半肢骨骺发育异常1例

半肢骨骺发育异常(dysplasia epiphysealis hemimelica, DEH)是一种非常罕见的骨化中心发育障碍性疾患,系因软骨偏心性过度发育而导致骨化中心非对称性增大.该病发病率约为1/100万[1],认识不足容易导致误、漏诊.本科诊断1例,为提高认识并结合文献进行复习,现报道如下.     

半肢骨骺发育异常一例

半肢骨骺发育异常 ,又名“Ｔｒｅｖｏｒ”病、单侧骺发育不良、良性骨骺骨软骨瘤、跗骨骨骺连续症等[1～ 6] ,系单侧肢体骺软骨偏心性过度生长形成额外骨块 ,表面覆盖正常软骨 ,非常罕见。笔者遇见 1例报告如下。患者　男 ,6岁。左大腿下端内侧肿块 1年 ,进行性增大。查体 :左大腿远端内侧一约 3 .0ｃｍ× 4.5ｃｍ硬性肿块 ,质硬 ,无活动度 ,深压痛 (+ )。Ｘ线检查 :1996年体检拍片两侧膝关节及胫腓骨未见骨质异常 (图 1)。本次入院拍片 (图 2、3 ) ,左侧股骨远端骨骺内侧可见一向外、向下生长的局限性额外骨性肿块 ,形状不规则 ,边缘较清楚…     

罕见的半肢骨骺发育异常(附3例临床、X线分析)

半肢骨骺发育异常是一种很少见的肿瘤样骨发育异常,通常好发于下肢,尤其是股骨、胫骨远端骨骺和距骨。本文报告3例,其中2例分别位于髋臼骨骺和胫骨近端前结节骨骺,实属罕见;另1例,虽见于好发部位(胫骨远端),但同时患有纤维性骨缺损,亦未见有报告。本病的诊断主要靠X线检查。其特征性的X线表现是:一侧骨骺软骨的内或外半侧过度增生和骨化中心的早出现,并且常呈多中心性骨化或钙化,最终多融合为一体而形成骨骺的偏侧肥大。主要临床表现是关节附近的无痛性肿块和轻微的膝(或踝)外(内)翻畸形。还讨论了纤维性骨缺损的有关问题。     

半肢骨骺发育异常二例报告

半肢骨骺发育异常（Ｄｙｓｐｌａｓｉｄ Ｅｐｉｐｈｓｅａｌｉｓ Ｈｅｍｉｍｅｌｉｃａ，ＤＥＨ），又称半肢骨骺发育异常症或骨骺骨软骨瘤（ｅｐｉｐｈｙｓｅａｌｏｓｔｅｏｃｈｏｎｄｒｏｍａｔａ），临床上较罕见，我们遇见２例，现报告如下。 例１　女，８岁。患者自５岁时左膝关节走路时疼痛及跛行，休息后好转，以后左膝关节肿大，活动受阻。患儿属第二胎足月产，近亲三代无阳性家族史，无外伤史。查体：左膝关节肿大，内髁明显，质硬，皮肤颜色正常，左膝关节外翻１８°，站立时两下肢呈“Ｋ”状。浮髌试验（＋），膝关节穿刺抽出淡…     

半肢骨骺发育异常1例报告

半肢骨骺发育异常１例报告ＴｈｅＨｅｍｉ－ｌａｔｅｒａｌＥｐｉｐｈｙｓｅａｌＤｙｓｐｌａｓｉａ：ＯｎｅＣａｓｅ于代友孙爱国河北省沧县医院放射科０６１０００半肢骨骺发育异常症临床罕见，至今国内文献报告数十例［１，２］。现将我院所遇１例报告如下。患儿男，８...     

半肢骨骺发育异常症一例报告

半肢骨骺发育异常症(Dyspiasia epiphysealishemimelica)为一罕见的原因不明的骨软骨生长障碍。我们见1例两侧肢体骨骺偏侧性发病,现报告如下: 患者男,15岁,因步态蹒跚,右膝、踝关节肿块就诊。患孩四岁时发现右膝、踝关节处肿块,并随年龄增长而增大,步态蹒跚亦逐年加重。体检:营养发育中等,轻度鸡胸,心、肺、肝脾无异常发现。蹒跚步态。右膝外侧增     

半肢骨骺发育异常（附五例报告）

本文报告5例骨软骨生长障碍疾病.其临床X线特征有:(1)无家族史,5岁后出现临床症状,血生化检查正常;(2)发生在大关节的二次化骨中心;(3)表现为单个,一侧或双侧肢体多个骨骺的内侧或外侧过度生长及发育不良;(4)骨骺外形不整,密度不均,关节面倾斜,上肢可伴发 Madelung 氏畸形;(5)不融合的化骨中心可残留在关节周围软组织内。本文还对半肢骨骺发育异常的分型鉴别诊断进行了讨论.     

