宫内胎儿采血和血友病产前诊断

血友病是一种比较常见的遗传性疾病。病人由于缺乏某些凝血因子,导致出凝血功能障碍。为了避免和控制出血症状,病人需要定期注射相应的凝血因子。由于这些凝血因子都是由献血员的供血制备的,因而容易传播病毒性肝炎。在国外,已有一些血友病患者因反复接受凝血因子替代疗法而传播爱滋病的报道。个别血友病病人,可以产生特异的抗凝血因子抗体(称为抑制物),因而替代疗法也不能预防和控制出血,病人可因大量出血而危及生命。因此,血友病的产前诊断一直引起人们的极大关注。血友病可分为血友病A、B、C三种,分别是由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ所致,其中以血友病A和血友病B多见,三者比例46∶     

成人血友病A患者预防治疗的多维度价值综述

目的:全面评估成人血友病A患者采用预防治疗对比按需治疗的临床价值、经济价值、病人价值和社会价值,以期为成人患者预防治疗的研究与应用提供参考。方法:检索中国知网、万方、维普、PubMed、Embase数据库,总结成人血友病A患者预防治疗对比按需治疗的临床价值、经济价值、病人价值以及社会价值4个维度的证据。结果:相比于按需治疗,在临床价值方面,成人血友病A患者采用预防治疗能够有效减少出血次数,保护关节功能,降低致残率。在经济价值方面,成人血友病A患者采用预防治疗具有成本效果优势。在病人价值方面,成人血友病A患者采用预防治疗能够提高自理能力和活动能力,使其获得更高的社会参与度,提高生命质量。在社会价值方面,成人血友病A患者采用预防治疗能使其回归正常工作、上学和生活,带来长期的生产力获益。结论:成人血友病A患者采用预防治疗在临床价值、经济价值、病人价值和社会价值上具有一定的优势,应积极推行预防治疗,使更多成人血友病A患者获益。     

第Ⅷ因子传染甲型肝炎

曾有人报道在意大利血友病病人中发生过一次与第Ⅷ因子制剂有关的急性甲型肝炎暴发,但对其HAV来源未查明,怀疑是由于生产第Ⅷ因子的水被含HAV的污水所污染,因为此水只用反渗透法净化.作者报道了另一批血友病病人中发生的HAV感染,即1988年以来用在德国以同样方法生产的第Ⅷ因子(Octavi)治疗的46例血友病病人中有13例受到HAV感染.1990年5月后他们又用了在德国另一地方和维也纳生产的Octavi.用抗原捕获聚合酶链反应(PCR)检测这批德国制品,发现有HAV RNA,但测不到     

卫生部要求完善血友病分级诊疗体系

卫生部办公厅日前发出通知,要求各地确定血友病病人分级诊疗和双向转诊标准,完善血友病分级诊疗体系。对凝血因子Ⅷ和凝血酶原复合物等紧缺的血友病治疗药物,各省级卫生行政部门可探索实行定点生产、定向供应、定人使用、不列入医院药占比的管理模式,以保证药物供应和使用。     

血友病病人能生出健康的孩子

血友病人完全有结婚生育的权利,生殖医学发展到今天,已经有办法切断血友病的遗传。 血友病分成不同类型：缺少第Ⅷ因子的,称为血友病甲;缺第Ⅸ因子的叫血友病乙;缺第Ⅺ因子的,叫血友病而。其中以甲型、乙型最常见,国内资料显示,甲型占７９．４％,乙型占１４．７％,丙型仅占１．４％。 血友病丙是常染色体隐性遗传病,血友病甲和乙都是“Ｘ连锁隐性遗传病”。一般情况男性发病女性携带传递。致病基因在Ｘ染色体上,人体细胞核内的４６条染色体,男人的核型是４６,ＸＹ;女性是４６,ＸＸ。如果男性血友病病人或女性携带着与一个正…     

血友病病人的自我保健

血友病病人的自我保健王鸿利，韩伟舟，韩伟建一、发病情况血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的出血性疾病，分为血友病甲（因子Ⅷ缺乏症）和血友病乙（因子Ⅸ缺乏症）两型。综合国内一组４４３例的报道。血友病甲为３４５例（占７５．６％），血友病乙为９８例（...     

