原发性血小板增多症6例报告

原发性血小板增多症又称出血性或特发性血小板增多症,以巨核细胞异常增生为特点,常有出血和血栓形成的临床表现。本病多见于中年人,以40岁以上占多数(78.6%),最长者80岁,最幼者11岁。男女发病数为2:1或相同。原发性血小板增多症与     

血小板四项参数在血小板增多症鉴别诊断中的价值

血小板增多症是指血液中的血小板计数超过常规标准的一种现象,临床上根据病因不同将其分为两种：骨髓增生性疾病和反应性血小板增多症。该两类疾病的发病原因、发病机制及治疗策略都有不同,因此临床上需对其进行鉴别诊断。本文通过对血浆中血小板四项参数（PLT、MPV、PDW和PCT）进行检测,探讨其在骨髓增生性疾病和反应性血小板增多症鉴别诊断中的意义,现将结果报道如下。     

血小板去除术联合药物治疗原发性血小板增多症的疗效分析

目的探讨血小板去除术联合羟基脲、a-干扰素等药物治疗原发性血小板增多症的临床疗效及预后评价。方法对43名血小板增多症患者采用血小板去除术1—4次后,立即给予羟基脲和a-干扰素等药物治疗。结果血小板去除术后,患者外周血中血小板计数明显下降,临床症状好转,再经羟基脲、a-干扰素等药物联合治疗,所有患者病情均得到明显改善。结论血小板去除术联合羟基脲、a-干扰素治疗血小板增多症有显著疗效。     

三阴性血小板增多症的患者特点及靶向基因测序分析

背景:原发性血小板增多症是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型。以往的研究发现JAK2,CALR和MPL突变与骨髓增殖性肿瘤的发病密切相关。所有这些突变都有助于JAK2/STAT通路的超活化。然而,一小部分原发性血小板增多症患者不存在这样的突变。三阴性原发性血小板增多症形式的发病机制尚不清楚。目的:探讨三阳性血小板增多症的临床特点及相关的突变基因。方法:为了探究与三阴性原发性血小板增多症相关的突变,本研究用二代测序对来自68名患者的样品中的360个基因进行靶向测序。结果:所有患者和所有基因均至少检测到一个错义突变。在筛选数据后,观察到具有10个最高突变计数的基因:FLT3,SH2B3,ASXL1,ADAMTS1,TET2,TP53,EG FR,CUX1,G ATA2和MPL。当只考虑罕见基因突变(即千人基因组项目中亚洲人群频率低于5%)时,发现突变频率最高的基因有TET2(33.82%),SH2B3(29.41%)和ASXL1(23.53%)。本研究发现了一些以前没有报道的突变。虽然需要进一步进行功能验证,但突变频率较高可能表明与原发性血小板增多症发病机制的相关性较高。本研究检测到的一些突变在先前也已有报道,而且在本研究中占有很大的比例。结论:全外显子测序可以提供更准确的基因突变分析,并有助于确定导致原发性血小板增多症发病的突变。     

120例骨髓增殖性疾病富血小板血浆和全血的血小板聚集

作者对120例骨髓增殖性疾病(MPD)患者的全血(WB)和富血小板血浆(PRP),分别用Cadinal-Flower 阻抗法和Born 光学法作血小板聚集测定的对比研究,包括原发性骨髓纤维化(IM)31例,原发性血小板增多症(ET)32例,真性红细胞增多症(PV)28例,Ph(?)阳性慢性粒细胞白血病(CML)34例及停用细胞毒药物或脾切除后的反应性血小板增多症(RT)13例。试验前撤除干扰血小板功能的药物至少1周。     

血小板参数在儿童继发性血小板增多症中的研究

目的 研究血小板参数在儿童继发性血小板增多症的变化,进一步提高血小板参数在临床方面的诊断价值.方法 对92例继发性血小板增多症的儿童与110例健康儿童的血小板参数进行分析.结果 在引起继发性血小板增多症的原因中,肺炎居第1位,占到40.2%.MPV、PDW、P-LCR低于对照组,PCT高于对照组,血小板参数比较差异均有统计学意义（P〈0.05）.结论血小板参数可以作为儿童继发性血小板增多症的诊断和治疗的辅助指标.     

继发性小儿血小板增多症分析病因

血小板增多症是指外周血中血小板数量明显增多，按病因可分两类，一类是原发性血小板增多症，属于骨髓增殖性疾病；另一类是继发性血小板增多症，继发于感染、肿瘤、激素治疗后等。现将近十年我院收治的小儿血小板增多症分析如下。     

骨髓增生性疾病患者血浆及全血血小板凝集状况

骨髓增生性疾病患者最常见的血小板异常是在许多生理性刺激后,富含血小板的血浆(PRP)凝集功能下降,为全面了解这类病人PRP 及全血(WB)血小板的凝集状况,作者对120例骨髓增生性疾病患者进行了评价。31例患者为特发性骨髓纤维化(IM)、32例为原发性血小板增多症(ET)、23例真性红细胞增多症(PV)、34例Ph~1阳性CML。此外,还对13例细胞毒性药物治疗停止后或脾切除术后反应性血小板增多症(RT)病人进行了检测。取肘前静脉血,用标准方法制备PRP,并分别采用光学法及阻抗测量法测定PRP 及WB 血小板凝集活性。结果显示,大多数骨髓增生性疾病患者PRP 血小板凝集活性正常或下降,而WB 血小板活性增加。在WB 中常见自发性血小板凝集(SPA),而PRP     

