先天性子宫畸形的MRI诊断价值

目的探讨MRI对先天性子宫畸形的诊断价值。资料与方法回顾性分析8例先天性子宫畸形的MRI资料。结果单纯双子宫畸形2例，双子宫畸形伴阴道纵隔1例，双角子宫伴左侧卵巢囊肿1例，完全纵隔子宫2例，完全纵隔子宫伴阴道纵隔2例。结论MRI可以显示不同子宫畸形的官腔结构及宫底外观形态、各种复杂畸形及并发的其他病变，是诊断先天性子宫畸形的可靠方法。     

胎儿畸形的超声诊断分析

目的探讨产前超声诊断先天性胎儿畸形的价值。方法对经超声诊断的胎儿畸形54例进行分析。结果54例胎儿畸形中产前诊断与产后结果完全符合49例,漏诊5例,单发畸形47例,复合畸形7例,诊断符合率90．7％（49／54）。结论绝大多数先天性胎儿畸形形态改变较大,并具有典型的异常声像图特征。因此,产前常规超声检查是诊断先天性胎儿畸形的重要方法。能为临床尽早终止妊娠提供依据。     

小儿先天性肺囊腺瘤样畸形的X线表现

小儿先天性肺囊腺瘤样畸形的Ｘ线表现王以良，葛菁芳先天性肺囊腺瘤样畸形（Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅ－ｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｕｎｇ；ＣＣＡＭ）是一种少见的好发于小儿的肺先天性发育畸形，是目前已为医学界公认的先天性...     

先天性主动脉弓畸形的MRI诊断

目的：评价MRI在主动脉弓畸形诊断中的作用。资料与方法：回顾分析228例心脏MR检查中61例先天性主动脉弓畸形的MRI表现，37例尚有心血管造影（CAG），44例经手术证实，结果：61例先天性主动脉畸形中，主动脉缩窄（COA）25例，右位主动脉弓24例，主动脉弓离断（IAA）5例，单纯动脉导管未闭（PDA）4例，迷走右锁骨下动脉（伴COA）2例，孤立性左有下动脉（伴右位主动脉弓）1例，永存第5对主动脉弓（伴IAA）1例，主动脉扭曲畸形（Kink A)2例，升主动脉扭曲1例，结论：比较MRI与CAG，MRI在对先天性主动脉畸形的诊断方面已达到CAG水平。     

Chiari Ⅰ型畸形MRI诊断（附9例报告）

ＣｈｉａｒｉⅠ型畸形ＭＲＩ诊断（附９例报告）江魁明，肖新兰，邱运荣Ｃｈｉａｒｉ畸形是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形，又称Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形。传统放射学检查主要依靠碘水椎管造影及脑池造影，检出甚少。ＭＲＩ大大提高了该病的检出率。综合本院１...     

主动脉弓褶曲畸形二例报告

主动脉弓褶曲畸形是一种少见的先天性主动脉弓畸形，亦称为“假性主动脉缩窄”，辽宁抚顺矿务局医院和湖南湘潭县人民医院各遇见1例，现综合报告如下。     

彩色多普勒超声诊断先天性二腔心畸形

彩色多普勒超声诊断先天性二腔心畸形陈雅梅二腔心畸形是指由一组单心室、单心房及一组共同房室瓣构成的先天性心血管畸形，常伴大血管转位和内脏器管反位，属罕见之紫绀型先心。现将我院１９９１年开始彩色多普勒超声至今受检近９０００例中发现的３例（占３．３‰）总结...     

心下型完全性肺静脉畸形连接至门静脉一例

完全性肺静脉畸形连接或引流(ＴＡＰＶＣ)属少见先天性心血管畸形 ,约占先天性心脏病 (简称先心病 )的 1%～3 % ,而心下型完全性肺静脉畸形引流至门静脉更是罕见 ,笔者最近经造影确诊1例 ,现报告如下。患儿　男 ,2个月龄。以出生后发现心脏杂音就诊。体检 :口唇轻度紫绀 ,胸骨左缘第 2、3肋间可闻及 1～ 2级收缩期杂音 ,肺动脉第 2音轻度亢进。心电图示右心室肥厚。胸片提示双肺肺血增多 ,伴肺野透亮度降低 ,右侧叶间胸膜增厚 ,肺动脉段突出 ,右心房、右心室轻度增大 ,心胸比率 0 5 4(图 1)。经胸超声心动图提示右心房、右心室内径增大 ,房…     

先天性肾盂输尿管连接部狭窄的影像学诊断

先天性肾盂输尿管连接部（uretero pelvic junction，UPJ）狭窄是泌尿系统较常见的先天性畸形，术前正确诊断对治疗方法的选择具有重大意义，本文收集了18例经手术证实的先天性UPJ患者，旨在进一步提高其影像学诊断水平。     

先天性巨肢畸形二例

先天性巨肢畸形二例吴树春，蒋锋，许全荣先天性巨肢畸形非常罕见，国内只报告２７例［１～３］，国外报道也不多［４］，据文献记载只有５６例。单纯性巨指（趾）多一些，一侧上肢或下肢巨大畸形少见，国内只各报告１例。我们遇到一侧下肢和一侧上肢巨肢畸形各１例，现报...     

