来氟米特联合环磷酰胺和激素治疗儿童狼疮性肾炎2例报告

系统性红斑狼疮(SLE)是一种未知病因的累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病,其肾脏受累,即狼疮性肾炎(LN)是本病患儿常见且严重的内脏损害,往往决定其预后.环磷酰胺(CTX)冲击治疗Ⅳ型LN已被大家共认,但疗程长,总剂量大(150mg/kg),副反应较多,特别在儿童,其对性腺的毒性渐引起大家的重视.     

血浆置换在儿童免疫性疾病中的应用

血浆置换(PE)包括单滤过PE和双重滤过PE。自身免疫性疾病是由于机体产生自身抗体或(和)自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原,引起自身组织器官功能障碍。根据国际上制定的PE应用指南,对重症自身免疫性疾病采用PE治疗,能直接从血液中清除致病因子、迅速有效地控制病情。针对儿童的生理特点,应关注其并发症。     

儿童免疫相关性疾病临床实用热点问题专家建议系列之三——环孢素在中国儿童免疫相关疾病中的应用建议

正环孢素又名环孢素A(cyclosporin A,CsA),是从土壤真菌中分离出来的一种强效的T细胞特异性免疫抑制剂,自20世纪80年代来被广泛用于预防器官移植后的排斥反应,成为当前主要的免疫抑制剂之一。随着对其免疫抑制作用的认识不断深入,近年来CsA亦被广泛用于治疗儿童免疫相关性疾病并取得较好疗效,但在临床应用中也出现了包括适应证、药物不良反应、药物浓度高低等问题。为规范CsA在儿童免疫相关性疾病中的应用,亚太医学生物免疫学会儿童过敏免疫风湿     

儿童免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议通知

2012年国家级继续教育项目—儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议[2012-06-01-016(国)]将于2012年12月21-24日在广东省广州市珠江新城召开,主题是"儿童免疫相关性疾病的诊治"。内容包括儿童过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑     

2012年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》通知

2012年国家级继续教育项目《儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》[2012-06-01-016(国)]将于2012年12月21至24日在广东省广州市珠江新城召开,主题为"儿童免疫相关性疾病的诊治"。内容涵盖儿童过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系     

FK506在免疫性疾病中的治疗进展

免疫抑制剂已被广泛应用于抑制器官移植中的排异反应及治疗严重的自身免疫性疾病,而FK506在临床主要应用于器官移植和治疗自身免疫性疾病。本文就FK506的生理特性、作用机制、在器官移植与自身免疫性疾病中的应用、影响因素、副作用及并发症等新进展作一综述。     

FK506在免疫性疾病中的治疗进展

免疫抑制剂已被广泛应用于抑制器官移植中排异反应及治疗严重的自身免疫性疾病，而FK506在临床主要应用于器官移植和治疗自身免疫性疾病。本文就FK506的生理特性、作用机制、在器官移植与自身免疫性疾病中的应用、影响因素、副作用及并发症等新进展作一综述。     

静脉注射免疫球蛋白在儿童风湿性疾病中的规范应用

儿童风湿性疾病临床表现多样,确切发病机制尚不详。但许多研究已证实该类疾病属于免疫系统激活介导的自身免疫性疾病。目前还没有针对这些疾病的精准治疗方案。除糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂外,免疫球蛋白作为多效免疫调节和抗炎制剂,已成为越来越重要的治疗选择,对一线治疗反应差的儿童风湿性疾病显得尤其重要。对于大多数儿童风湿性疾病,静脉注射免疫球蛋白是在双盲随机试验或病例报道的基础上超适应证使用。因此合理规范使用静脉注射免疫球蛋白在儿童风湿性疾病的治疗中显得十分重要。     

IL-33与儿童常见自身免疫性疾病关系的研究进展

IL-33是在2005年作为孤儿受体ST2的配体被发现的IL-1类细胞因子家族新成员,在自身免疫性疾病、变态反应性疾病、心血管性疾病、炎症性疾病等疾病中具有潜在的致病作用,并且对此类疾病的诊断及其预后判断有一定的作用。文章对IL-33及其与自身免疫性疾病相关性的研究进展作一综述。     