表现为肠道症状的原发性血小板增多症误诊为溃疡性结肠炎

目的探讨原发性血小板增多症的临床特点、误诊原因及其防范措施。方法回顾分析我院收治的1例误诊为溃疡性结肠炎的原发性血小板增多症的临床资料。结果患者因间断腹痛、黏液性脓血便10个月,再发6 h入院。结合结肠镜及活组织病理等检查诊断为溃疡性结肠炎,但给予美沙拉秦治疗后仍有腹痛、黏液性脓血便。进一步行骨髓穿刺及骨髓JAK2 V617F基因分析,最终确诊为原发性血小板增多症,给予羟基脲等治疗后病情缓解出院。结论原发性血小板增多症临床表现缺乏特异性,极易误诊,临床医生应加强对其认识,提高鉴别诊断能力。     

原发性血小板增多症发病机制及诊断治疗新进展

原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病,其特征为外周血中血小板明显增多并多伴功能异常,临床常表现为出血和(或)血栓形成.研究发现多数原发性血小板增多症患者存在jak2基因和mpl基因突变,引起相关蛋白功能发生改变.现就国内外对原发性血小板增多症的发病机制及诊断治疗的新进展作一综述.     

血小板单采治疗原发性血小板增多症的疗效及护理

目的:探讨血小板单采治疗原发性血小板增多症的疗效及护理要点。方法:对22例次血小板单采术治疗的原发性血小板增多症进行护理及观察,并检测治疗前后患者血小板计数。结果:血小板单采治疗前患者平均血小板水平为(1398±217)×109/L,单采治疗后为(936±185)×109/L,下降约1/3,两者相比差异有显著性(P<0.01);单采治疗护理要点为做好术前准备,术中密切观察患者的生命体征,及时发现不良反应先兆,严格遵守操作规程,保证良好的循环压力和流速,术后应观察出血情况。结论:血小板单采术能迅速、有效地降低患者血小板水平,改善临床症状。     

免疫性血小板减少症患儿免疫功能研究

<正>免疫性血小板减少症(ITP)是以血小板免疫性破坏伴巨核细胞成熟障碍、外周血中血小板减少的出血性疾病,临床表现主要为皮肤紫癜、黏膜出血、血小板减少、骨髓巨核细胞增多及成熟障碍等。其发病机制与免疫相关,病前多有病毒感染史,多认为血小板表面糖蛋白(GP)与病毒等病原微生物间存在相同或相似的抗原,抗病毒抗体与     

源于不同干细胞水平的原发性血小板增多症姊妹2例

原发性血小板增多症(ET)是一种少见的慢性骨髓增殖性疾病,同胞兄妹发病则更为罕见.本文报告姊妹同患ET2例,并用DNA技术对其克隆性进行了研究.例1为56岁女性,在作子宫切除术时首次发现其血小板及白细胞增高.2年后骨髓活检示髓细胞、红细胞及异常巨核细胞高度增生,符合ET的标准.4年后转变为真性红细胞增多症.例2为例子之姐     

妊娠并发原发性血小板增多症诊治初探（附1例报告并文献复习）

目的探讨有出血倾向的妊娠晚期并发原发性血小板增多症病人诊治方法。方法回顾性分析1例妊娠晚期并发原发性血小板增多症并有出血倾向病人的临床资料,并结合文献复习,分析该病的诊断和治疗方法。结果该病人应用小剂量羟基脲治疗成功,足月手术分娩,妊娠结局良好。结论妊娠晚期并发原发性血小板增多症并有出血倾向病人,应用羟基脲治疗可能为安全、有效的方法。     

T淋巴细胞与血小板减少症发病机制的研究

目的探讨T淋巴细胞亚群与儿童血小板减少症及合并症发病机制的相关性。方法选取130例血小板减少症患儿,将其分血小板减少症组(n=48)、血小板减少症合并感染骨髓象组(n=38)、血小板减少症合并营养混合性贫血组(n=25)、血小板减少症合并外周血异型淋巴细胞增多组(n=19),并选取同期健康查体儿作为健康对照组(n=48),分别检测其CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD8+T细胞、CD4+T细胞/CD8+T细胞水平。结果各血小板减少症患儿组与健康对照组相比,CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD4+T细胞/CD8+T细胞水平均降低,CD8+T细胞水平升高,差异有统计学意义(P0.05),各血小板减少症患儿组间比较差异无统计学意义(P0.05)。结论血小板减少症的发病机制比较复杂,与细胞免疫有一定关系,其中T淋巴细胞的异常可能是该病的发病机制之一。     

脾切除术后血小板增多症对血栓形成的影响——附60例报告

目的:探讨脾切除术后血小板增多症与血栓形成的关系.方法:将60例脾切除术后随访60日以上的病例设为脾切除术组,并按术后血小板值分组:血小板增多组(血小板计数等于或超过400×109/L)和非血小板增多组(少于400×109/L).另选同期行胆囊切除术并随访时间超过60日的50例病人作为对照组.收集术后60日内血小板计数资料和血栓检出情况,并作比较.结果:术后血小板增多组5例(5/32)、非血小板增多组5例(5/28)、对照组1例(1/50)查出血栓,血小板增多组血栓发生率与非血小板增多组组间比较无统计学意义(P﹥0.05),而2组均高于对照组(均为P＜0.05).绝大部分血栓(9/10)发生在术后20日内.结论: 脾切除术后血小板增多症对血栓形成可能没有影响.术后20日是预防血栓形成的关键时期.     

