行为异常型额颞叶痴呆早期临床特点分析

研究背景行为异常型额颞叶痴呆(bvFTD)患者早期异常行为症状突出,但是由于易与其他精神病混淆、诊断标准敏感性和特异性较低,临床早期诊断困难。本文总结行为异常型额颞叶痴呆患者早期临床特点并结合近年文献进行比较,以期提高早期诊断与鉴别诊断水平。方法共23例经行为异常型额颞叶痴呆国际标准联盟诊断标准诊断的很可能的和可能的行为异常型额颞叶痴呆患者(bvFTD组),采用上海市精神卫生中心自行编制的调查表收集社会人口学资料和临床资料,总结临床特点(包括异常行为、认知功能障碍、精神病性症状、其他症状),采用简易智能状态检查量表、日常生活活动能力量表和临床痴呆评价量表进行神经心理学测验,并与国外相似研究(对照组,66例)进行比较。结果 bvFTD组患者发病年龄[(50.83±11.55)岁对(57.00±10.00)岁;t=3.863,P=0.000]和明确诊断年龄[(53.22±11.55)岁对(61.00±9.00)岁;t=13.423,P=0.000]更小。异常行为方面,bvFTD组患者更多表现为淡漠或懒惰[95.65%(22/23)对65.15%(43/66);χ~2=8.057,P=0.005],同情和(或)同理心缺失[95.65%(22/23)对33.33%(22/66);χ~2=26.499,P=0.000];对照组患者更多表现为脱抑制行为[98.48%(65/66)对52.17%(12/23);χ~2=27.514,P=0.000],持续、刻板、强迫性和(或)仪式化行为[95.45%(63/66)对30.43%(7/23);校正χ~2=39.159,P=0.000];认知功能障碍方面,bvFTD组患者更多表现为失用[69.56%(16/23)对22.73%(15/66);χ~2=16.484,P=0.000]和执行功能障碍[82.61%(19/23)对59.09%(39/66);χ~2=4.156,P=0.041];精神病性症状方面,对照组患者更多表现为幻觉妄想[33.33%(22/66)对4.35%(1/23);χ~2=7.477,P=0.006]。结论行为异常型额颞叶痴呆患者临床症状多样,记忆障碍可能是突出症状之一。与国外相似研究相比,临床症状的构成比不同可能是由于评价者对部分症状的理解存在文化差异。     

额颞叶退行性变的研究进展与FTDC诊断标准介绍

额颞叶退行性变(frontotemporal lobe degeneration,FTLD)是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病,包括3种临床综合征:行为变异额颞叶型痴呆(behavioral variant frontotemporal dementia,bvFTD)即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆(semantic dementia,SD)和进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA).根据美国的流行病学调查和病理学分类,FTLD是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)引起年轻发病的痴呆类型[1,2].FTD在病理改变和临床表现上都具有多样性,同时,FTD还可合并运动神经元病(MND)或帕金森综合征,使其临床诊断十分困难.     

额颞叶痴呆的临床及影像学特点分析

目的探讨额颞叶痴呆(FTD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析56例诊断为很可能FTD患者的临床资料。结果 56例FTD患者中行为变异型额颞叶痴呆(bv FTD) 39例(69. 6%),进行性非流利性失语(PNFA) 13例(23. 2%),语义性痴呆(SD) 4例(7. 1%)。本组患者首次诊断符合率为53. 6%(30/56)。FTD患者首发症状主要包括精神行为异常41例(73. 2%),记忆力下降39例(69. 6%),执行功能障碍36例(64. 3%),语言障碍12例(21. 4%)。随着病程进展,患者精神行为异常、记忆力下降、语言障碍等症状重叠出现或先后出现。根据出现频率高低依次为:记忆力下降39例(69. 6%),执行功能障碍36例(64. 3%),行为脱抑制29例(51. 8%),口欲亢进或饮食习惯改变26例(46. 4%),淡漠25例(44. 6%),兴趣爱好减少25例(44. 6%),嗅觉障碍24例(42. 9%),语言障碍23例(41. 1%),人格改变21例(37. 5%),睡眠障碍20例(35. 7%),收藏行为16例(28. 6%),强迫行为11例(19. 6%),同情心下降10例(17. 9%),刻板动作10例(17. 9%),小便次数增多或小便失禁10例(17. 9%),迷路8例(14. 3%),夜间徘徊8例(14. 3%),焦虑6例(10. 7%),幻觉5例(8. 9%),抑郁4例(7. 1%),妄想4例(7. 1%),坐立不安4例(7. 1%),帕金森样症状4例(7. 1%),肌肉萎缩1例(1. 8%),吞咽困难1例(1. 8%)。45例FTD患者完成MMSE检查,得分在5-27分之间,平均(17. 49±5. 76)分,bv FTD、PNFA、SD患者的MMSE得分均无统计学差异(P 0. 05)。MRI检查表现为局限性额叶、颞叶前部萎缩,多为不对称性,萎缩程度左侧大于右侧,伴或不伴不同程度海马萎缩。4例病程超过8年的患者额叶或颞叶明显萎缩呈"树枝状"。结论 FTD患者起病年龄早,首诊符合率低。临床症状复杂多样,首发症状主要为精神行为异常、执行功能障碍、记忆力下降、语言功能障碍等;典型的影像学改变为额叶或(和)颞叶萎缩,左侧更为明显,伴或不伴海马萎缩。     

