步态与疾病

健康人步态端正挺直，肢体动作灵活自如。如果一个人的步态发生了改变，往往意味着维持身体平衡的系统受到损害，身体健康出现了问题，应及时到医院诊治。生活中常见的异常步态有以下几种： 小脑步态 主要表现为步行不稳、左右摇摆、步调不规则，在突然停顿或快速转身时尤为明显。这种步态常见于多发性脑动脉硬化、小脑肿瘤或变性等疾病。 共济失调步态 站立与步行困难，步行时常双眼注视足部与小腿，关节位置觉与音叉振动觉消失。此种步态可见于脊髓结核，脊髓、小脑变性，亚急性脊髓联合变性，慢性多发性神经病变等。 偏瘫步态 轻症偏…     

脊髓亚急性联合变性MRI影像分析

目的：探讨脊髓亚急性联合变性(SCD)的 MRI 影像特点。方法回顾分析19例 SCD 患者的临床特点及 MRI 资料。结果19例 SCD 中16例出现脊髓异常信号,主要位于颈胸段脊髓背侧,1例累及小脑皮层和延髓;病变为多节段脊髓受累,主要累及脊髓后索或侧索,其中2例累及前索;不同节段脊髓病灶可有不同的形态特征,增强扫描无强化;经维生素 B12治疗后病变范围有不同程度缩小,2例基本消失。结论MRI 对脊髓 SCD 的诊断及疗效监测具有重要价值。     

小脑扁桃体下疝畸形的MRI测量及分析

目的：探讨小脑扁桃体下疝之深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的关系。方法：我们搜集了58例小脑扁桃体下疝畸形和50例正常人进行测量和对比分析。结果：58例小脑扁桃体下疝畸形测得数据较正常50例对照组小。有48例合并脊髓空洞症。小脑扁桃体下疝深度在10mm以上伴脊髓空洞症的有24例，其中脊髓空洞长度超过同一水平4个椎体高度有22例。小脑扁桃体下疝在6-10mm伴脊髓空洞症其空洞长度超过同一水平4个椎体高度的有15例。小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞症的有10例。结论：小脑扁桃体下疝畸形是一种后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育的小脑所引起的一组先天性疾病。它合并脊髓空洞症的原因是由于枕大孔区的梗阻导致脑脊液循环障碍使脊髓中央管扩张，小脑扁桃体下疝的深度与脊髓空洞的长度成正比。临床主要表现与小脑扁桃体下疝深度和脊髓空洞的范围有关。     

MRI诊断脊髓亚急性联合变性2例

<正>脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,临床较少见,早期诊断、及时治疗是改善本病预后的关键。MRI检查能清晰显示脊髓病变部位、受累范围,具有一定的特异性,为SCD的早期诊断及预后随访提供了良好的检查手段。现报道我院经临床确诊的2例SCD的脊髓MRI表现,以提高对本病的认识。     

高压氧对大鼠神经离断后运动神经元和失神经肌肉影响的初步观察

目的：观察大鼠神经离断后，高压氧（HBO）对脊髓前角运动神经元变性和腓肠肌萎缩的影响。方法：采用大鼠坐骨神经横断伤模型。在动物模型分别接受不同疗程的常压空气（NA）、常氧高压（N2－O2）和HBO治疗后，进行脊髓切片尼氏体染色，观察脊髓前角运动神经元的变性存活状况；测量腓肠肌湿重，观察神经损伤后肌肉萎缩的情况。结果：治疗15d，HBO组脊髓前角运动神经元的变性坏死程度比NA组和N2－O2组轻（P＜0．05）。治疗8d，HBO组的腓肠肌湿重比NA组和N2－O2组大（P＜0．01）。结论：HBO能够减轻脊髓前角运动神经元变性坏死程度和延缓失神经肌肉的萎缩。     

松解术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症23例疗效分析

目的探讨小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的Chiari畸形的手术治疗方法及疗效。方法对23例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者,应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗。结果优9例,良14例,无疗效一般和差的病例。术后出现并发症8例,其中低热6例,头痛3例,1例进入延髓的血管损伤,无明显后遗症,本组无死亡病例。结论应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术临床效果好,脊髓空洞减少或消失率高。     

遗传性共济失调症55例临床分析

遗传性共济失调症是一组临床上以共济失调和病理方面以脊髓小脑变性为特征的遗传性疾病,迄今无一致的分类意见。兹将本科自1975年9月至1980年底诊治的55例遗传性共济失调症临床分析报道如下:     

脊髓亚急性联合变性15例临床分析

目的　总结脊髓亚急性联合变性的临床特点 ,探讨该病的病因、电生理及其MRI表现。方法　对 15例脊髓亚急性联合变性的临床表现 ,实验室、电生理及MRI检查、常见病因、治疗方法进行了分析。结果　 15例均有后索、侧索及周围神经损害 ,以后索、侧索损害为主者 11例 (73 .3 3 % ) ,以周围神经损害为主者 4例 (2 6.67% ) ,伴精神症状者 3例 (2 0 % ) ,伴视力减退者 4例 (2 6.67% )。检测血清维生素B1 2 11例 ,其中降低 8例 (72 .73 % )、正常 3例 (2 7.2 7% )。MRI检查脊髓异常 2例 ,均为脊髓后索长条状对称性的等 (或 )长T1、长T2信号。结论　脊髓亚急性联合变性是由于维生素B1 2 缺乏以后索、侧索及周围神经损害为主的疾病 ,血清维生素B1 2 降低有助于脊髓亚急性联合变性的诊断 ,但不是一个绝对可靠的指标。脊髓MRI检查对本病具有客观诊断价值。     

