免疫相关性全血细胞减少症1例

目的 探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗策略,提高对IRP的认识。方法 回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心2021年9月收治的1例的IRP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果 患者为69岁男性,因全身乏力,食欲不振伴发热1周,伴嗜睡、下肢活动障碍、血尿2 d入院。因患者出现发热、脾大、血细胞减少、骨髓细胞形态学检查结果显示噬血细胞、血清铁蛋白水平增高,可溶性CD25水平增高,初步考虑噬血细胞综合征(HLH)。经过全面的相关检查及小剂量激素治疗有效,排除HLH,最终确诊IRP。后在本院治疗并随访7个月,患者症状明显好转,血常规检查结果基本恢复正常。结论 IRP患者临床表现多样,易被误诊。IRP患者骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血,需要与HLH、骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病进行鉴别区分,并且IRP患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好,其可被用于诊断性治疗。     

婴幼儿黑热病误诊为噬血细胞综合征三例原因分析

目的探讨黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析黑热病误治为噬血细胞增多综合征3例的临床诊疗经过。结果本文3例均因不规则发热,脾和(或)肝增大,在外院经相关检查诊断为噬血细胞综合征,予足叶乙苷(VP16)方案化疗,疗效差。转我院后经骨髓涂片检查找到大量利杜小体,重组抗原γK39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常,肝和(或)脾脏缩小,出院后复查血常规、腹部B超无异常,重组抗原γK39免疫层析试验阴性,痊愈。结论临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生综合征13例实验室诊断分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织增生综合征(HLH)实验室诊断指标的改变及其原因,帮助临床快速准确的诊断。方法回顾性分析2011年1月至2013年3月该院收治的13例HLH患者的实验室诊断资料。结果 HLH首发症状常为发热,肝、脾及淋巴结肿大,继而全血细胞减少,肝功能及凝血功能不同程度异常,骨髓组织细胞增多,可见噬血组织细胞。外周血细胞二系减少者占23.1%,三系减少者占69.2%,三酰甘油(TG)升高者占69.2%,血清铁蛋白(SF)升高者占100.0%,乳酸脱氢酶(LDH)升高者占100.0%,丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高者占69.2%,纤维蛋白原(FIB)下降者占76.9%。结论对不明原因持续高热,肝、脾及淋巴结肿大,外周血细胞二系或三系降低患儿均应进行HLH的一系列相关检查如肝功能、血脂、血凝、细胞免疫学及骨髓细胞形态学等初步诊断和判断预后,有条件者应进一步进行分子生物学检测以确诊。     

小儿噬血细胞综合征11例临床表现及实验室检查结果分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)小儿患者的临床特点,以提高对本病早期诊断,减少误诊。方法分析11例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果患儿以发热、肝脾肿大、淋巴结肿大为突出表现。其余表现为黄疸、皮疹和神经症状。实验室检查以肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍、骨髓有噬血现象为主。结论HPS可由多种病因所致,临床表现多样,病死率高,多以骨髓检查,以减少误诊和漏诊。     

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76．7％,特异性为77．8％。结论：噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。     

成人继发性噬血细胞综合征临床特征及误诊分析

目的分析成人继发性噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及误诊原因,总结防范误诊措施。方法回顾性分析2019年1月—2021年1月收治6例误诊成人继发性HLH的临床资料。结果本组误诊率为54.5%。6例早期表现为发热、乏力,5例炎症指标升高,2例咽痛、咳嗽、关节肌肉酸痛。误诊为肺部感染3例,上呼吸道感染2例,膀胱炎1例。误诊时间4 d~1个月。1例行骨髓穿刺后确诊白血病继发HLH,3例行淋巴结活组织病理检查后确诊淋巴瘤继发HLH,1例完善细胞学和病原学检查后确诊系统性红斑狼疮合并EB病毒感染继发HLH,1例完善布鲁菌病血清凝集试验后确诊布鲁菌病继发HLH。确诊后应用糖皮质激素联合依托泊苷治疗4例,未在本院治疗2例。随访6个月,正在治疗2例,病情相对稳定;另外死亡4例,主要原因为多器官衰竭和(或)弥散性血管内凝血。结论成人继发性HLH早期缺乏特异性临床表现,常继发于感染、肿瘤、风湿免疫性疾病,易误诊。唯有加强对其早期临床表现的认识,提高对相关检查结果的敏感性,才能减少误诊误治。     

EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)以持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,两系或全血细胞减少,凝血功能障碍及肝、脾、淋巴结或骨髓中发现“噬血现象”为主要临床表现.HLH可分为原发性/家族性HLH(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FLH)和继发性 HLH(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH),后者由感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫),结缔组织病,恶性肿瘤等引起.     