一种少见主动脉弓畸形——永存第5对主动脉弓的临床及影像学诊断

永存第5对主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)极少见,系胚胎期第5对鳃动脉弓残留所产生的一种先天性主动脉弓畸形,自1969年Van Praagh~([1])首次描述了这种畸形以来,一些个案及小组病例陆续被报道.近二十年来,随着磁共振、CT及超声心动图的发展和普及,本病的报道例数逐渐增多.     

左手先天性畸形（骈指伴不发育）一例报告

手骈指和不发育均系手的骨关节先天性畸形,为胚胎发育障碍所形成的骨关节异常,在出生时就已存在。由于本病罕见,现报导一例如下: 患者男性,12岁,X光号12001。外科检查:左手掌狭小畸形,仅见拇指及第二指,第三、四、五手指缺如。     

小儿先天性巨结肠症的临床X线分析

先天性巨结肠为较常见的先天性畸形，占胃肠道畸形的第二位，收集我院1996-2003年经手术病理证实的12例小儿患者，进行临床X线分析。     

产前超声心动图筛查胎儿心脏畸形的临床研究

先天性心脏畸形属于先天性心脏病,是胎儿常见畸形之一。绝大多数染色体异常的胎儿和许多有严重畸形的胎儿多合并有心脏畸形。是新生儿和儿童死亡的首要原因。随着超声诊断仪分辨力的不断提高,胎儿先天性心脏病产前超声诊断取得了突破性进展。胎儿超声心动图检查是产前诊断先天性心脏畸形的最简便和安全的方法。     

彩色多普勒超声诊断先天性门静脉畸形

目的探讨彩色多普勒超声在先天性门静脉畸形中的诊断价值。方法应用彩色多普勒超声对12例先天性门静脉畸形进行观察和分析。结果门静脉畸形共12例,其中门静脉海绵样变9例,门静脉肝静脉瘘2例,门静脉狭窄1例。结论彩色多普勒超声对先天性门静脉畸形具有重要的价值。     

先天性中耳畸形的临床听力学研究

目的:探讨先天性中耳畸形的临床听力学特征。方法:对经手术证实为单纯先天性中耳畸形104例(140耳)进行回顾性分析。术前听力评估依患者的配合情况择用纯音测听、声阻抗或听觉脑干反应测试。分别统计各组的语言频率(0.5、1、2kHz)和高频(>2kHz)的听力结果,分析组间差异。结果:先天性中耳畸形在语言频率上听力损失无明显差异,而在高频听力损失上存在显著差异(P<0.05),且先天性中耳畸形累及耳蜗结构时可存在骨导下降及混合性耳聋。结论:先天性中耳畸形依累及范围和程度,表现为不同程度的传导性或混合性耳聋。     

双腔食管形畸一例报告

双腔食管为食管先天性畸形中极为少见的一种，我院发现一例，特报告如下。     

螺旋CT增强检查诊断肺动脉吊带畸形一例

肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,传统影像学诊断比较困难,容易漏诊.我院近期经螺旋CT增强检查确诊1例肺动脉吊带畸形,现报道如下.     

内耳骨迷路畸形的HRCT表现

目的 探讨先天性内耳骨迷路畸形的高分辨率CT（HRCT）特征。资料与方法 回顾分析28例（56耳）先天性感音性耳聋的内耳骨迷路畸形患者HRCT表现。结果 Michel畸形1耳，囊状耳蜗．前庭畸形（IP-1畸形）8耳，Mondinl畸形（IP-2畸形）17耳，耳蜗未发育4耳，耳蜗发育不全6耳，共腔畸形4耳，前庭．外半规管畸形8耳，前庭导水管扩大8耳。结论 HRCT可显示先天性内耳畸形表现，为内耳畸形的诊断和人工耳蜗植入术适应证的选择提供了依据。     

前脑无裂畸形的CT诊断(附4例报告)

前脑无裂是先天性脑发育畸形,常伴面部畸形。本文报告了4例并结合文献复习对其病因、病理及CT特征进行了分析。根据畸形的程度不同,作者将本病分为3型,即无脑叶型、半脑叶型、脑叶型,特征性CT表现为半球间裂和大脑镰全部或部分缺如,双侧脑室及三脑室畸形。