误用大剂量环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮一例

患者女 ,4 4岁 ,因反复发热 ,皮疹 2 0年 ,白细胞下降 3ｄ于 2 0 0 1年 7月 10日入院。 1981年因发热、面部红斑、四肢关节疼痛就医 ,查抗核抗体 (ＡＮＡ) 1∶32 0 ,补体降低 ,尿蛋白+～ 4 +。诊断为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) ,口服泼尼松 4 0ｍｇ/ｄ治疗 ,患者未正规用药 ,病情反复。 2 0 0 1年 6月 6日再次因发热、面部红斑就医 ,体温波动于 39℃上下。门诊查血常规 :ＷＢＣ 3 7× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+)。ＡＮＡ ,均质型 ,1∶16 0 ,抗双链ＤＮＡ抗体 (- ) ,ＣＨ50 7 9ｋＵ/Ｌ ,Ｃ3 2 85ｇ/Ｌ ,ＩｇＧ 2 3 4ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ和ＩｇＭ正常 ,抗心…     

系统性红斑狼疮合并肺吸虫一例

患者女性 ,3 8岁。因关节酸痛 1年、痰中带血 5个月、气急 3个月 ,于 1999年 3月 19日入院。患者自 1998年 2月因双手指关节酸痛、左手指伸面红斑、脱发、反复口腔溃疡 ,同年 3月份于仁济医院门诊确诊为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)。治疗 :泼尼松 3 0ｍｇ/ｄ 1个月 ,逐渐减量至 15ｍｇ/ｄ维持。 10月份起痰中带血、棕褐色。肺ＣＴ :右肺上部见结节状阴影 ,考虑结核可能 ,2次痰涂片查结核菌阴性 ,加用异烟肼 0 3ｇ,每日 3次 ,3个月 ,痰血同上。自 1999年 1月起 ,活动后气急 ,但能维持日常生活。为明确病因于 1999年 3月收住入院。体检 :心肺腹…     

姐妹同患小儿系统性红斑狼疮二例

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是一种累及到许多系统和脏器的全身性结缔组织疾病。有家族性发病的报道 ,提示发病与遗传因素有关。儿童患者以学龄期多见 ,但姐妹同时在儿童期发病报道不多。现将我们收治的 2例报告如下。例 1:女 ,10岁。 1998年 8月出现低热 ,手指关节疼痛及胸闷。外院Ｂ超提示有心包积液 ,诊断为风湿热。给予泼尼松治疗 ,症状缓解 ,以泼尼松 5ｍｇ维持治疗 1年余。 2 0 0 0年 2月出现全身浮肿 ,尿少来我院。父母非近亲结婚 ,体健 ,其胞妹患ＳＬＥ。体检 :无皮疹 ,全身浅表…     

普乐可复治疗系统性红斑狼疮二例

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)的治疗是临床长期探讨的课题 ,我科对 2例重症ＳＬＥ用普乐可复 (ＦＫ 5 0 6 )治疗效果良好 ,现报告如下。例 1:女性 ,35岁。 1995年因关节疼痛在我院首诊为ＳＬＥ ,用泼尼松和环磷酰胺 (ＣＴＸ)等规律治疗缓解。 3年前病情复发再次规律治疗缓解。 2 0 0 1年 3月症状加重收住院。查血压 2 4 0 / 130ｍｍＨｇ ,体温 36 6℃ ,颜面及双下肢浮肿 ,心界扩大 ,腹水征 (+)。尿蛋白定量 5 4 5～ 7 2ｇ/ｄ ,血常规 :白细胞 14 3× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 2 7,淋巴细胞 0 6 6 ,血红蛋白 10 5ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 8 2ｇ/Ｌ ,…     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者血浆血管紧张素Ⅱ水平的检测

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是一种多器官受损的自身免疫性疾病 ,肺血管是常见受累器官之一。过去认为ＳＬＥ肺动脉高压 (ＰＡＨ)的发生率低 ,近期有报道发生率 2 0 9% [1] 。但ＳＬＥ合并ＰＡＨ的机制尚未完全阐明。为此 ,我们采用放射免疫法检测 19例ＳＬＥ合并ＰＡＨ患者血浆血管紧张素Ⅱ (ＡＴ Ⅱ )水平 ,探讨其与肺动脉平均压 (ｍＰＡＰ)的相关性。1　资料与方法1 1　病例选择19例入选患者均系 2 0 0 0年 3月至 8月按 1982年美国风湿病学会 (ＡＲＡ)修订标准确诊的ＳＬＥ住院病人 …     