一项由州支付经费的综合性血友病护理计划的社会经济学评价

严重血友病如不积极治疗,危害很大,因为反复出血使关节、肌肉损害,神经损伤。经常的自发性出血使儿童失学、成人失业,并导致终生丧失劳动力和与社会隔离。严重的血友病人在急诊室、门诊、病房就医,浪费时间,引起债务,常成为公众的负担。随着冷沉淀物及凝血因子浓缩剂的有效应用,这种治疗对病人和社会成了未予承认的负担。当过去的十年中这点变得清楚后,现在医师、健康督导员、立法者以及国家血友病基金协作组织以新的试验方法提供了更好的医疗。这些试验包括自我治疗或家庭护     

中国艾滋病大事记

<正>1985年,北京协和医院报告中国境内第一例艾滋病病人,此人为到中国旅游的美籍阿根廷人。1986年,4名中国血友病患者在使用美国进口的血液制品后被发现艾滋病病毒阳性,这是中国官方第一次出现有关中国公民艾滋病病毒阳性的报道。     

血友病儿童的预防接种研究

目的研究血友病患儿的预防接种方法。方法通过北京市顺义区预防接种门诊收集血友病患儿诊疗和预防接种资料,通过多学科专家论证制定预防接种建议;按建议为血友病患儿接种疫苗,观察不良反应。结果血友病患儿经过治疗或通过有效的预防措施可以安全接种疫苗;肌肉注射疫苗后要注意局部按压并告知家长可能出现血肿的风险;应在注射凝血因子后尽快接种。对1例经规范治疗后的血友病患儿按接种建议共接种3种疫苗3剂次,未发生不良反应。结论本研究形成的血友病患儿预防接种建议具有可操作性,血友病患儿的接种安全性尚需持续性观察。     

广东省1997年医疗卫生机构血液、血液制品中感染因子监测报告

血液不仅可直接用于治病救人，而且是生产血液制品的原料。因此血液的质量与病人的安全密切相关。法国80年代中期就发生过病人因输用污染艾滋病病毒(HIV)的血液或血制品而感染HIV的事件。Gaynor等曾报告，伦敦皇家自由医院血友病中心的血友病人因输血感染HIV或丙型肝炎病毒(HCV)而增加了发病率和病死率。     

常见的重男轻女病

血友病:是一种可怕的遗传病,病人基本都是男性。决定发病的基因是在X染色体上。人有46条染色体,其中两条决定性别的性染色体。男性性染色体是一条X一条Y,女性是两条X。如果男性唯一的一条X染色体是异常染色体,他会发生血友病;女性有一条X染色体是异常染色体,而另一条X是正常的,则可起到代偿作用,因而不会发病;除非两条X都是异常染色体才会发病,但这种机会是极少的。不过,带有一条异常的X染色体的女性会把致病基因传到下一代,所以血友病总是男的多,女的极少,而且往往是舅舅和外甥、姨表兄弟中发生同样的病人。     

血友病诊疗中心信息化管理系统与资源平台构建

目的:研究血友病信息管理系统与资源平台的构建在血友病诊疗中心各个工作环节中的作用。方法:对信息化管理在血友病诊疗中的重要性进行讨论,并逐一介绍血友病信息管理平台的功能。结果:血友病信息管理平台,对血友病患者的规范化诊疗和多中心共同应用患者信息资源等方面都有一定的优势。结论:信息管理平台在血友病信息管理中心的各项工作中担当重要角色,为血友病患者管理的网络化、信息化起到了推动作用。     

血友病:从“皇家病”到“玻璃人”

血友病是一组由于缺乏凝血因子所引起的出血性疾病,主要分为血友病A和血友病B。血友病A是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,在临床上最多见;血友病B是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起。血友病在欧洲曾有“皇家病”的称号。19世纪英国维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病),也是这个大家族血友病流行的肇端者。俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友     

