胸壁恶性小细胞性肿瘤：Askin瘤

目的:为提高对胸壁恶性小细胞性肿瘤(Askin瘤)的诊断及治疗水平.方法:通过本院确诊的一例,结合国内文献报告的14例Askin瘤,进行文献复习,对其临床表现、影像学特点、病理特点、鉴别诊断和治疗原则等逐一分析.结果:分析表明,Askin瘤好发于青少年,恶性度高,预后差,鉴别诊断困难.结论:Askin瘤的诊断应以免疫组化和电镜检查为主,治疗上应强调综合治疗.     

原发胸部Askin 瘤1 例

Askin瘤是起源于肺和胸部软组织的小圆细胞恶性肿瘤,发病率低,恶性程度高.目前对于Askin瘤的治疗尚无标准治疗方案,临床多采用手术加放化疗的综合治疗,5年生存率20%～30%.本院于2009年12月收治1例Askin瘤,并结合文献,探讨Askin瘤的临床病理特点,治疗及预后.     

Askin瘤误诊分析(附1例报告)

Askin瘤是一种极其罕见且高度恶性的神经内分泌肿瘤,对放化疗敏感,预后极差.本院收治了1例Askin瘤转诊患者,该患者于2008年2月在外院行右侧胸壁肿瘤切除术,由于该院无免疫组化而未能确诊为Askin瘤,于2009年复发,并于4月转诊我院再次行胸壁肿瘤切除术,术后病理确诊为Askin瘤,术后予以放化疗.现报告如下.     

Askin瘤临床诊治及预后分析

[目的]探讨Askin瘤的临床特点、病理学特点、治疗与预后,进而提高Askin瘤的诊疗水平。[方法]复习国内文献中经病理证实的20例Askin瘤个案报道,结合我科收治的2例Askin瘤病例进行总结分析。[结果]2例Askin瘤,1例表现为后纵隔占位、大气道狭窄及纵隔气肿,1例表现为肺部及胸膜结节。Askin瘤好发于儿童和青少年,临床特征不典型,多以胸痛或胸壁肿物就诊,光镜检查显示肿瘤组织中伴有大量神经性的Homer-Wright菊形团结构是此型肿瘤的特征性形态,免疫组化以CD99、S-100、NSE、Syn阳性表达为主。治疗多主张以手术为主的综合治疗,疗效差,中位生存期8个月。[结论 ]Askin瘤是一种发生于胸肺部的罕见神经内分泌瘤,病理及免疫组化可确诊,生物学行为属高度恶性,易复发、转移,预后差。     

恶性胸腺瘤引起类白血病反应合并杵状指1例

1病案摘要患者男,42岁,因恶性胸腺瘤术后近2年,伴胸膜胸壁转移4月于2004年11月入院。患者曾于2003年3月因患胸腺瘤行胸腺切除术,术后行胸背部放疗(6MV/15MV,DT60Gy/30f/42d)。2004年8月因反复低热,伴胸背部疼痛来我院治疗。入院后查血常规示:白细胞异常升高,30.60×109/L、中性     

Askin瘤18例临床病理分析

目的探讨Askin瘤的临床病理特点。方法收集南京军区南京总医院2002-05-10-2013-04-16手术或穿刺以及会诊病理确诊的18例Askin瘤患者资料,分析其临床病理和免疫组化特点。结果 18例Askin瘤患者年龄7～48岁,中位年龄20岁,平均年龄24岁,男女比例2.6∶1。临床通常表现为进行性增大的胸壁肿块,镜检见肿瘤细胞为弥漫或结节状分布的形态单一小圆细胞,胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核染色质细颗粒状或稀疏,核分裂像易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,部分间质内可见较多厚壁小血管或血窦样腔隙及典型的Homer-Wright菊形团结构。免疫表型,12例CD99（＋）,3例FLI-1（＋）。随访13例患者中10例死亡,生存时间3～48个月,平均生存时间8个月。结论 Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见且高度恶性的原始小圆细胞肿瘤,CD99和FLi-1对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。     

13例Askin 瘤诊断与治疗

目的:分析Askin瘤的临床病理特征,探讨该肿瘤的诊断及治疗。方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院1997年1 月～2008年1 月13例Askin瘤患者的临床、病理及随访资料。13例患者均见胸壁肿物,其中6 例发生肺部浸润。13例患者均接受了化疗及病灶局部的放疗,6 例行姑息性肿瘤切除术,3 例接受了肿瘤根治术。结果:13例患者的中位总生存期（OS）为16个月,临床表现主要为胸闷、咳嗽、憋气及胸壁进行性生长的疼痛性肿块;组织学上以稀少的纤维血管间质将小圆、卵圆瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构,网染细胞间网状纤维少或无,PAS 染色部分病例（+）,CD99、VIM 部分病例（+）,此外,还可表达NSE 、S-100。结论:Askin瘤预后差,手术切除是治疗的主要方法,主张以手术为主的综合治疗。尽可能的切除肿瘤,并进行规范的放化疗,能够延长患者的生存期。      