半肢骨骺发育不良的各种表现

本文研究了24例半肢骨骺发育不良(DEH)病人。可分为局限型、典型型和全身型。局限性:一般累及后足或踝部诸骨,但也可累及一个骨骺,本文仅有2例。典型型:单侧下肢特别易累及距骨、股骨远端和胫骨远端的骨骺,具有单一肢体多处受累者多于2/3。全身型或严重型:     

非骺性长骨巨细胞瘤—临床,放射,病理研究

巨细胞瘤(GCT)就诊时,多发现在长骨端的骨骺部,而累及干骺端或骨干不扩延至骨骺者,异常罕见。1953年曾有报告1例发生于长骨骨干而未累及骨骺的GCT。1961年另有报道发生于15岁男孩的桡骨干骺端GCT,此后,有个案和较多的系列的GCT报告。与传统的骺性GCT不同:许多非骺性长     

半肢骨骺发育异常1例报告

半肢骨骺发育异常(Dysplasia EpiphysealisHcmimelica,又称Treror氏病),为少见的骨先天性发育障碍疾病,国内只见少数个案报道。现将我院所见1例报告如下:病例摘要:男性,4岁。自1岁多会走路起即呈蹒跚步态至今。家人发现患儿左下肢较长,左膝部及踝部内侧肿大而就诊。体检:发育营养正常,面部表情与智力发育正常。心、肺,肝、脾无异     

长骨骨骺软骨及生长板软骨MRI研究进展

骨骺及骺板是长骨生长发育的主要部分,容易出现发育异常或发生各种病变而导致肢体畸形,因此,对这些结构的研究显得尤为重要.有关骨骺及骺板的组织学研究及X线研究已有很多报告,但X线无法观察软骨结构.MRI应用于临床以来,由于其可以很好显示软骨结构,同时又具有多序列及多方位成像的特点,对研究骨骺及骺板更有优势,国内外已进行了一些相关研究.     

半肢骨骺发育异常症1例报告

半肢骨骺发育异常症为一罕见的发育畸形,我院遇到一例报告如下: 1 病例介绍 男,16岁,左膝关节七年始行走疼痛,曾在其他医院以“左膝关节结核”治疗,无好转且加重。     

骨肉瘤侵犯骨骺及关节的低场MR表现

目的 探讨骨肉瘤对骨骺和/或关节侵犯的低场MRI表现.方法 复习12例骨肉瘤的MR影像学特点,并与X线平片进行对比分析.结果 12例中,7例骨骺未闭合的患者中有5例越过骺板侵及骨骺,5例骨骺闭合的患者中有4例侵及骨性关节面.MRI显示其病变范围均明显大于X线片.结论 MRI是判断骨肉瘤患者骨骺和/或关节受侵情况的可靠方法,是术前不可缺少的补充检查.     

半肢骨骺发育异常症一例报告

半肢骨骺发育异常症,为一罕见的发育畸形,迄今国内仅见7例报告,我院曾遇到一例,结合文献,报告如下: 男,16岁。左膝关节7年前,行走疼痛,休息后好转。曾在其他医院以“左膝关节结核”治疗一年,未见好转,并逐渐加重,需靠拐杖行走。查体:一般情况良好,心肺、肝、脾无异常。唯左膝关节偏侧性肿胀,触之甚硬,呈外翻畸形,步态蹒跚,血生化正常。既往无明显外伤史,家族中亦无此类患者。 X线表现:左股骨远端外侧骨骺残缺,内侧骨     