2012年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》通知

2012年国家级继续教育项目《儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》[2012-06-01-016(国)]将于2012年12月21至24日在广东省广州市珠江新城召开,主题为"儿童免疫相关性疾病的诊治"。内容涵盖儿童过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病的诊疗新进展,过敏原检测及脱敏治疗的运用、生物制剂的临床运用及推广、儿童过敏免疫风湿性疾病的临床诊断图谱及实验室诊断技术等实用内     

2012年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》通知

2012年国家级继续教育项目《儿童风湿及免疫性疾病研讨班及新技术新项目推广应用会议》[2012-06-01-016(国)]将于2012年12月21至24日在广东省广州市珠江新城召开,主题为"儿童免疫相关性疾病的诊治"。内容涵盖儿童过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面,包括幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、呼吸道过敏、消化道过敏、皮肤过敏、免疫缺陷病等疾病的诊疗新进展,过敏原检测及脱敏治疗的运用、生物制剂的临床运用及推广、儿童过敏免疫风湿性疾病的临床诊断图谱及实验室诊断技术等实用内     

静脉人血丙种球蛋白在自身免疫性疾病中的应用

静脉人血丙种球蛋白因其富含Ig,对自身免疫性疾病能起到多环节、多靶点的治疗作用,且效果显著,近30 a来在临床应用方面取得很大进展,已被推荐为治疗川崎病、血小板减少性紫癜和吉兰-巴雷综合征等疾病的一线药物,也应用于所有严重或难治的自身免疫性疾病.一般大剂量使用,总量达2 g/kg,在难治性病例中甚至有每月维持治疗的方案.但费用昂贵,有一定不良反应,需注意其投入疗效比.     

自身炎症性疾病与自身免疫性疾病

随着社会发展,因遗传或环境因素所致基因病变导致的自身免疫性疾病逐渐引起医学界的高度关注.如何正确认识单基因或多基因病变引起的免疫功能缺失或免疫功能紊乱(免疫失调)性疾病,清晰了解从纯粹自身炎症性疾病到纯粹自身免疫性疾病的免疫性疾病链以及对免疫性疾病链中疾病个体恰当地实施分类治疗,已成为风湿免疫科的重要课题.自身炎症性疾病是针对自身组织、器官的免疫性炎性疾病,固有免疫细胞异常反应是自身组织损伤的直接原因;自身免疫性疾病以识别自身/非己的适应性免疫耐受机制破坏为特征,适应性免疫细胞异常反应导致自身组织炎性损害.病变基因仅涉及固有免疫细胞异常反应,其所致称为纯粹自身炎症性疾病;如病变基因仅涉及适应性免疫细胞异常反应,其所致疾病称为纯粹自身免疫性疾病;如果兼具自身炎症性疾病-自身免疫性疾病双重病理特性,既为自身免疫性中间型疾病.有目的地寻找患病个体的自身炎症性和自身免疫性疾病特征,将有助于更准确地把握患者病情,合理、精细地制定靶向性明确的治疗方案.传统观念把全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)归类于自身免疫性疾病,但近年研究发现So-JIA患者病变以自身炎症为特征,So-JIA病理环节中无自身抗体参与及组织相容性抗原相关性,炎性细胞因子TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-18等在So-JIA具有突出致病作用.重新认识So-JIA多基因、异质性自身炎症性疾病特征,可以帮助临床制定靶向性更为明确的治疗方案.     

系统性红斑狼疮的免疫学发病机制研究进展

系统性红斑狼疮是一种儿童常见的自身免疫性疾病,其免疫学的发病机制复杂.随着免疫学和基因组学的发展,目前的研究已发现其发病与T细胞及B细胞的免疫学异常,尤其是T、B细胞导致的自身免疫耐受被打破,从而产生致病性自身抗体有关,并且系统性红斑狼疮的发病与儿童原发性免疫缺陷密切相关.此外,固有免疫细胞的调节功能异常及其导致的外周免疫耐受的破坏与系统性红斑狼疮的发病及疾病进展有重要联系.     

