光学相干断层成像术对Vogt-小柳原田综合征早期诊断的意义

目的评估光学相干断层成像术(OCT)对Vogt-小柳原田综合征(VKH)早期诊断的意义。方法对9例16眼VKH患者早期行OCT检查,并行彩色眼底照相,荧光素眼底血管造影(FFA)。全部病例均应用糖皮质激素冲击治疗1周后复查OCT1~2次。结果9例16眼VKH患者早期OCT检查表现为视网膜神经上皮层浆液性脱离、隆起呈泡状或多囊状,其脱离高度176~1209μm,平均高度(864·0±234·4)μm。经糖皮质激素冲击治疗1周,浆液性渗出迅速吸收,视网膜神经上皮脱离高度下降至141~220μm,平均(170·6±31·0)μm,与治疗前比较具有统计学上的差异(P<0·01)。结论在VKH早期,患眼视网膜神经上皮显著增厚、浆液性视网膜脱离,OCT在VKH早期诊断和治疗效果的观察评估中具有重要意义。     

中西医结合治疗Vogt-小柳-原田综合征34例

目的:探讨中西医结合治疗Vogt-小柳-原田综合征(VKH)的临床疗效。方法:对34例68眼VKH采用小剂量糖皮质激素、免疫抑制剂联合中医辨证论治治疗。结果:治愈60眼,好转4眼,总有效率94%。视力≥1.0者24眼,视力≥0.2者64眼。4眼因白内障视力<0.2。结论:中西医结合治疗VKH可有效的控制炎症,并且可以减少糖皮质激素、免疫抑制剂的用量。     

Vogt-小柳-原田病的免疫学研究

Vogt-小柳-原田病（VKH）是临床上常见的葡萄膜炎，其发生发展与机体免疫功能异常密切相关。研究表明VKH的发病主要与自身免疫反应、免疫遗传以及病毒感染等因素有关。其中黑色素细胞、自身反应性T细胞、细胞凋亡、T-bet、热休克蛋白、细胞因子和靶自身抗原等在VKH的自身免疫反应中发挥重要作用。VKH的免疫学治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，近年来多致力于其用法用量、时机选择、联合用药等的研究，针对并发症以及特定时期的治疗也有一些新的策略出现。本文就目前VKH的免疫学改变和免疫治疗的研究进展作一综述。     

Vogt-小柳-原田综合征的临床分析

目的:探讨Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada sydrome,VKH)的临床特点、治疗方法及治疗效果。方法:收集2004-04/2012-04在我院就诊的20例39眼VKH患者的临床资料,对其眼部表现、全身症状、眼底荧光素血管造影(fundus fluorescein angiograghy,FFA)和治疗进行回顾性分析。结果:该组病例中20例39眼均为初发患者,19例双眼发病,1例单眼发病。发病前有前驱症状者14例(70%),主要为头痛,恶心,呕吐。就诊时有眼外症状和体征者16例(80%),包括中枢神经系统异常、听力障碍、脱发和白癜风。FFA检查表现为斑驳状高荧光、视盘色染和多湖样荧光积存。所有患者给予大剂量糖皮质激素治疗,疗程9～12mo。20例患者的视力均显著提高。随访3mo后,3例复发。结论:前驱症状、临床病程、眼外表现及FFA等有助于Vogt-小柳-原田综合征的诊断,早期给予大剂量糖皮质激素治疗,绝大部分患者可控制炎症,改善视力。但有复发倾向,严密观察,应长期随访。     