系统性红斑狼疮合并溶血性尿毒症综合征一例

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)患者可以出现溶血性贫血 ,但合并溶血性尿毒症综合征 (ｈｅｍｏ ｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＨＵＳ)罕有报道 ,现将我们工作中遇到的 1例报道如下。患者 :女性 ,2 1岁。因腹痛、腹泻、发热 5周于 2 0 0 2年 6月 11日入院。患者于 2 0 0 2年 4月下旬无明显诱因出现上腹痛、腹泻 ,呈稀水样便 ,5～ 6次 ｄ ,严重时达 10余次 ｄ ,伴发热 38～ 39℃ ,服用抗生素无效。曾于 5月 2 5日至 31日在当地住院。实验室检查 :血常规 :白细胞 13 7× 10 9 Ｌ…     

老年系统性红斑狼疮的诊治特点

1　老年系统性红斑狼疮发病特点系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ,ＳＬＥ)是以多系统受损为特点的自身免疫性疾病。据我国流行病学的初步调查 ,患病率为70·10 - 5～ 10 0·10 - 5。老年ＳＬＥ一般是指首次发病年龄≥ 5 0岁者 ,其发病率约占ＳＬＥ的 6 %～ 12 %。与中青年发病的ＳＬＥ一样 ,以女性多见。 6 5岁以上者男女比例缩小 ,接近 1∶2～ 3。近年 ,老年ＳＬＥ患者有增加趋势 ,一是由于社会老龄化 ,二是对老年ＳＬＥ的诊断经验的不断积累使误诊率下降 ,三是治疗方法的不断改进使患者的存活率增…     

伴周围血管炎的系统性红斑狼疮78例临床分析

血管炎是系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏ ｓｕｓ,ＳＬＥ)最常见的临床表现 ,其中周围血管炎性表现多种多样 ,也是误诊原因之一。为探讨周围血管炎在ＳＬＥ中的临床特点及意义 ,现统计我院近 3年来住院的 184例ＳＬＥ患者 ,对其中 78例伴有周围血管炎的ＳＬＥ患者进行分析 ,并与 10 6例无周围血管炎的ＳＬＥ患者进行对比 ,结果报告如下。1　资料与方法1 1　病例来源 :1998年 1月至 2 0 0 1年 12月在我院住院的ＳＬＥ患者共 184例 ,以有否周围血管炎表现为标准 ,分为两组 ,其中伴周围血管炎患者 78例 (以周…     

C反应蛋白在系统性红斑狼疮活动和感染中的意义

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是累及全身各系统的自身免疫病。Ｃ反应蛋白 (ＣＲＰ)是肝脏在急性时相反应时所产生的一种急性时相蛋白[1] 。细菌感染时ＣＲＰ含量明显升高[2 ] 。为了解ＳＬＥ病人病情活动伴或不伴感染时ＣＲＰ含量的变化及意义 ,对 10 0例ＳＬＥ病人测定了外周血ＣＲＰ含量 ,旨在为临床判断ＳＬＥ病人感染和活动增添依据。1　资料与方法1 1　病例分组 :ＳＬＥ患者 10 0例 ,诊断符合 1982年ＡＲＡＳＬＥ分类标准。为 1999年 4月至 2 0 0 0年 3月住院及专家门诊病人 ,其中女性 88例 ,男性 12例 ,平均年龄 (34± 12 )岁 ,平均病程 (…     

狼疮肾炎的诊断和治疗近况

狼疮肾炎 (ｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ,ＬＮ )是系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)最常见和最严重的内脏损害 ,是决定ＳＬＥ预后最重要的因素[1,2 ] 。近年来ＳＬＥ的病死率显著下降 ,西方国家ＳＬＥ 10年的生存率一般可达 75 %～ 85 %。然而在非洲和亚洲 ,如我国和印度ＳＬＥ 10年的生存率仅为 6 0 % ,但同处亚洲的韩国ＳＬＥ生存率统计结果却与西方国家相似。提示正确地诊断和治疗狼疮肾炎具有重要的现实意义。1　诊断标准及病情活动性判断ＳＬＥ的诊断标准目前仍按美国风湿病学会于 1982年修订的ＳＬＥ分类标准[3 ] :即①颧部红斑 ;②盘状红斑 …     