从病毒性肝炎病人血清中检测到的一种沉淀抗原的特点

作者在探索非甲非乙型肝炎(HNANB)的病原过程中,用HNANB病人的恢复期血清和血友病患者的血清作为抗体,应用琼脂扩散法从HNANB急性期病人的血清中,检测到一种沉淀抗原。本抗原于HNANB急性期血清中出现,发病后1～5周(平均3周)消失,恢复期血清中出现相应抗体。该抗体于出现尿黄后3周才能检测到,可持续1～10周。抗原阳性血清用相应抗体中和     

基因技术阻断家族血友病遗传

瑞杰的故事瑞杰的表兄是血友病A患者。瑞杰的妈妈进行基因诊断后证实为血友病A致病基因携带者,如果她生育男孩,患血友病A的机会达50%。所以,当她怀孕后经产前检查得知是男孩时,曾一度坚决要求放弃妊娠。幸运的是瑞金医院的王教授给她介绍了先进的产前基因诊断技术。     

血友病A患者的围手术期输血处理

目的探讨外科患者合并血友病手术的围手术期处理方法。方法总结了17例血友病A患者围手术期输注冷沉淀Ⅷ因子的剂量、时间及剂量的调节。结果通过动态监测患者血Ⅷ因子水平,根据伤口愈合情况随时调整剂量及输注间隔时间,患者术后伤口全部愈合。结论血友病A患者在补充Ⅷ因子维持止血水平的情况下,可以行手术治疗。     

血友病合并颅内出血的临床治疗

目的 探讨血友病合并颅内出血患者的治疗及手术时机.方法 对5例血友病合并颅内出血患者的诊断治疗过程及结果 进行回顾性分析.结果 5例患者中,3例经及时补充足量Ⅷ因子后开颅手术,痊愈出院;1例经补充Ⅷ因子后腰椎穿刺释放血性脑脊液,临床症状消失出院;1例在等待手术时机过程中死亡.结论 及时明确诊断血友病类型,并补充足量凝血因子,尽早手术,才能降低患者病死率,提高手术成功率.     

基因技术阻断家庭血友病遗传

瑞杰的故事 瑞杰的表兄是血友病A患者，瑞杰的妈妈进行基因诊断后证实为血友病A致病基因携带者，如果她生育男孩，患血友病A的机会达50％。所以，当她怀孕后经产前检查得知是男孩时，曾一度坚决要求放弃妊娠。幸运的是瑞金医院的王教授给她介绍了先进的产前基因诊断技术。     

献血，赠送生命的礼物

什么是血友病 血友病是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病,特点是血浆中凝血蛋白不足或缺失造成凝血延迟。发病者常为男性,其中第八因子缺乏（血友病A）和第九因子缺乏（血友病B）最为常见。世界范围内血友病发病率是男性中1／7500,各地域或民族无差异。血友病A发病率是血友病B的4倍。     

社区卫生服务中心在血友病防治中作用

社区卫生服务中心已成为我国城市公共卫生服务主体。血友病是一种隐性遗传病,目前以家庭治疗为主的防治还未广泛应用于血友病患者日常治疗。本研究系统分析社区卫生服务中心参与血友病患者防治研究现状,并给出相关建议。以"血友病""社区卫生服务""预防治疗""可行性研究"为关键词,全面检索PubMed、CNKI、万方数据库2003-09-01-2017-07-06发表的文献。纳入标准:(1)血友病预防治疗;(2)包含社区卫生服务中心的血友病研究,共纳入文献23篇,中文18篇,外文5篇,对文献有关内容进行分析整合。我国血友病预防治疗存在生存状况普遍低下、家庭治疗普及度不高和预防治疗基础性建设薄弱等问题,但社区卫生服务中心参与血友病患者预防治疗具有制度可行性、概念可行性、现实可行性和成本可行性。社区卫生服务中心参与血友病防治可以弥补其不足,并补充血友病治疗中心功能。在新医改政策指导下,如何使社区卫生服务中心职能与血友病患者预防治疗相结合,改善血友病患者生存状况,将成为进一步研究重点。