儿童颅后凹髓母细胞瘤的诊断及手术治疗

目的分析儿童髓母细胞瘤的临床特点及手术治疗方法与疗效。方法总结47例经手术病理证实的儿童髓母细胞瘤病人的临床资料。肿瘤均位于颅后凹,其中小脑蚓部36例,小脑半球11例。术后均予放疗与化疗。结果肿瘤全切除29例,大部切除16例,部分切除2例。死亡3例。随访2~10年,肿瘤全切者生存率63.4%,未全切者生存率23.7%;平均生存26.7个月。结论手术全切除肿瘤,解除导水管梗阻,术后予全脑加全脊髓放疗,可延长生存期。     

小脑扁桃体延髓沟的显微解剖及其临床应用价值

目的介绍一种经小脑扁桃体延髓沟入路切除枕骨大孔区、小脑扁桃体延髓沟内、Luschka孔区及第四脑室内肿瘤的方法。方法在熟悉小脑延髓沟显微解剖结构的基础上,临床上经此沟入路切除肿瘤7例。并对3例典型病例举例说明。结果小脑扁桃体延髓沟的显微解剖结构可以分为小脑扁桃体间隙和蚓垂扁桃体间隙两个部分。此沟的底由脉络膜、下髓帆和侧孔壁组成,也是第四脑室的顶。后壁由小脑扁桃体、枕大池组成,外侧壁有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经,内含小脑后下动脉及其分支和小脑延髓静脉。可分3种方式打开此沟的底,进入第四脑室。2例枕大孔区肿瘤突出于此沟内完全切除;其中1例小脑半球毛细胞型胶质瘤经此入路全切除。4例髓母细胞瘤中2例经此沟底打开第四脑室全切除肿瘤,2例近全切除,1例第四脑室内室管膜瘤经此沟底打开第四脑室全切除肿瘤。结论后正中开颅、经小脑扁桃体延髓沟入路可以获得一个良好的手术野,为切除位于此沟内肿瘤、枕大孔区肿瘤、Luschka孔区肿瘤以及第四脑室内肿瘤提供了一个新的途径,还可以避免因切开小脑蚓部和切除小脑扁桃而产生的并发症。     

经小脑延髓裂手术切除儿童第四脑室区肿瘤

目的探讨经小脑延髓裂入路手术切除儿童第四脑室区肿瘤的临床疗效及手术技巧。方法32例第四脑室区肿瘤儿童患者均采用枕下正中切口，枕骨骨瓣成形，小脑延髓裂入路，部分病例结合小脑蚓部切开。结果病灶全切除25例，次全切除7例。本组无一例死亡。患儿共济失调及视力下降症状术后有所改善。1例出现面神经核损伤表现，2例术后出现不完全性缄默，皆于3周后恢复。结论经小脑延髓裂入路切除儿童第四脑室区肿瘤，在大多数情况下不需切开小脑下蚓部．可较好地显露肿瘤，且减少了小脑组织的损伤。切除肿瘤过程中注意保护小脑后下动脉及其分支。此外根据肿瘤的病理特性，必要时需结合切开小脑蚓部全切肿瘤。     

儿童第四脑室肿瘤的显微外科治疗(附43例报告)

目的 探讨儿童第四脑室常见肿瘤的诊断和显微手术技巧.方法 回顾性分析2006~2010年手术治疗的43例儿童第四脑室肿瘤患者的临床表现与影像学等临床资料;根据肿瘤与小脑蚓部和第四脑室的关系,设计个体化手术入路切除肿瘤.结果 肿瘤全切除38例,次全切5例(为与第四脑室底粘连紧密者).绝大多数病例无明显并发症或并发症较轻,经治疗后好转.病理结果示髓母细胞瘤27例,室管膜瘤8例,星形细胞瘤7例(其中毛细胞型3例),神经细胞瘤(交界性)1例.髓母细胞及WHOⅢ级的室管膜瘤术后进行了全脑和脊髓放疗,次全切的室管膜瘤和星形细胞瘤进行了局部放疗.结论 儿童第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见,其次是室管膜瘤和星形细胞瘤;正确的入路选择和手术技巧是取得良好疗效、减少并发症的关键.     