系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症一例

患者女 ,41岁。因反复关节痛 1年、间断发热 4年于2 0 0 0年 11月入院。患者于 1996年 4月起出现双手非对称性关节疼痛 ,在当地拟诊类风湿关节炎 (ＲＡ) ,治疗无效。病程中伴口腔溃疡。 1997年 3月就医 ,查ＷＢＣ 3 7× 10 9/Ｌ ,抗核抗体 (ＡＮＡ) 1∶6 40 ,总补体 <5 0Ｕ。查ＩｇＧ、ＩｇＭ正常 ,ＩｇＡ 0 0 7ｇ/Ｌ。诊断为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) ,开始给予泼尼松 40ｍｇ/ｄ ,环磷酰胺 40 0ｍｇ/周 ,静滴。但患者仍有间断低热 ,咳嗽。发热期间补体及血常规检查正常 ,无蛋白尿。ＡＮＡ滴度渐次升高 ,斑点型 ,1∶12 80 ,最高 1∶2 5 6 0…     

系统性红斑狼疮与妊娠

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是好发于育龄妇女的自身免疫疾病 ,以往认为妊娠会加重病情 ,但近年来通过前瞻性或回顾性对比研究发现妊娠并非均加重ＳＬＥ病情 ,有关狼疮和妊娠之间的关系 ,研究结果仍有争议。1　妊娠是否增加ＳＬＥ发作关于这个问题 ,本文收集到相关文献近 2 0篇 ,其中大多数为描述性研究 ,这些研究只能说明ＳＬＥ孕妇妊娠期的疾病复发率 ,不能说明妊娠是否增加ＳＬＥ发作。从 1984—1996年有 6篇对照性研究报告 ,其中 3篇认为妊娠增加ＳＬＥ发作 ,另 3篇认为妊娠不增加Ｓ…     

系统性红斑狼疮患者尿视黄醇结合蛋白测定的意义

肾脏是系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)最常见的受累器官 ,ＳＬＥ患者肾功能损害不仅有肾小球损害 ,而且有肾小管的损害。近年来研究表明肾小管间质损伤对决定肾脏 10年存活率的影响甚至远较肾小球病变的影响重要[1 ] 。尿视黄醇结合蛋白 (ＲＢＰ)是反映肾小管间质损伤的可靠指标。为了早期了解ＳＬＥ患者肾小管受损情况 ,我们检测了ＳＬＥ患者尿中ＲＢＰ的含量 ,以探讨其对ＳＬＥ患者早期肾损害的临床价值。1　资料与方法1 1　临床资料 :选择住院确诊的ＳＬＥ患者 5 0例 ,男性 6例 ,女性 4 …     

系统性红斑狼疮合并急性布加综合征三例

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)合并急性布加综合征 (Ｂｕｄｄ Ｃｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＢＣＳ)时 ,病情急剧恶化 ,是一种少见的内科急症。近 3年来 ,我科诊治 3例 ,现将其报道如下。例 1:女 ,2 8岁。因四肢关节肿痛、发热、面部红斑、口腔溃疡 1年 ,腹胀、尿少 2周入院。 1年前多关节肿痛、发热、面部红斑、口腔溃疡 ,当地医院予以泼尼松 30ｍｇ/ｄ ,病情缓解。 2周前咳嗽、腹胀、腹泻、尿少 ,经抗生素、利尿剂及泼尼松 40ｍｇ/ｄ治疗 ,下肢浮肿减轻 ,但腹胀加重 ,腹围进行性增加而入我科。入院查体 :体温 37 4℃ ,脉搏 12 0次 /ｍｉｎ ,呼…     

系统性红斑狼疮患者外周血淋巴细胞凋亡的临床研究

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是一种常见的自身免疫性疾病 ,多年来其起始病因和发病机制尚不明确。近年来随着对狼疮鼠动物模型研究的深入 ,发现淋巴细胞凋亡参与了ＳＬＥ的发生、发展。本研究旨在了解人类ＳＬＥ患者外周血淋巴细胞凋亡情况与其发病、疾病活动及抗ｄｓＤＮＡ抗体产生的关联。1　资料和方法1 1　病例选择2 4例ＳＬＥ患者均符合 1982年美国风湿病协会 (ＡＲＡ)ＳＬＥ诊断标准 ,全部为我院 1998年 3月至 1998年 12月门诊及住院病人。其中女性 2 2例 ,男性 2例 ,年龄 17～ 6 3岁 ,平均 32岁 ;病程 3个月～ 10年 ,平均 2年。根据临床…     

