儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤41例临床分析

目的总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以"母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤"、"母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病"或"无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤"及"BPDCN"为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网(CNKI)和Pub Med发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例;平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解;15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。     

阿扎胞苷联合GemOx方案治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤.原发于鼻腔的BPDCN临床极为罕见,易误诊、漏诊,目前关于BPDCN的治疗,国内外尚无标准方案.本文报道1例原发于鼻腔的B...     

表达CD4/CD56的急性髓细胞白血病误诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)的认识。方法报道1例急性单核细胞白血病(AML-M5)误诊为BPDCN的病例,并复习文献总结两病的鉴别,BPDCN诊断要点、治疗和预后,为临床上进一步认识BPDCN提供文献支持。结果 BPDCN为罕见的血液系统恶性肿瘤,其诊断以特异性表达CD4、CD56、CD123为主,不表达髓系及淋系标记。结论 BPDCN具有独特的免疫表型,强表达CD4、CD56和CD123,部分表达CD5、CD68、Td T和S-100,均不表达B细胞标记(CD19、CD20、CD79a和s Ig)、T细胞标记(CD2、CD3、CD5、CD7和CD8)、NK细胞标记(CD16和CD57)或髓系标记(CD13、CD14、CD15、CD113和CD117)。治疗上,高强度化疗联合异基因造血干细胞移植可提高生存期。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理学及分子遗传学特征

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学及分子遗传学特征,以提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析8例BPDCN的临床病理资料、免疫表型等结果,并复习相关文献。结果 8例患者中5例男性,3例女性。镜下肿瘤细胞浸润性生长,中等大小,形态一致,呈母细胞样,核分裂象易见。CD123、CD43、CD4均为阳性;7例表达CD56;2例TdT阳性;Ki-67增殖指数35%～95%,EBER原位杂交均为阴性。1例检测出DNMT3A基因Arg882His突变,另1例检测到CSMD1基因N191K突变,为胚系突变。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性的肿瘤,预后较差。临床表现多样,常侵犯皮肤、淋巴结、骨髓。确诊主要依靠病理特征和临床表现。病变局限者手术切除或许能获益。     

阿扎胞苷联合GemOx方案治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤。原发于鼻腔的BPDCN临床极为罕见,易误诊、漏诊,目前关于BPDCN的治疗,国内外尚无标准方案。本文报道1例原发于鼻腔的BPDCN患者,在采用阿扎胞苷联合GemOx方案治疗后病情得到显著控制、临床症状改善明显。笔者通过对该患者的临床诊疗过程进行分析与探讨,以期提高临床医师对罕见BPDCN的认识。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤误诊为皮肤蕈样霉菌病1例

<正>母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)又称母细胞性NK细胞淋巴瘤或无颗粒型CD4~+/CD56~+血液皮肤肿瘤,是一种罕见的高度侵袭性恶性血液系统肿瘤。常累及皮肤、淋巴结及骨髓,对化疗和放疗均不敏感,预后极差。该类肿瘤于1994年由Lencastre等~([1])首先报道,后来历经多种命名。世界卫生组织于2008年颁布了第4版"造血及淋巴组织肿瘤分类"(简称     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理观察

目的研究母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法报道1例BPDCN,并复习文献总结其临床病理学、免疫组化特征。结果组织形态学表现为肿瘤细胞弥漫分布,中等大小,细胞质少,核不规则,染色质细,核分裂多见,无坏死。免疫组化:肿瘤细胞CD123、CD56、CD43和S-100(+),少数细胞CD4、CD7和TdT(+),CD2、CD3、CD20、CD21、CD34、CD35、CD68、Pax-5、CD99、CD117和MPO(-)。结论 BPDCN是一种少见的淋巴造血系统高度侵袭性肿瘤,预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例报道

<正>母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤,常累及皮肤、淋巴结、骨髓及外周血,对化疗和放疗均不敏感,预后极差~([1])。该肿瘤于1994年被ADACHI等~([2])首次报道,曾被命名为自然杀伤细胞肿瘤等多种名称。2008年,世界卫生组织发布的造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准对该肿瘤的分类     