第四脑室肿瘤的显微手术治疗

目的探讨第四脑室肿瘤的显微手术治疗方法.方法回顾性分析25例第四脑室肿瘤病人的手术经验.运用显微神经外科技术,选择小脑蚓部人路或从小脑延髓裂分离、暴露肿瘤,切断肿瘤供血,切除肿瘤过程中注意区分肿瘤组织和脑干,与对延髓呼吸中枢黏连紧密的肿瘤不必强行切除.结果肿瘤全切除20例,近全切除5例;均打通导水管下口.1例死于呼吸中枢损伤.术后出现脑积水5例,行脑室-腹腔分流术.结论显微手术治疗第四脑室肿瘤,手术成功率高,并发症减少.     

显微手术治疗第四脑室肿瘤的并发症防治(附87例分析)

目的探讨显微手术治疗第四脑室肿瘤的并发症防治。方法对87例第四脑室肿瘤病人采用正中孔-小脑蚓部入路或结合小脑延髓裂入路分离切除肿瘤。结果肿瘤全切除64例,次全切除18例,大部切除5例。术后并发症:脑积水6例,血肿3例,颅内感染2例,癫疒间2例,缄默症2例。术后死亡1例。结论积极预防和及时处理并发症,是显微手术治疗第四脑室肿瘤成功的关键。     

神经内镜辅助显微手术治疗儿童第四脑室肿瘤

目的探讨神经内镜辅助显微手术治疗儿童第四脑室肿瘤的临床效果。方法回顾性分析2008年1月至2013年12月神经内镜辅助小脑延髓裂入路（内镜组,32例）和小脑延髓裂联合小脑蚓部入路（对照组,31例）显微手术治疗的63例儿童第四脑室肿瘤患者的临床资料。结果内镜组全切除27例（84.4%）,次全切除5例;对照组全切除26例（83.9%）,次全切除5例。两组肿瘤全切除率无显著差异（P〉0.05）。内镜组术后小脑缄默症发生率（0%）明显低于对照组（12.9%,4/31,P〈0.05）。两组患者术后新发小脑缄默症发生率差异显著（P〈0.05）。59例术后随访6~72个月,55例正常学习、生活;4例复发（3例再次手术,恢复良好;1例死亡）。结论神经内镜辅助显微手术切除儿童第四脑室肿瘤能够避免小脑蚓部切开,减少术后并发症发生率,特别是小脑缄默症的发生率。     

成人髓母细胞瘤

目的　分析总结成人髓母细胞瘤的临床特点及治疗效果。方法　经手术及病理证实的成人髓母细胞瘤５３ 例, 其中男性３６ 例, 女性１７ 例, 平均年龄２５８ 岁。肿瘤均位于小脑, 蚓部２９ 例,小脑半球２４ 例, 伴鞍上转移１ 例。结果　全切２０ 例, 近全切除２０ 例, 大部切除１２ 例, 部分切除１例, 手术死亡率１９ ％ 。随访到４０ 例, 均已行放疗, 复发１７ 例, 中枢神经系统种植转移４ 例, ５ 年存活率４０ ％ 。结论　手术全切除肿瘤, 解除导水管梗阻, 术后予全脑加全脊髓放疗, 可延长生存期, 一旦出现种植转移, 则预后差。     

经膜帆入路手术治疗第四脑室髓母细胞瘤

目的 探讨经膜帆入路显微手术肿瘤第四脑室髓母细胞瘤的方法及疗效。方法 回顾性分析2014年11月至2020年7月经膜帆入路显微手术治疗的17例第四脑室髓母细胞瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除15例（88.2%）,次全切除2例（11.8%）。15例颅内压增高症状术后明显缓解;1例脑积水术后未缓解,改行脑室-腹腔分流术;1例术后因呼吸衰竭死亡。术后未出现小脑性缄默及眼球震颤等并发症。出院时,GOS评分5分13例（76.5%）,4分3例（17.6%）,1分1例（5.9%）。结论 髓母细胞瘤的治疗以显微手术为主,经膜帆入路是到达第四脑室肿瘤的一种安全有效的术式,可减少小脑相关并发症,改善髓母细胞瘤病人的临床预后。     