系统性红斑狼疮的免疫学发病机制研究进展

系统性红斑狼疮是一种儿童常见的自身免疫性疾病,其免疫学的发病机制复杂.随着免疫学和基因组学的发展,目前的研究已发现其发病与T细胞及B细胞的免疫学异常,尤其是T、B细胞导致的自身免疫耐受被打破,从而产生致病性自身抗体有关,并且系统性红斑狼疮的发病与儿童原发性免疫缺陷密切相关.此外,固有免疫细胞的调节功能异常及其导致的外周免疫耐受的破坏与系统性红斑狼疮的发病及疾病进展有重要联系.     

系统性红斑狼疮的免疫学发病机制研究进展

系统性红斑狼疮是一种儿童常见的自身免疫性疾病,其免疫学的发病机制复杂.随着免疫学和基因组学的发展,目前的研究已发现其发病与T细胞及B细胞的免疫学异常,尤其是T、B细胞导致的自身免疫耐受被打破,从而产生致病性自身抗体有关,并且系统性红斑狼疮的发病与儿童原发性免疫缺陷密切相关.此外,固有免疫细胞的调节功能异常及其导致的外周免疫耐受的破坏与系统性红斑狼疮的发病及疾病进展有重要联系.     

儿童系统性红斑狼疮治疗进展

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种免疫介导的侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,以血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为主要临床特征。SLE是儿童常见的风湿性疾病之一,15%~20%的SLE在儿童期发病。与成人相比,儿童SLE起病更急、病情更重、病程更为迁延,且常出现重要脏器损害。因此,本病的早期诊断和治疗非常重要。     

免疫调节剂与免疫抑制剂研究的进展

婴幼儿胸腺发育尚未成熟,细胞免疫和体液免疫功能低下,是感染和肿瘤等免疫缺陷性疾病的高发年龄组。近年研究证实,乙型病毒性肝炎和艾滋病病毒可以通过母亲子宫内、分娩过程或产后哺乳传播给婴儿,据统计儿童艾滋病中有71.7%的父母是此病的患者或高危人群。此外,在输血或应用未经严格检验的血液制品时,也可将病毒输给儿童,危及无辜者的生命。以上情况除针对病原进行抗病毒治疗外,调节或增强患者的免疫功能也是同样积极而有效的措施。另一方面,由于遗传基因使某些小儿易感自身免疫性疾病,或在骨髓及器官移植后,往往也需要应用免疫抑制剂进行治疗。因此儿科临床和科研工作者不得不重视免疫药物的进展。     

新生儿原发性持续性自身免疫性疾病

据报道有几种自身免疫性疾病其自身免疫抗体可被动地从母体传递至胎儿而使新生儿患病。所有婴儿当其血清中母亲的免疫球蛋白消失后即可康复。现报告 1例新生儿持续性自身免疫性疾病。病例　体重 342 5克男婴。母亲 2 2岁于正常足月妊娠后分娩。其 2岁的姐姐体健。父母无近亲关系 ,既无个人也无家庭的发疹性疾病及自身免疫性疾病病史。母孕期未应用过任何药物。婴儿出生后 ,在其口腔粘膜观察到少许糜烂 ,进展累及整个口腔及食道。 Nickolsy征阳性。从受累口腔粘膜连续的两份活检标本显示 ,口腔粘膜基底上皮肤棘层松解性脱离和与寻常性天疱疮…     

儿童狼疮性肾炎临床特点及诊治现状

系统性红斑狼疮（SLE）是一种以免疫失调和自身抗体形成为特征的多系统自身免疫性疾病。随着治疗的进展，SLE患者的生存率显著提高。即便如此，狼疮性肾炎（LN）的发病率和死亡率仍较高。目前，关于儿童LN的诊治等相关数据仍然缺乏，其诊断、治疗和监测主要依据成人的相关指南。治疗以激素和免疫抑制剂为主；近期，生物制剂被用于治疗LN取得良好的效果，无明显的不良反应。本文就儿童LN的流行病学、临床特点、发病机制、诊断及治疗等进展进行阐述。