DVT方案治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例报告并文献复习

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤, 目前无统一治疗方案, 预后极差。大连大学附属中山医院报道1例85岁BPDCN男性患者应用DVT方案(地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺)治疗获完全缓解的病例。患者皮肤结节起病, 病理提示BPDCN, 皮肤结节二代测序提示IDH2、ASXL1热点突变。地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺的DVT非化疗治疗方案对于BPDCN疗效显著, 起效快, 缓解程度深, 安全性好, 尤其适用于无法耐受强化疗的老年患者。     

BPDCN白血病患者骨髓涂片肿瘤细胞形态学特点分析

目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)白血病患者骨髓涂片肿瘤细胞形态学特点。方法采用回顾性研究,收集100例BPDCN白血病患者的临床资料,对患者骨髓涂片标本进行收集。于油镜下观察BPDCN白血病患者肿瘤细胞胞体、胞核、胞浆及染色质等形态学特点。结果 100例患者均出现皮肤受累,脾大77例(77.00%),肝大68例(68. 00%),淋巴结肿大81例(81. 00%)。发病时均存在外周血象异常,多为贫血,23例患者伴有全血细胞减少; 62例患者外周血涂片出现类似异常幼稚细胞。典型BPDCN细胞存在明显异质性,核不规则形或圆形,中等大小,胞浆灰蓝色,浆内无颗粒,染色质丝网状,呈现不均匀弱嗜碱性,沿胞膜下出现珍珠项链样排列的空泡,特征性伪足突出; BPDCN细胞可大致分为急性淋巴瘤细胞白血病样、急性淋巴细胞白血病样和急性单核细胞白血病样三种类似形态。BPDCN白血病患者过氧化物酶均为阴性,糖原染色均为阳性,且呈现大块状、颗粒状或圆珠样阳性。免疫表型分析结果显示,骨髓中肿瘤细胞均表达CD123、CD38、CD56、CD4及HLA-DR,部分患者表达CD13、CD33,不表达c MPO、CD3、CD15、CD34、CD11b、CD14、CD8、CD20、CD19、CD10、CD22。结论 BPDCN细胞存在特征性的形态学表现,细胞形态可大致分为淋巴瘤细胞样、原幼淋巴细胞样和原始单核细胞样;如若患者存在皮肤受累,则存在BPDCN白血病的可能,临床中可通过病理活检和流式细胞学检查以进一步明确诊断。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例病理会诊BPDCN患者的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交检测,并结合文献复习分析其临床病理特点。结果患儿男性,10岁。以头颈部包块就诊。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD34、CD117、MPO、CD68、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性的血液肿瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记,应注意与急性白血病和其他类型淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征。方法收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交。结果男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁。均表现为皮肤肿瘤。组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见。免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例Td T弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30%~80%,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-)。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化。     

眼巩膜受侵母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例并文献复习

正母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,易侵犯皮肤和骨髓,目前的诊断还没有完全特征性的指标,治疗上亦无标准有效的治疗手段。BPDCN的发病以老年人居多,现总结我科收治的1例青年男性BPDCN患者临床资料,并结合国内外报道的BPDCN病例,回顾性分析患者的临床特征,提高临床医生对BPDCN的诊疗水平。1病例资料患者,男性,25岁,2014年初发现左上臂皮下肿     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴急性髓系白血病一例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）伴急性髓系白血病（AML）罕见，该文报道了1例以发热为首发症状的BPDCN伴AML患者的诊治过程以提高临床医师的诊治水平。该例患者为69岁男性，因发热1周入院，无典型的皮肤损害表现，骨髓涂片细胞形态学分析示增生极度活跃，且瘤细胞免疫表型独特，确诊为BPDCN伴AML。建议其选择含维奈克拉的低强度化学治疗方案，但患者放弃治疗。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及，2例皮肤浸润，3例出现中枢神经系统浸润。骨髓中异常细胞形态可见拖尾状，免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304。1例患者拒绝化疗早期死亡；2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解，其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解；1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效，之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解。4例患者无疾病生存期为2-7个月，总生存期为2-33个月。结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型，且预后差。治疗方案应兼顾髓系及淋巴系，含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。