纯红细胞增多产症按红细胞生成素滴度分类法

本文讨论162例临床怀疑为原发性红细胞增多症(真性红细胞增多症)和继发性红细胞增多症(纯红细胞增多症)患者血浆红细胞生成素滴度在发病机理中的意义。真性红细胞增多症的诊断标准为红细胞群增多、动脉血氧含量正常和脾大,若脾不大,至少应具有下列4个参考条件中的2条:白细胞计数、血小板计数,中性粒细胞硷性磷酸酶值和维生素B_(12)浓度增高。有     

原发性血小板增多症的血液流变学特征

原发性血小板增多症(PRImaRY　ThRomBocrTHZmlA)是一种比较少见的出血性疾病.它与慢性粘细胞性白血病及真性红细胞增多症以及骨髓纤维化等关系密切.常合称为“骨髓增殖综合征”。其特征为血小板持久增多,且伴有反复自发性皮肤粘膜出血、血管内血栓形成和脾肿大。多见于40岁以上成人.男性多于女性.约为2:1。发病原因不明。 本文报告了一例原发性血小板增多症患者(经骨髓检查成立诊断.并经中国医学科学院血液病医院确诊)的血液流变学变化。其血液流变学特征为:红细胞压积达51%,说明红细胞压积的增高与血小板的增加有关,并非红细胞本身增…     

严重多发伤并发继发性血小板增多症的临床分析

目的 总结分析严重多发伤并发继发性血小板增多症的发病特征及对预后的影响,探讨适宜的干预措施.方法 回顾性分析重庆市急救医疗中心创伤数据库中2010年3月至2013年3月共680例存活超过72 h的严重多发伤患者临床资料.总结严重多发伤并发继发性血小板增多症(血小板计数＞450×109 L-1)的发病率、时间特征及相关因素,分析其对严重多发伤患者总住院病死率、总住院时间及血栓栓塞事件(包括静脉血栓栓塞事件和动脉血栓栓塞事件)等预后指标的影响.计量资料间比较采用t检验或秩和检验,百分数或率的比较采用x2检验或Fisher精确检验.结果 本组严重多发伤并发继发性血小板增多症的发病率为14.56％,血小板计数中位数为584×109 L-1(最低478×109 L-1,最高1 072×109 L-1);血小板增多均发生在病程1周以后,中位时间点为第27天(最早8d,最晚304 d),持续时间(18.62±4.38)d.继发性血小板增多组的脾切除比例、使用血管活性药物超过48 h、使用刺激骨髓造血药物及7d后预防性抗凝治疗比例显著高于血小板正常组(14.14％ vs.7.06％,P=0.03;62.63％ vs.39.07％,P＜0.01; 28.28％vs.6.71％,P＜0.01;90.91％ vs.19.45％,P＜0.01).血小板增多组患者血小板增多期间最高血浆D-二聚体(mg/L)显著高于血小板正常组患者1周后的最高水平[(11.68±11.90) vs.(5.05±5.11),P=0.004].两组的总住院病死率(8.08％ vs.8.78％,P=0.82)、总住院时间[34 d(28.5,54.5)d vs.45 d(23,67)d,P=0.41]、总血栓栓塞事件(10.10％ vs.10.50％,P=0.91)及静脉血栓栓塞事件(7.07％ vs.7.92％,P=0.77)差异无统计学意义;血小板增多患者动脉血栓栓塞事件有增多趋势(4.04％ vs.3.10％,P=0.62),但差异无统计学意义.结论 严重多发伤并发继发性血小板增多症的发生率较高.创伤后脾切除、较长时间使用血管活性药物及使用刺激骨髓造血药物等因素可能诱发继发性血小板增多.在没有充分抗凝治疗情况下,继发性血小板增多可能增加严重多发伤患者的血栓栓塞事件;对于存在动脉血栓风险患者可考虑联合抗血小板治疗.     

骨髓增生综合征末梢血加再障血清作为刺激因子进行体外混合多能干细胞的研究

作者选择发病机理是多能干细胞损害的骨髓增生综合征24例为研究对象,其中包括慢性粒细胞白血病(CML)11例,真性红细胞增多症(PV)8例,原发性血小板增多症(ET)2例,原发性骨髓纤维化症(Mf)1例,继发于PV的骨髓纤维化症1例,慢性骨髓增生综合征(MD)1例。并以正常人末梢血做对照。