84例脑中线部位病变显微手术治疗的探讨

目的探讨脑中线部位病变,如动脉瘤、三脑室肿瘤、垂体瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤的显微手术治疗方法。方法对84例脑中线部位病变的显微外科治疗进行整理、回顾性分析。结果12例前交通动脉瘤、颈内动脉动脉瘤、后交通动脉瘤成功实施显微外科夹闭,无手术死亡;对6例第3脑室前部胶质瘤采用侧脑室前角门氏孔入路切除肿瘤,其中肉眼全切除5例,1例近全切除;对30例巨大垂体瘤采用冠状开颅、额、翼点联合入路切除肿瘤,其中全切除18例、近全切除12例;对20例髓母细胞瘤采用后正中开颅、小脑蚓部入路切除肿瘤,肉眼全切除18例,近全切除2例,无手术死亡;对16例前颅凹底中线脑膜瘤采用额下硬膜内入路,全切除14例,近全切除2例,无手术死亡发生。结论显微神经外科手术是治疗脑中线部位病变的最有效的方法;掌握深厚的基础理论和熟练的显微神经外科技术,选择合理、适当的手术入路,可以清晰显露病变便于操做减少手术负损伤;及时合理的治疗术后并发症是显微手术治疗后的重要环节。     

57例髓母细胞瘤的临床回顾性分析

目的 研究髓母细胞瘤的临床特点及显微外科手术治疗的I临床疗效. 方法 回顾性分析经显微手术治疗的57例髓母细胞瘤患者的临床和随访资料.对髓母细胞瘤的显微外科手术技巧进行探讨. 结果 肿瘤全切除42例,近全切除13例.部分切除2例.全部病例均打通中脑导水管.术前有脑积水者43例,术后手术疗效明显,脑积水减少至16例.且较术前均有不同程度改善,其中10例术后需行分流术.术后两年内肿瘤复发19例,中枢神经系统种植转移8例.最早术后20 d肿瘤复发.术后2年生存率68.4%(截至2006年7月病例),术后5年生存率49.1%(截至2003年7月病例). 结论 应用显微外科手术全切除肿瘤和术后全中枢轴放疗可使髓母细胞瘤患者取得较好的临床疗效.     

小脑血管网织细胞瘤MRI诊断与鉴别诊断

目的探讨小脑血管网织细胞瘤MRI表现特点,总结其诊断和鉴别诊断要点。方法回顾分析经手术病理证实的30例小脑血管网织细胞瘤MRI表现。结果30例中发生于右侧小脑半球15例,左侧13例。双侧1例,小脑蚓部1例。其中囊性肿瘤26例．实质性4例。肿瘤最大径25～60mm。26例囊性肿瘤中25例平扫表现为圆形或类圆形脑脊液样长T1、长T2信号,1例肿瘤合并出血在T1WI及T2WI均呈明显高信号;23例可见壁结节,直径3～18mm;增强扫描所有病变囊壁和囊液均不强化,24例显示强化壁结节;4例实质性肿瘤呈稍长T1、长T2信号,增强扫描均明显强化。23例肿瘤边缘或内部可见1～2条流空血管影。结论囊性小脑血管网织细胞瘤MRI表现颇具诊断特征性,但有时需与小脑星形细胞瘤鉴别,实质性肿瘤需注意与转移瘤、髓母细胞瘤及脑膜瘤鉴别。     