体部伽玛刀治疗恶性胸膜间皮瘤3例报告

2001年6月～10月我院应用OUR-QGD型立体定向伽玛射线全身治疗系统(简称体部伽玛刀)治疗恶性胸膜间皮瘤3例,结果满意。现报告如下:1 病历报告 例1,女,72岁,因左侧胸背部疼痛1个月于2001年6月18日入院。查体:听诊左下肺呼吸音明显减弱,余未见异常体征。X线胸部正、侧位片示左肺上叶外侧可见直径约7cm梭形高密度阴影,左胸腔中等量积液;胸部CT示:左侧侧胸     

不同分割剂量适形放疗对胰腺癌的疗效

目的应用立体适形放射治疗技术不同分割剂量治疗胰腺癌,观察其疗效和并发症。方法27例胰腺癌患者分两组进行立体适形放射治疗,两组病人病情相似,均用5个~8个共面或非共面适形固定野,A组13例:每天1次,每次2Gy~2.5Gy,每周共5次,总剂量60Gy~70Gy/35天~50天;B组14例:隔日1次,每次4Gy~8Gy,每周3次,总剂量40Gy~52Gy/14天~28天。结果A组:有胸背部疼痛患者88%明显缓解;放疗后6个月CT复查,肿瘤缩小25%以上者为53.8%;1年生存率为46.2%;B组:有胸背部疼痛患者85.7%明显缓解;放疗后6个月CT复查,肿瘤缩小25%以上者42.85%;1年生存率为35.7%。结论A组在胸背部疼痛缓解率、肿瘤缩小率及1年生存率略比B组高,经统计学处理,P>0.05,无统计学意义。常规分割和大分割立体适形两者放射治疗定位准确,治疗并发症少,能有效减轻患者疼痛,延长生存期。     

恶性透明细胞汗腺瘤1例

恶性透明细胞汗腺瘤１例洪明，陈金坝，庄严阵厦门市第一医院（厦门市３６１００３）患者，男，５６岁；因左侧胸背部肿块５年余，于１９９２年９月１２日入院。患者于５年前发现左侧胸背部皮肤有一肿块，约枣大，无疼痛不适，未介意。入院前半年肿块显著增大，左胸背部常...     

胸腺类癌1例

患者 ,男性 ,39岁 ,干部 ,于 1997年 4月 15日出现胸背部闷痛 ,胸片示 :前上纵隔肿物 ,胸部ＣＴ提示 :胸腺瘤。 1997年 5月 19日在我院胸外科行“胸腺瘤摘除术”。术中见肿瘤约 4.5× 3 .5× 2 .0ｃｍ3,形态不规整 ,与主动脉关系密切 ,呈椭圆形 ,包膜完整 ,切面灰黄色 ,部分区域为棕黄色 ,并有囊性变。术后病理 :镜下见部分浸润的小圆细胞 ,呈索条状排列 ,包膜有浸润。免疫组化染色 :ＬＣＡ (-) ,ＮＳＥ( ) ,ＥＭＡ ( ) ,考虑为类癌。术后行ＩＬ 2治疗。于 1998年 9月 6日出现胸背部持续性钝痛 ,行胸部ＣＴ扫描示 :胸腺类癌术后复发。…     

肾脏巨大尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤1例及文献复习

尤因肉瘤(Ewing's sarcoma)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是指包括骨和软组织尤因肉瘤、Askin瘤和原始神经外胚叶肿瘤等在内的一族小细胞恶性肿瘤,多发生于长骨及骨盆,发生于肾脏的较罕见.有文献对35例肾尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的报道显示[1],该病的发病年龄主要在4～69岁,较之发生于骨和软组织的患者年龄,肾脏中发生该肿瘤的患者年龄范围更广,平均27岁,中位年龄为21岁,且好发于男性(男性21例,女性14例).本文通过对本院收治的1例发生在肾脏的尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤患者的病理资料进行总结,并结合文献对其临床表现、生物学行为和病理表现进行分析.现将结果报道如下.     

Expression and clinical value of programmed cell death-ligand 1(PD-L1)in diffuse large B cell lymphoma:a retrospective study