Vogt-小柳原田综合征患者外周血和脑脊液淋巴细胞共刺激分子的表达

目的　探讨Vogt-小柳原田综合征 (VKH)患者外周血及脑脊液淋巴细胞上B7、CD2 8和CTLA -4分子的表达及意义。方法　采用流式细胞三色直接免疫荧光标记法 ,检测了 3 9例VKH综合征患者外周血T、B淋巴细胞亚群上共刺激分子CD80 (B7-1)、CD86(B7-2 )、CD2 8和CTLA -4的表达。VKH综合征患者分为葡萄膜炎活动期 (18例 )和静止期 (2 1例 )两组。对于 3例初发的VKH综合征患者 ,我们还检查了脑脊液中T淋巴细胞上共刺激分子的表达。结果　VKH综合征活动期患者外周血CD4 T细胞表面CD2 8分子的表达有所增高 (97 0 %± 3 71% ,正常人为 95 3 %±3 19% ) ,而静止期患者有所下降 (93 7%± 7 5 6% ) ,但三组比较无显著差异。静止期患者CD4 T细胞表面CTLA -4分子的表达 (2 72 %± 1 42 % )显著高于正常人 (1 73 %± 0 66% ) (P <0 0 5 )。另外 ,VKH综合征活动期患者外周血CD4 和CD8 T细胞表面CD86分子的表达显著低于静止期患者和正常人 (P <0 0 5 )。与自身外周血淋巴细胞比较 ,3例初发VKH综合征患者脑脊液CD4 T细胞显著增多 (t=3 3 2 5 ,P <0 0 5 ) ,CD4/CD8比值显著升高 (t =3 2 76,P <0 0 5 ) ,CD2 8分子的表达也显著增高 (t =4 2 42 ,P <0 0 5 )。结论　VKH病患者外周血及脑脊液淋巴细胞上B7、CD2 8     

VKH综合征临床早期诊断与治疗的观察分析

目的:观察分析VKH综合征临床病例早期诊断与治疗中的问题。方法:收集、分析VKH综合征临床病例25例50眼,分别行眼科常规及FFA和OCT检查,分析其原因和鉴别诊断方法,大部分病例可获得早期正确诊断,也有少数病例曾被诊断为中心性浆液性脉络膜视网膜炎(4例)、青光眼(2例)、视神经视网膜炎(5例)等;所有确诊病例均给予大剂量糖皮质激素治疗,治疗2wk后复查眼部OCT。结果:所有患者经及时诊断与大剂量糖皮质激素治疗1 wk后,78%患眼视力恢复至>0.5。结论:FFA和OCT是目前早期鉴别诊断VKH综合征的有效方法,早期正确诊断和大剂量糖皮质激素治疗是VKH综合征良好预后的重要影响因素。     

Vogt-小柳原田综合征的治疗进展

Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH综合征)是一种由自身免疫反应引起的攻击黑色素细胞抗原的致盲眼病,往往还会侵袭耳、脑(脊)膜、毛发以及皮肤等器官.早期正确诊断与及时治疗对视力预后尤为重要.目前糖皮质激素为一线药物.此外,难治性葡萄膜炎可选择免疫抑制剂和生物制剂等药物治疗.     

小柳-原田综合征眼前节病变的超声生物显微镜检查

为探讨小柳 -原田综合征 ( Vogt- Koyanagi- Harada syn-drome,VKH)眼前节病变特征及与临床病程的关系 ,我们应用超声生物显微镜 ( ultrasound biomicroscope,UBM)对 13例VKH患者的 2 6只患眼进行了检查 ,现将结果报道如下。1　资料和方法2 0 0 1年 4月～ 2 0 0 1年 8月连续收治的葡萄膜炎期 VKH患者 13例 2 6只眼 ,其中男 9例 ,女 4例。年龄 32～ 6 6岁 ,平均年龄 44 .8岁。诊断标准 :1以往无眼外伤或手术史 ;2双侧慢性前葡萄膜炎 ;3后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、视盘充血、水肿及晚霞状眼底 ;4神经系统表现 :头痛、耳鸣、颈强直…     

