨髓增生异常综合征(MDS)或MPD都比较困难的髓系肿瘤。在临床应用中,实验室医师和临床医师可根据患者的骨髓是以病态造血占优势还是细胞增殖占优势而给于相应的诊断和治疗。     

骨髓增生异常综合征的诊治最新进展

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组发生在造血干细胞水平上的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,且具有向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)转化的高风险。MDS疾病异质性大,对患者作出准确诊断和分型至     

儿童骨髓增生异常综合症研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome MDS)是一组高度异质性、获得性造血干/组细胞克隆性疾病,以骨髓病态造血和高风险向急性白血病转化为特点,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。MDS发病机制复杂,至今尚未完全阐明。研究表明,儿童MDS与成人MDS有很大不同,本文对近年来儿童MDS的临床诊治进展做一简要综述。     

世界卫生组织关于骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常，临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血现象，约20％～40％的患者可转化为急性白血病。关于MDS分类，多采用法、美、英(FAB)分类。近年来，世界卫生组织(WHO)提出新分类，国内血液学界建议尽可能采用，以便与国际接轨，现将WHO对MDS、骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病(MD／MPD)的分类介绍如下．供参考。     

骨髓活检切片与涂片同步分析对诊断骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病意义的探讨

目的探讨骨髓活检切片和骨髓涂片同步分析在骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)诊断方面的重要性。方法对28例MDS/MPD患者,采用骨髓抽吸-活检双标本一步法取材,同时分析骨髓活检塑料包埋切片及骨髓涂片。结果骨髓活检切片增生程度检出率为100%,骨髓涂片检出率为64%,两者差异有显著性(P<0.05);切片中粒、单核前体细胞百分率高于涂片;68%MDS/MPD患者伴有网状纤维增高,7%MDS/MPD有胶原纤维增高。结论同步联合分析比常规涂片形态学分析骨髓增生程度检出率、准确率均明显增高。     

7例骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的临床分析

<正>骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)是一组克隆性造血组织肿瘤性疾患,在就诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合慢性骨髓增殖性疾病,其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖,导致外周血中该系细胞减少,同时,髓系各系细胞可有发育异常的形态学表现或功能异常[1]。2008年世界     

骨髓增生异常综合征的分子诊断

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-drome,MDS)是获得性造血干细胞克隆性恶性疾病。诊断主要依靠血液学检查。异常表现为:①难治性≥1系血细胞减少;②骨髓增生异常活跃;③≥1系血细胞病态造血现象;④外周血和骨髓原始细胞<5%或>5%但<20%;⑤排除引起病态造血现象的其他疾病。有时血液学形态变化不明显,需借助其他手段帮助诊断,如细胞遗传学和分子遗传学检查。细胞遗传学变化多有相应基因突变或融合已众