Background: The programmed cell death-1 (PD-1)/programmed cell death-ligand 1 (PD-L1) pathway inhibits the activation of T cells and plays a crucial role in the negative regulation of cellular and humoral immune responses. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) is the most common lymphoid malignancy in adults. In the present study, we aimed to detect the expression of PD-L1 in DLBCL and to analyze its relationship with prognosis. Methods: We reviewed medical records of 204 newly diagnosed DLBCL patients in Sun Yat-sen University Cancer Center between October 2005 and August 2012. The expression of PD-L1 in tumor tissues from these 204 patients was detected using immunohistochemical (IHC) assay. The expression of anaplastic lymphoma kinase (ALK), CD5, CD30, and C-Myc in tumor specimens from 109 patients was detected using IHC, and Epstein–Barr virus (EBV)-encoded RNAs (EBERs) were detected using fluorescence in situ hybridization. The Spearman method was used for correlation analysis. The Kaplan–Meier method with log-rank test was used for univariate analysis. Cox proportional hazards model was used for multivariate analysis. Results: Of the 204 patients, 100 (49.0%) were PD-L1-positive in tumor cells and 44 (21.6%) were PD-L1-positive in tumor microenvironment. PD-L1 expression in tumor cells and tumor microenvironment were more common in the non-germinal center B-cell-like (GCB) subtype than in the GCB subtype (P = 0.02 and P = 0.04). Patients with PD-L1 expression in tumor microenvironment were more likely to be resistant to first-line chemotherapy when compared with the patients without PD-L1 expression in tumor microenvironment (P = 0.03). PD-L1 expression in tumor micro-environment was negatively correlated with C-Myc expression (r = ? 0.20, P = 0.04). No correlations were detected between PD-L1 expression and the expression of ALK, CD5, and CD30 as well as EBERs. The 5-year overall survival (OS) rates were 50.0% and 67.3% in patients with and without PD-L1 expression in tumor cells (P = 0.02). PD-L1 expression in tumor cells was an independent risk predictor for OS (P < 0.01). Conclusions: PD-L1 expression is more common in the non-GCB subtype than in the GCB subtype. PD-L1 expres-sion in tumor microenvironment has a negative correlation with C-Myc. PD-L1 positivity predicts short survival in DLBCL patients. For patients with PD-L1 expression, more strategy such as anti-PD-L1 antibody treatment should be recommended.     

Askin瘤1例报道

Askin瘤是发生于儿童和青少年胸肺部的恶性小圆细胞肿瘤，有特定的发生部位，有别于其它小圆细胞肿瘤。其恶性程度甚高，临床上十分罕见。现就我所收治的一例Askin瘤并结合文献复习总结如下。     

IL-1 stimulates growth and metastasis of human cancer xenografts in nude mice

Interleukin 1 (IL-1) is a pluripotent cytokine that promotes inflammation, angiogenesis, tumor growth andmetastasis in experimental models; its presence in some human cancers is associated with tumor progression. Alex-ander et al. recently reported that inhibition of IL-1 by its receptor antagonist (IL-1Ra) retarded growth of IL-1-ex-pressing human cancer xenografts in nude mice (Clin Cancer Res 2006, 12:1088 ~1096). IL-1 mRNA and pro-tein levels were determined in clinical tumor samples…     

原发性肺透明细胞癌一例报道

1　病例报道 患者女,65岁。因左胸背部持续性钝痛20余天于2002年 12月6日入院。患者于20余天前无明显诱因出现左胸背部痛, 为持续性钝痛,程度较轻能忍受,不向它处放射,与体位无关。 胸部Χ线片示:左上肺野团块状阴影,边缘模糊,密度均匀,左肺 门疑有增大,左腋下有肿大之钙化淋巴结,侧位片示阴影位于左 肺上叶后段。胸部CT示:1)两上肺结核,纵隔及腋窝淋巴结肿 大钙化;2)左上肺肿物、不规则、与胸膜关系密切。经CT引导下 穿刺针吸活检细胞学示镜下可见增生腺上皮细胞,部分细胞有 异形。腹部B超:肝胆双肾未见异常,腹膜后未见肿大淋巴结。 术…     

复发性Askin瘤术后再次复发1例

Askin瘤在临床上极为罕见，是一种高度恶性的小圆细胞肿瘤，对放化疗敏感，预后极差。本院收治了1例至今病程已长达5年的患者，此例患者于2002年在外院行右侧胸壁肿瘤切除术，术后病理确诊Askin瘤，2006年证实复发并再次接受胸壁肿瘤切除术，两次术后均未接受放化疗处理，2007年3月再次复发，入我院继续治疗。现报告如下。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的　探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法　对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果　此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论　pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。     

组织细胞增生症X二例报告

组织细胞增生症X,属网状内皮细胞疾病,幼儿多见。现报告我院所治两例如下。 病例介绍 例1,患者女性,19岁。因颈部及腋下包块渐增大伴畏寒发热,盗汗、乏力、纳差,胸背部反复出现皮疹伴痒感四年,在外院作肿块活检,诊断为“淋巴结核”,抗痨治疗无效。于1985年5月5日入院。体检:一般情况差,呈衰竭状。胸背部有散在及融合的淡红色粟粒大小之丘疹,部分有脓痂。双侧颈部、腋下及腹股沟部均可扪及肿大、质硬、固定、无压痛的淋巴结。肝右肋下3cm、剑突下2cm。脾平脐。买验室     

胰腺癌皮肤广泛转移2例

1 病例 例1,患者男性,78岁,因右上腹疼痛,向左腰背部放射3月入院。查体:慢性消瘦病容,胸背部、腹部、四肢均可扪及质硬,大小不等,约0.5cm～2.5cm,皮下结节共39枚,与皮下组织无粘连,部分大结节表现有溃烂,无触痛。腹部B超及CT检查均示:胰体尾占位病变约6cm×7cm,腹膜后淋巴结肿大。皮下结节活检病理报告为转移性腺癌。转外院行γ