儿童黑热病误诊为噬血细胞综合征2例原因分析

目的总结分析黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析就诊于我院的2例黑热病患儿误治为噬血细胞综合征的临床诊疗经过。结果2例患儿均因发热、肝脾大就诊于我院,完善相关检查考虑噬血细胞综合征,给予激素治疗效果欠佳。进一步完善检查,1例骨髓涂片可见大量利什曼原虫;另1例查病原微生物高通量基因检测示婴儿利什曼原虫,查重组抗原rk39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常、肝脾缩小,复查血常规、凝血四项均正常。结论对临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现的患者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。     

表现为急性肝衰竭的嗜血细胞综合征二例误诊分析

目的探讨嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的误诊原因及鉴别诊断要点。方法回顾分析我院近期收治2例HPS的临床资料。结果 2例高热均超过1周,皮肤重度黄染,肝、脾大,门诊诊断为急性肝衰竭。入院后进一步完善血常规检查发现血细胞三系均明显减低,遂行骨髓穿刺细胞学检查,例1报告为骨髓有核细胞增生减低,红系比例增高,噬血组织细胞占有核细胞的3%,噬血细胞吞噬血小板多见;例2表现为增生性骨髓象,粒、巨二系成熟障碍,未见明显异常细胞。均确诊为HPS,例1抢救无效死亡,例2经积极吸氧、抗感染、糖皮质激素、营养支持、对症治疗10 d,病情无明显好转,自动出院。结论 HPS临床较少见,早期症状、体征无特异性,可以急性肝衰竭为主要表现,提高对本病的认识,及时行骨髓细胞学检查可尽早明确诊断。     

一例血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合症合并肝衰的护理

噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症、高铁蛋白血症,有的还伴有严重的神经系统症状.病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的、死亡率很高的疾病.     

骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％）,初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。     

15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征。实验室检查,结果及转归。结果该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS（IAHS）占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV．AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断。     

非疫源地利什曼病误诊分析

目的 探讨利什曼病非疫源地误诊原因.方法 对临床和周围血、骨髓与淋巴结细胞学、血清免疫学的资料进行回顾性分析.结果 4例利什曼病表现为不规则发热、全血细胞减少、肝脾肿大、皮肤损害等临床特征,骨髓或淋巴结穿刺物涂片中均检出无鞭毛体原虫,血清免疫学检查均为强阳性.结论 非疫源性地区利什曼病易被忽视,特别是合并感染艾滋病毒或...     

利什曼病误诊为噬血细胞综合征一例原因分析

目的总结利什曼病的临床特点并分析误诊原因。方法回顾分析误诊为噬血细胞综合征的利什曼病1例的临床资料,并复习相关文献。结果本例病初以不规则发热、血三系细胞减少为特征,先后在两所医院住院治疗,诊断考虑利什曼病,行重组抗原γK39免疫层析试纸试验及骨髓涂片检查排除利什曼病,诊断为噬血细胞综合征,予环孢素及地塞米松治疗后症状仍迁延不愈。病程4个月时转我院,经骨髓涂片检查找到大量杜氏利什曼原虫小体,经甘肃省疾控中心地方病研究所复查骨髓涂片和重组抗原γK39免疫层析试纸试验阳性,确诊为利什曼病,予锑剂治疗后病情痊愈。结论利什曼病与噬血细胞综合征容易混淆而误诊,临床应根据患者流行病学资料及治疗效果多次行重组抗原γK39免疫层析试纸试验及骨髓涂片检查,方可避免或减少误诊误治。     

我如何诊断噬血细胞综合征北大核心CSCD

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称噬血细胞综合征,是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,引起的一系列炎症反应。临床以持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。由于其临床表现错综复杂,临床医师对其认识不足易延误诊治,疾病本身进展迅速,     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高。其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)和感染(病毒)相关性或恶性相关性噬血细胞综合症(IAHS/MAHs)。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主,异基因骨髓移植更为有效。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,H P S)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病.治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植.本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展.     

成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习

目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。