老年患者医院感染产超广谱β-内酰胺酶肺炎克雷伯菌的随机多态DNA分型研究

随着广谱抗生素、第三代头孢菌素及 β 内酰胺类 β 内酰胺酶抑制剂复方的应用 ,导致产超广谱 β 内酰胺酶 5 0(ＥＳＢＬｓ)耐药菌在医院内传播 ,肺炎克雷伯菌是产ＥＳＢＬｓ的主要致病菌之一 ,老年人是产ＥＳＢＬｓ菌感染的易感人群。我们采用随机多态ＤＮＡ (ｒａｎｄｏｍａｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｃＤＮＡ ,ＲＡＰＤ)分型的方法对我院老年患者中分离的产ＥＳＢＬｓ的肺炎克雷伯菌进行药敏试验及分型研究 ,报道如下。　　一、材料与方法　　 1 菌株来源 :试验菌株为我院 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 1年6月 2 45例 60岁…     

系统性红斑狼疮合并结核误诊分析

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)患者细胞免疫功能较低下 ,加之长期应用皮质类固醇激素及免疫抑制剂 ,易于合并结核感染 ,目前结核在亚洲流行较盛 ,虽然ＳＬＥ合并结核已经受到重视 ,但误诊仍较多 ,我们在 1997年 6月至 2 0 0 2年 6月间发现ＳＬＥ患者合并结核 78例 ,其中4 8例误诊 ,误诊率 6 2 % ,现分析报道如下。1　临床资料1 1　病例收集 :4 8例符合美国风湿病协会 1982年修定的ＳＬＥ诊断标准 ,肺结核诊断标准 :①痰、胸液中找到结核分支杆菌或活组织检查发现结核样改变 ;②Ｘ线检查示…     

以等位性Q波为首发表现的急性心肌梗死1例

患者男 ,69岁 ,因反复阵发性短暂性胸骨后疼痛 10余天 ,胸痛加重并持续性气促 3 0ｍｉｎ ,于 2 0 0 0年 6月 8日入院。心肌酶 :ＣＫ 10 80Ｕ Ｌ ,ＬＤＨ 5 3 5Ｕ Ｌ ,ＡＳＴ 90Ｕ Ｌ。入院即按急性心肌梗死 (ＡＭＩ)常规处理 ,曾一度缓解。后又出现胸痛、心衰、心源性休克经抢救无效 ,于 6月 10日 16时死亡 ,诊断为广泛前壁ＡＭＩ并心衰、心源性休克。1　资料与方法图Ａ :6月 6日 17时 3 0分发作时所描 ,呈窦性心律 (ＳＲ) ,心电轴不偏。ＱＲＳ宽 0 10ｓ ,Ｖ4～ 6 呈Ｒｓ型 ,ＳＴＶ4～ 6 呈下斜型下降 0 1～ 0 15ｍＶ。图Ｂ :6月 8日 9时…     

脾切除治疗系统性红斑狼疮合并巨脾伴全血细胞减少一例

为观察系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)合并脾肿大伴全血细胞减少的患者脾切除后对造血系统、免疫系统及ＳＬＥ本身的影响 ,我们对 1例病史 2 0余年的ＳＬＥ患者实施了脾切除术 ,并取得了良好疗效 ,现报告如下。患者 :女 ,37岁。 1978年因发热、鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜、面部红斑、脱发、口腔溃疡 ,检查发现红细胞沉降率(ＥＳＲ)快 ,抗核抗体阳性 ,狼疮细胞阳性 ,血小板 (ＰＬＴ) (2 0～ 30 )× 10 9/Ｌ ,确诊为ＳＬＥ。经强的松 6 0ｍｇ/ｄ治疗 ,除ＰＬＴ无明显变化外 ,其他症状缓解 ,实验室指标转阴。强的松渐减至隔日 10ｍｇ长期维持治疗。 …     

系统性红斑狼疮并发自发性纵隔气肿及气胸一例

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)并发自发性纵隔气肿及气胸十分罕见 ,检索国内外文献仅见 5例报道 (国外 4例 ,国内 1例 )。我院 1997年曾收住 1例 ,现报告如下。患者女性 ,39岁。因反复发热、四肢关节疼痛、面部蝶形红斑 1年余 ,血清抗核抗体 1:32 0 ( ) ,有蛋白尿 ,外院诊断为ＳＬＥ ,予以泼尼松 6 0ｍｇ隔天口服。 1997年 4月因狼疮性肾炎、狼疮性心肌病、全心扩大、心功能不全 (Ⅲ级 )、肺部感染收入我院 ,当时患者双手多指末节发黑坏疽 ,下肢多处皮肤溃疡、膝部溃疡深达骨膜 ,有严重皮肤血管炎表现。除继续服用泼尼松外 ,加用多巴酚丁胺、硝酸…