听神经病的诊断及病变部位探讨

听神经病(auditory neuropathy,AN)被Starr[1]命名已12年,已成耳科学研究探讨的热点之一.近年我国学者[2,3]回顾国内有关AN的文章和研究现状,提出其中符合AN诊断标准的仅480/1146耳(42%),表明目前对AN的诊断标准认识并不一致,对其命名及病变部位亦观点不一,亟待加深认识,以统一标准.     

听神经病的综合研究

听神经病(auditory neuropathy,AN)是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常.随着国内外学者对听神经病研究的逐步深入,国内临床医师对AN重视程度大大增加.但目前其病因和发病机制尚不清楚,诊断标准尚未统一,治疗亦无十分有效的方法,均有待于进一步研究和探讨.本文将对AN的命名、病因、发病机制、病变部位、临床特征及治疗措施等方面进行文献综述及初步探讨.     

周围神经遗传病合并听神经病4例并文献复习

目的探讨听神经病与其他神经系统疾病之间的关系。方法初步调查4例神经系统遗传病合并听神经病患者的临床表现、神经系统体征及听力学特征等。结果4例患者的临床诊断分别为：进行性腓骨肌萎缩症1例、Friedreich共济失调2例和Refsum病1例,听力学检测结果表明他们均同时合并听神经病。结论听神经病可单独发病,也可并发于多种神经系统疾病,听神经病在神经系统疾病的病程中可先后发病,是其他神经系统疾病的症状之一。     

命名性失语伴纯失读一例报告

据报道,命名性失语患者临床表现以命名障碍为主要症状,自发谈话为流利型,复述、听理解、阅读和书写障碍均较轻,而纯失读者自发性语言和听理解基本正常.我们观察一病例却表现为命名性失语及纯失读两种综合征的特点,报道如下.     

听神经病的研究进展

听神经病（Auditory neuropathy,AN）是1996年Starr首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高及EOAE对侧抑制消失等。这一组具有听力学特征的症侯群,与一般感音神经性聋的诊断和治疗完全不同。近年来已逐渐被人们所认识和关注,     

听神经病相关基因OTOF研究进展

引言 听神经病（auditory neuropathy,AN）是1996年Starr等首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋.其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高等.AN可独立发生,仅有听力损失,不伴有其他神经系统的症状,称为非综合征型;也可伴随其他神经系统症状的听力损失,称为综合征型.     

听神经病的综合研究

听神经病（auditory neuropathy,AN）是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常.随着国内外学者对听神经病研究的逐步深入,国内临床医师对AN重视程度大大增加.但目前其病因和发病机制尚不清楚,诊断标准尚未统一,治疗亦无十分有效的方法,均有待于进一步研究和探讨.本文将对AN的命名、病因、发病机制、病变部位、临床特征及治疗措施等方面进行文献综述及初步探讨.     

阿尔茨海默病与β-淀粉样蛋白

阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）是1907年由巴伐利亚一位神经病理学家首先发现，此人名为阿尔茨海默（AloisAlzheimer），所以以其名字命名，是中枢神经系统一种常见的进行性神经退行性疾病，最终带来极高的致死率和致残率^[1]     

POEMS综合征

ＰＯＥＭＳ综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。国内外已有报道，由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现，容易造成误诊、漏诊，本文复习有关文献，就其临床表现、诊断、发病机理等作一综述。１命名１９５８年由Ｃｒｏｗ［１...     

POEMS综合征误诊原因分析

POEMS综合征是根据其多发性神经病（polylleuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌改变（endocrinopathy）、单克隆丙种球蛋白血症或M蛋白血症（M-proteinemia）和皮肤损害（skinchanges）等5个主要临床特征的英文单词首写字母而命名。多为隐性起病,临床表现复杂多样,早期易被误诊或漏诊。现将我院2000年1月--2010年1月收治的13例POEMS综合征患者中误诊情况分析如下。