OCT在Vogt-小柳原田综合征临床诊疗中的作用

目的 探讨频域相干光断层扫描(Optical Coherence Tonography,OCT)在Vogt-小柳原田综合征(VKH)临床诊疗过程中的作用.方法 对14例28只眼VKH患者早期行OCT检查,并行荧光素眼底血管造影(FFA).全部病例均应用甲强龙冲击3天后糖皮质激素口服治疗,在用药前、口服药前及口服强的松1周、1个后月均行OCT检查.结果 14例28只眼VKH患者早期OCT检查表现为视网膜神经上皮层及色素上皮层渗出性脱离、隆起呈泡状或多囊状.神经上皮最大脱离高度4058μm,最小脱离高度156 μm,平均(2869±138.65)μm,最大脱离直径超过6 mm扫描范围,最小直径1348 μm,色素上皮单发或多发脱离,应用甲强龙冲击3天后神经上皮脱离快速消退,神经上皮最大脱离高度2058 μm,最小脱离高度49μm,平均(1345±115.85) μm,最大脱离直径2568 μm,最小直径563μm,平均(1078±98.43)μm,与治疗前对比差异有统计学意义(P＜0.05).用药7～10天后 神经上皮及色素上皮脱离均消退,视乳头水肿明显减轻,所有患者均恢复至发病前视力,1个月后黄斑区神经上皮及色素上皮恢复正常,合并视乳头水肿者水肿均消退,视力稳定无下降.结论 OCT在VKH临床早期诊断、诊疗效果的评价以及与患者沟通方面均具有重要临床意义.     

Vogt-小柳-原田病的临床特点和治疗分析

目的探讨Vogt-小柳-原田病(Vogt-Koyanagi-Harada,VKH)的临床特点、治疗和预后等问题。方法连续收集近两年间在我院就诊的VKH患者45例,对其眼部表现、全身症状、荧光素眼底血管造影(fundus fluo-rescein angiography,FFA)和治疗进行回顾性分析。结果45例患者均为双眼发病,男女比例是1:1.4,平均年龄39.3岁。发病前有前驱症状者37例(82.2%),主要为头痛。就诊时有眼外症状和体征者39例(86.7%),包括中枢神经系统异常、听力障碍、白发脱发和白癜风。发病后2周内就诊者11例,表现为双眼脉络膜炎、视盘及视网膜水肿;发病后2周至3个月内就诊者24例,主要表现为非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎和浆液性视网膜脱离;复发患者(病程3个月以上)10例,主要表现为肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底改变和Dalen-Fuchs结节。FFA检查表现为斑驳状高荧光、视盘染色和多湖样染料积存。所有患者给予大剂量糖皮质激素治疗,疗程为3～18个月。初发组94.3%患者葡萄膜炎完全控制,视力显著提高。10例复发者中炎症完全控制7例(70%),视力有不同程度提高。结论前驱症状、临床病程、眼外表现及FFA等有助于VKH的诊断,早期给予大剂量糖皮质激素治疗,绝大部分患者可控制炎症,改善视力。     

阿达木单抗和糖皮质激素减量治疗Vogt-小柳原田综合征的疗效

目的：评估阿达木单抗(ADA)及糖皮质激素减量治疗Vogt-小柳原田综合征(VKH综合征)的临床疗效。

方法：纳入2020-08/2021-12在我院眼科接受ADA治疗的VKH 综合征患者21例37眼,眼内炎症控制并持续3mo后逐步延长ADA给药间隔,如炎症复发则恢复为初始治疗间隔。随访12mo,比较首次注射ADA治疗前后前房细胞(ACC)等级、玻璃体混浊(VH)等级、视网膜/脉络膜炎、浆液性视网膜脱离(SRD)、最佳矫正视力(BCVA)、黄斑中心凹厚度(CMT)、糖皮质激素及免疫抑制剂使用剂量,记录治疗失败事件和不良反应。

结果：与基线相比,治疗后2wk,1、3、6mo,纳入患者ACC等级≤1+、VH等级≤1+的患眼比例提高(P<0.05),伴视网膜/脉络膜炎的患眼比例明显降低(P<0.01),BCVA和CMT均显著改善(P<0.01),糖皮质激素平均用量明显减少(P<0.01)。终末随访时82%的患者糖皮质激素用量≤5mg,所有患者均停止使用免疫抑制剂。随访期间发生治疗失败事件13次,延长ADA治疗间隔的患者12例(57%),未发现与ADA治疗相关的严重不良事件。

结论：ADA治疗VKH综合征具有良好的疗效,能够减少糖皮质激素和免疫抑制剂的用量,延长ADA治疗间隔是有效的,且复发率较低。     

高龄初发 Vogt-小柳原田病一例

Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)是一种累及全身多系统的炎症性疾病,主要表现为全葡萄膜炎、脑膜刺激症状、听力障碍、皮肤及毛发改变等,是我国葡萄膜炎中常见的一种类型,约占所有葡萄膜炎患者的16.1%,其中多数患者早期经大剂量全身糖皮质激素治疗.     