家族性额颞叶痴呆家系的一家系

目的额颞叶痴呆(FTD)是一种异质性很强的神经系统变性疾病。本文报道1个已有5代患病FTD家系,并分析先证者及目前仍存活3例患者的临床和头颅结构磁共振(MRI)表现。方法收集FTD家系1个,对其先证者及目前仍存活3例患者进行病史询问、体格检查、神经心理评估、结构MRI检查。结果该家系5代成员每代均有发病,目前共有26例患者,其中男性11例、女性15例,现存活男性患者1例,女性患者3例。患者发病年龄50～65岁,平均年龄(58.11±3.90)岁,病程1～8年,平均(4.86±2.01)年。多以精神行为异常为首发症状,疾病初期伴或不伴记忆力减退,随病程延长,行为异常、记忆力减退进行性加重。神经心理量表检测示简易精神状态评估量表(MMSE)16～28分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)11～25分,画钟试验1～3分,神经精神量表(NPI)11～17分,额叶行为评定量表(FBI)10～33分。先证者及其他3例患者头颅MRI出现(由基本正常到中度额颞叶皮质萎缩的),不同程度双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩。结论家族性FTD为早发性痴呆,以精神行为异常为临床最常见表现,头颅MRI出现双侧基本对称或不对称的额颞叶为主的脑萎缩有助于FTD的早期诊断。     

额颞叶痴呆合并运动神经元病2例报告

额颞叶痴呆(FTD)为一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征,包括Pick病、额颞叶变性(frontotemperal lobar degeneration,FTLD)、进行性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD).FTD发病在神经变性性痴呆中仅次于AD及路易体痴呆,占早老性痴呆的20％左右,占各种痴呆的10％左右[1].随着对神经系统变性性疾病的深入研究,发现痴呆尤其是额颞叶变性合并运动神经元病的患者不在少数.因而提出额颞叶变性合并MND(FTLD)的概念.但目前对于额颞叶痴呆合并运动神经元病的病例在国内相关临床报道较少,以下就我院所见的2例报告如下.     

额颞叶部痴呆和阿尔茨海默病患者认知功能行为对比研究

目的探讨额颞叶部痴呆与阿尔茨海默病患者认知功能以及精神行为的特点,为临床鉴别诊断提高客观依据。方法临床纳入额颞叶部痴呆(观察组)与阿尔茨海默病(对照组)各36例。采用简易精神状态评定表(MMSE)对2组认知功能进行评价,采用阿尔茨海默病行为评分对2组精神行为症状进行评价。结果研究组语言能力、记忆力、注意力和计算力评分分别为7.46±3.03、2.80±1.05、1.78±1.25,对照组分别为4.52±2.24、1.86±2.09、1.15±1.27,差异均统计学意义(P0.05);研究组行为紊乱、攻击行为、情感障碍发生率分别为13.89%、19.44%、27.78%,对照组分别为36.11%、41.67%、8.33%,差异均有统计学意义(P0.05)。结论额颞叶部痴呆与阿尔茨海默病患者在认知功能以及精神行为方面存在一定的差异,主要集中在记忆障碍、注意力、语言能力以及神经行为等方面,能为临床鉴别诊断提供重要的依据。     

额颞痴呆

额颞痴呆(FTD)为一组临床综合征,1987年Gustafson首先提出这一概念,包括:Pick病、额颞叶变性(FTLD)、进行性失语(progressiveaphasia)、语义性痴呆(semanticdementia)。FTD早期有各种行为异常,易被误诊为Alzheimer病(AD)或精神分裂症、双相情感障碍等。FTD可合并运动神经元病(M     

额颞痴呆的神经病理及分子遗传学研究进展

额颞痴呆(frontotemporal dementia,FTD)或额颞叶变性(frontotemporal lobardegeneration,FTLD)是一组以进行性行为异常、人格改变、语言障碍,而早期记忆相对保留为特征的临床综合征.     

额颞叶痴呆的发病机制与治疗

广义的额颞叶痴呆(FTD)亦被称为额颞叶退行性变(FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病.根据美国的流行病学调查和病理学分类,额颞叶痴呆是仅次于阿尔茨海默病(AD)、路易体痴呆(DLB)的第3种痴呆类型.发病年龄为45～70岁,绝大部分患者在65岁之前发病;病程2～20年,平均约8年[1,2].     

~(18)F-FDG PET显像鉴别阿尔茨海默病与额颞叶痴呆临床价值

目的探讨18F-FDG PET显像在阿尔茨海默病与额颞叶痴呆鉴别诊断中的应用价值。方法对临床明确诊断的阿尔茨海默病(20例)和行为异常型额颞叶痴呆(20例)患者的18F-FDG PET显像资料进行回顾,分析两组患者皮质代谢降低脑区间的差异。结果视觉分析显示,两组患者均表现为皮质代谢降低,阿尔茨海默病患者以双侧颞顶叶和后扣带回代谢降低明显,以及部分额叶皮质代谢降低,而基底节和丘脑不受累,18/20患者双侧大脑半球皮质代谢降低范围和程度基本对称;额颞叶痴呆患者额叶和前颞叶皮质代谢均降低,其中11例同时伴部分顶叶皮质和基底节、丘脑等皮质下核团不同程度降低,16/20患者双侧大脑半球代谢降低程度和范围明显不对称,4例以右侧为主、12例以左侧为主。结论由于18F-FDG PET显像所显示的阿尔茨海默病和额颞叶痴呆患者之皮质代谢降低图型不同,故具有较好的鉴别诊断价值。