半肢骨骺发育异常的影像特征

目的 探讨半肢骨骺发育异常(DEH)的影像特征.方法 回顾性分析经病理证实的13例DEH患者的临床资料,男10例、女3例.年龄1.5 ～19.0岁,中位年龄9.5岁.13例均行X线检查,其中1例行CT检查、1例行MR检查、1例行CT和MR检查.结果 13例DEH病变均发生于下肢.发病部位共32处;8例为多发性,累及全骨骺者6例;发生于肢体内侧23处、外侧3处.Azouz 分型局限型5例、典型型8例.合并踝外翻4例、膝外翻3例、踝内翻2例、足外翻2例.8例干骺端增宽变形,1例先期钙化带部分消失,骨骺早期闭合.结论 影像上DEH主要表现为单侧或双侧肢体的一个或多个骨化中心偏心性增大,早期可见散在的斑点状或不规则钙化、骨化,晚期钙化或骨化可融合呈团状.肿块压迫邻近骨组织引起骨骼变形、移位,甚至压迫性骨缺损.     

成骨不全干骺端畸形的X线研究

成骨不全患者常伴有肢体缩短。肢体缩短的原凶不仅由于多发性骨折,亦可由于软骨结构不良而引起的骨骺、干骺端畸形所致,作者报告了61例成骨不全的病例,其中有8例见到骨骺,干骺端发育畸形;它们均属重型成骨不全,骨骺,干骺端发育异常主要见于股骨上下端,胫骨下端,肱骨上端;而腓骨上端、肱骨远端及尺桡骨骨骺均未见异常。干骺端发育畸形的X 线表现可分成三个阶段:①初期:干骺端的骨X 线中断,见于骨骺的中央部分,然后逐渐向两侧扩大,这一阶段关节无明显异常改变。②中期、骨骺线变形或消失,干骺端和骨骺的结构紊乱,骨骺可见散在的钙化岛,骨骺的边缘不规则,     

肾性骨营养不良的手、腕骺板损伤

作者报道了2例发生在肾性骨营养不良时手和腕关节的非外伤性骺板损伤。非外伤性股骨头骺滑脱比较常见,而上肢对称性骨骺滑脱及骺板损伤则相当罕见。作者回顾了以往文献发现一些年轻运动员尤其是体操运动员由于长期反复的压力或创伤作用于腕关节屈曲位时,可造成类似的骨骺和干骺端变化。作者提醒医生们注意,假若病人无超常体育运动史而发生上肢对称性骨骺滑脱,则提示病人有代谢性骨病存在的可能。     

非骺性长骨巨细胞瘤:临床、放射、病理研究

巨细胞瘤(GCT)就诊时,多见于长骨的骨骺部,只累及干骺端或骨干而不扩延至骨骺者罕见。此与传统的骺性GCT不同:非骺性长骨GCT多发生于青年,常在骨骺生长板闭合之前。许多千骺端和骨干含有巨细胞的肿瘤不一定是真性巨细胞瘤,例如富于巨细胞的骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、干骺端纤维性缺损、甲旁亢的巨细胞病变(棕色瘤),除后者外,其它病变通常发生于20岁之前。     

蜡流样肢骨硬化合并骨斑点症的影像学诊断 (附家族三代3例报告及文献复习)

目的 探讨蜡流样肢骨硬化合并骨斑点症的影像学诊断.方法 对一家族祖孙三代4人进行X线(4例)、MR(1例)检查并作文献复习.结果 发现4例中3例患病,病变均表现双手、足、膝、骨盆、肩、长骨骨骺及骨端,松质骨内呈对称性多发的大小不等的,圆形或椭圆形致密骨斑点病变的阴影,2例发现手、足、股骨皮质蜡流样肢骨硬化.MR扫描可见长T1短T2异常信号.结论 X线、MRI蜡流样肢骨硬化合并骨斑点症在X线、MRI具有典型的特征性征象,可明确本病诊断.     

Jansen型干骺端发育不良的临床和X线表现

1934年Jansen介绍了管状骨干骺端的软骨发育不良,其特征为:a)身材极其矮小;b)进行性、无痛性、对称性关节增粗;c)步态困难;d)额鼻增生、眉弓隆起,眼距增大和眼球突出;e)小颏;f)重度仰趾外翻足(Calcaneovalgocavus)畸形;g)髋膝关节的挛缩;h)前臂和小腿弯曲,小腿比前臂严重,猿样姿势;i)X线的异常所见。这些X线表现包括早期干骺端呈杯形,重度膨大,晚期干骺端破裂或囊状改变,骨干和骨骺骨化中心正常,骨骺与骨化的干骺端明显分离。