Vogt-Koyanagi-Harada综合征的治疗与预后

目的　观察Vogt Koyanagi Harada(VKH)综合征患者采用糖皮质激素的治疗效果 ,并探讨VKH综合征治疗的有效方案。方法　对 136例确诊为VKH综合征患者中 5 1例初诊葡萄膜炎期患者 ,采用大剂量方案治疗 ,首次泼尼松剂量为 2mg·kg-1·d-1,顿服 ,逐渐减量然后改为隔日顿服 ,疗程约为 8个月。 85例为外院转诊患者 ,均曾经糖皮质激素治疗 ,治疗时间均≥ 2个月 ,总量均≥ 2 0 0 0mg(等效剂量泼尼松 ) ;采用调整方案治疗 ,根据患者眼部情况调整泼尼松的剂量 ,疗程 6～ 10个月。同时对大剂量治疗组 11例患者及调整方案组 14例患者的 2 4h尿游离皮质醇 (urinefreecortisol,UFC)进行检测 ,以观察VKH综合征患者肾上腺皮质功能。结果　 5 1例患者经大剂量方案治疗后 ,炎性反应稳定、缓解 ,94 1%的视力≥ 0 5 ,79 4 %的视力≥ 0 8,炎症复发率及眼部并发症发生率低 ;2 4hUFC水平正常。 85例经调整方案治疗后 ,炎症缓解 ,5 8 8%的视力≥ 0 5 ,4 2 9%的视力≥ 0 8为。并发症的发生率为 4 9 4 %。 2 4hUFC水平由 (5 35± 5 8) μg升至 (2 1 9± 7 2 ) μg (正常值 2 0～ 78μg/2 4h) ;结论VKH综合征患者经大剂量方案治疗效果满意 ,调整方案可作为补救性措施     

Vogt-小柳原田病13例荧光素眼底血管造影分析

我科门诊2004年8月~2007年6月经荧光素眼底血管造影(fundus fluorescence angiography,FFA)发现Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)13例,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料13例VKH中,男7例,女6例;年龄9~64岁,中位数为45岁;病程2d至8年。均为双眼病变。有1例合并白癜风,3例合并毛发变白,4例出现听力障碍如耳鸣、听力下降、耳聋,2例合并头疼头晕,病史中有1例结肠癌术后患者。1.2检查方法检查前先进行荧光素纳皮试,阴性者肘静脉推注20%荧光素钠3mL,分别拍摄早中晚期眼底血管造影图片,直至30min后完成检查。2结果在13例…     

Vogt-小柳原田病的光学相干断层扫描图像特征

目的:观察和分析Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Hara-da,VKH)葡萄膜炎期多湖状视网膜脱离的光学相干断层扫描(OCT)图像特征。方法:对12例VKH患者24眼进行眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)和OCT检查。结果:OCT图像可见12例24眼均有视网膜神经上皮浆液性脱离,视网膜下间隔将视网膜神经上皮脱离区分成多个部分。应用激素治疗后,视网膜浆液性渗出吸收,视网膜下的间隔完全消失。结论:VKH治疗前,视网膜下间隔导致VKH多湖状视网膜脱离。     

Vogt-小柳-原田氏病临床特征分析

目的:探求Vogt-小柳-原田氏病(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)早期确诊方法。方法:回顾性总结和分析10例20眼VKH患者的临床资料,特别就早期阶段眼底表现、眼外表现及眼底荧光素血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)检查结果等进行分析。结果:本病早期阶段眼底表现缺乏特异性,眼外表现个体差异较大,FFA具有典型、可靠的变化特征。结论:FFA检查是早期确诊VKH的可靠方法。     