Myogenic and melanotic differentiated medulloblastoma: case report

Medulloblastoma is the most common malignant tumor of childhood and usually arises from the cerebellar vermis. Several histological types of medulloblastoma have been described. Myogenic and melanotic differentiated medulloblastoma are seldom seen. We present a case diagnosed as myogenic medulloblastoma with focal areas of melanotic differentiation. A 4-year-old boy was admitted due to headache, nausea and vomiting for a month. MRI revealed a heterogeneous enhanced posterior fossa tumor rising from the fourth ventricle. He was operated and pathological examination of the specimen revealed myogenic medulloblastoma with myogenic and melanotic differentiation. According to our knowledge there are six cases reported in the literature so far. Oncogenic factors in medulloblastoma development are controversial. Presence of multiple differentiation patterns supports a pluripotent origin for these tumors.     

Medulloblastoma with mandibular metastasis after complete remission of the central nervous system lesions]

A 6-year-old boy presented with headache and vomiting. Brain and spinal MRI demonstrated a large mass in the cerebellar vermis and 4th ventricle and showed thick spinal subarachnoid dissemination. Suboccipital craniotomy was performed and the tumor was totally removed. The histological diagnosis was medulloblastoma. The patient subsequently received craniospinal irradiation, and also received systemic and intrathecal perfusion chemotherapy. Then complete remission was achieved 10 months after operation. Three years later, however, a swelling at the left mandibular angle appeared. A CT scan revealed osteosclerotic lesion. After biopsy was performed, the specimen was detected infiltration of medulloblastoma cells. Bone scintigram showed a single lesion and MRI of brain and spinal cord revealed no recurrence of the central nervous system lesions. He underwent local irradiation and systemic chemotherapy with ICE regimen. This is the rare case of extracranial metastasis following remission of medulloblastoma in childhood.     

内固定技术在椎管肿瘤切除中的应用

目的 探讨内固定技术在椎管肿瘤切除手术中的作用。方法 回顾性分析2016年10月至2019年4月采用内固定技术结合显微手术治疗21例椎管肿瘤的临床资料,在神经电生理监测下,利用显微手术技术切除椎管肿瘤,然后利用内固定技术维持脊柱稳定性。结果 21例肿瘤中,19例完全切除,2例近全切除,1例术后复发,1例转移至三脑室内;术后患者均无神经功能损伤加重情况发生,内固定时无神经、脊髓、血管损伤;术后无感染,随访无内固定松动、断裂、脱落等情况发生,95.2%达到骨性融合。结论 内固定技术结合显微外科手术,能在切除椎管肿瘤的同时,维持脊柱的稳定性,对于扩大暴露范围及保护脊髓神经功能方面均有帮助。     

侧脑室肿瘤的显微外科手术策略

目的探讨侧脑室肿瘤的显微外科手术策略方法回顾性分析17例侧脑室肿瘤患者的临床表现、影像学特点和显微外科手术方式。根据肿瘤的部位和大小选择最佳的手术入路，本组均采用经脑皮层入路。显微外科技术切除肿瘤，7例应用神经导航，5例应用内窥镜辅助手术。结果肿瘤全切除11例，次全切除4例，部分切除2例。术后临床症状改善16例，死亡1例。结论根据侧脑室肿瘤的起源位置和生长方式选择最佳手术入路，经皮层入路是一种较好的选择。神经导航、内窥镜辅助显微外科手术运用，提高了肿瘤的切除程度，降低了术后并发症。     

儿童后颅凹肿瘤术后缄默症

目的 探讨后颅凹肿瘤术后缄默症的发病机理,预后及预防。方法 回顾性分析我院小儿神经外科１９９６年至１９９９年收治的２００例后颅凹肿瘤,其中１２例出身术后缄默症。结果 １２例缄默症 ,全部为巨大型小脑蚓部凸入四脑室,并向双侧小脑半球浸润生长。术后当天不讲话６例,术后１天不讲话２例,术后２天不讲话２例,术后３天不讲话２例。持续时间１０～６１天,平均３２天。结论 儿童后颅凹小脑蚓部巨大型肿瘤全切术后易出