Vogt-小柳-原田综合征的临床误诊分析

目的:通过分析Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-koyanagi-harada syndrome,VKH)的确诊过程,找出临床诊断中存在的问题。方法:对2005-01/2010-12于我院眼科就诊的、以往资料完整的15例VKH综合征患者的临床资料,通过回顾性资料分析,查找误诊、漏诊的原因。结果:VKH综合征患者15例的误诊率高达80%。最常误诊为结膜炎、视盘血管炎、黄斑病变、后巩膜炎、青睫综合征、中心性浆液性视网膜炎、角膜炎或笼统诊断为葡萄膜炎。本组15例患者中有5例10眼因未及时准确的治疗导致患者视力低于0.3。结论:误诊的原因主要与没有详细询问病史、对VKH综合征的临床特征及全身表现缺乏认识。可见,VKH综合征的诊断水平亟待提高。     

中药联合糖皮质激素治疗Vogt-小柳-原田病的临床研究

目的 探讨葛根素联合糖皮质激素治疗Vogt-小柳 - 原田病的临床疗效.方法 将32例(64只眼)诊断为Vogt-小柳 - 原田病的患者随机分为两组,对照组17例(34只眼),单纯应用糖皮质激素治疗;治疗组15例(30只眼),应用糖皮质激素同时给予葛根素治疗.观察两组治疗前后患者视力,眼部变化,荧光血管造影,吲哚菁绿脉络膜血管造影及多焦视网膜电图的差别情况.结果 治疗组总有效率为86.67%,对照组总有效率为64.71%,两组总有效率比较差异有统计学意义(P<0.05),治疗组疗效优于对照组.结论 葛根素联合糖皮质激素对Vogt-小柳-原田病具有良好的治疗作用.     

糖皮质激素治疗Vogt-小柳—原田综合征74例疗效分析

Vogt-小柳一原田综合征为双侧渗出性色素膜炎,常伴有中枢神经系统异常和皮肤毛发改变。已往根据发病部位对其分为前部型(Vogt-小柳氏病)和后部型(原田氏病)。但是近年有人认为前部型是由后部型发展而来,实际上是同一疾病的不同阶段,在临床上很难将其截然分开,从而动摇了此种分型的实用价值。一般认为本病与自身免疫有关。因此治疗上普遍采用糖皮质激素类药物,并取得较好疗效。但目前临床上对应用此类药物的剂量、方法尚存有明显分歧,本文结合74例住院病人的治疗情况,就这一问题进行初步探讨。对象和方法一、治疗对象     

Vogt-Koyanagi-Harada综合征的治疗

目的 分析观察Vogt-Koyanagi-Harada（VKH）综合征患者的治疗方法和效果,寻找理想的治疗方案。方法 对1996年1月至2000年12月在中山眼科中心葡萄膜炎专科确诊为VKH综合征,并经系统治疗及随访≥1年的82例（164只眼）患者的资料进行分析。其中28例（56只眼）为初发性患者,糖皮质激素治疗≥1年;54例（108只眼）为复发性患者（外院间断性糖皮质激素治疗）,用苯丁酸氮芥治疗≥1年;所有患者均联合中药治疗;将外院间断性糖皮质激素治疗的54例患者与本院系统性治疗的28例初发性患者资料进行对比分析。结果 28例初发性葡萄膜炎患者经系统的糖皮质激素治疗≥1年,视力均显著提高;96．4％患者的葡萄膜炎完全控制。54例复发性患者经苯丁酸氮芥治疗≥1年后,视力有不同增加者95只眼（88．0％）;葡萄膜炎完全控制者51例（94．4％）;54例外院间断性大剂量行糖皮质激素治疗者,葡萄膜炎均有复发或炎症持续存在,且其视力明显低于系统应用糖皮质激素或苯丁酸氮芥治疗后的视力。结论 初发性VKH综合征患者应给予足量及长期的糖皮质激素治疗;对复发患者,苯丁酸氮芥是一种有效的药物;中药在促进葡萄膜炎的恢复和减少免疫抑制剂的副作用中可能有一定的作用。