脊髓空洞症在MRI表现(附123例分析)

目的：根据脊髓空洞症MRI的表现将其分类并观察其特点与疗效情况.方法：对123例脊髓空洞症患者（保守治疗观察81例、手术42例）临床及MRI表现进行病因分析.结果：123例脊髓空洞症患者中有66例单纯合并小脑扁桃体下疝,12例合并小脑扁桃体下疝及颅底发育畸形,3例合并小脑扁桃体下疝及纵裂畸形,3例合并脊椎侧弯及后凸畸形,9例合并脊髓脊膜彭出;11例合并肿瘤;12例有外伤史、其中6例脊椎骨折;7例合并脊髓拴系、圆锥低位.结论：MRI能直观全面显示脊髓空洞症范围和程度以及致病原因,为治疗提供指导性建议.     

脊髓小脑变性(3例临床病理报告)

本文报告3例脊髓小脑变性。例1临床观察10年,主要表现为共济失调,伴眼肌麻痹和锥体外型肌张力过高,尸检证实中脑动眼神经核及黑质有病变,提示共济失调症与巴金森氏症有密切关系。例2临床上为典型的遗传性小脑共济失调,病理上脊髓后索有脱鞘病变。例3临床上为典型Friedreich型共济失调;病理上亦见小脑、腰骶神经病变,提示与Charcot-Marje-Tooth神经型肌萎缩有关,病变部位见到淋巴细胞浸润或可提示慢性感染和(或)免疫反应。     

高压氧治疗脊髓损伤后脊髓组织中增殖细胞核抗原的表达变化

为探讨高压氧(HBO)对脊髓损伤(SCI)大鼠脊髓组织中增殖细胞核抗原(PCNA)表达的影响，笔者观察了HBO治疗后脊髓的组织学改变及PCNA的表达变化。结果显示，损伤后，脊髓组织出血、水肿、空泡变性、神经纤维排列紊乱、断裂；PCNA强阳性表达于神经元细胞中。治疗组中，0．1MPa HBO组的HE及免疫组织化学染色结果与损伤组相似；而0．25MPa HBO组则组织水肿消失，出血、空泡变性减轻，神经细胞形态恢复，结构排列相对完整；PCNA的表达强度较损伤组下降。说明PCNA能明确提示细胞的增殖指数；HBO治疗可阻止或减轻脊髓损伤的病理变化，有效修复脊髓组织的结构和功能。     

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断

脊髓亚急性联合变性 (ｓｕｂａｃｕｔｅｃｏｍｂｉｎｅｄｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｓｐｉｎａｌｃｏｒｄ ,ＳＣＤ)是维生素Ｂ1 2 缺乏引起的营养障碍性脊髓病变 ,主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生相应的临床表现。ＭＲＩ能显示脊髓后索及侧索的变性。本研究旨在通过对一组病例分析 ,探讨ＳＣＤ的ＭＲＩ表现特点 ,提高ＳＣＤ的诊治水平。1　材料和方法1.1　一般材料　 1996 0 4～ 2 0 0 0 11经临床、实验室和ＭＲＩ检查证实的 4例ＳＣＤ病例 ,均为男性 ,年龄 2 2～ 70岁 ,平均 43岁。患者均以下肢无力、行走不稳渐进性加重…     

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断分析

目的 :探讨MRI对脊髓亚急性联合变性的诊断价值。方法 :回顾性分析12例经临床证实的脊髓亚急性联合变性患者的MRI表现。12例均行MRI平扫,2例加行增强扫描。结果:10例脊髓后索及侧索受累,双侧对称;后索单独受累1例;MRI未见异常1例。病变表现为带状或斑片状等T1长T2信号,STIR为高信号。2例行增强扫描无强化。结论:MRI能很好地显示脊髓亚急性联合变性的影像学特征,有助于脊髓亚急性联合变性的诊断。     

Chiari畸形I型小脑扁桃体下缘的位置和形态与脊髓空洞症关系的MRI研究

目的 研究Chiari畸形I型(Chiari malformation type I, CMI)小脑扁桃体下缘位置和形态与脊髓空洞症的关系.方法 20例Chiari畸形I型患者行MRI检查,对小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离进行测量,并观察小脑扁桃体下缘形态.测量病例组脊髓空洞前后径和上下径,分析其与小脑扁桃体位置的相关关系.结果 病例组中18例小脑扁桃体(90%)呈尖形,2例(10%)呈圆钝形.小脑扁桃体疝出范围为-27.5～-3.7 mm,平均值为(-11.7±1.5) mm.20例CMI患者中12例合并有脊髓空洞症.建立空洞前后径、上下径与h值的多元回归,对其偏回归系数进行统计学检验,P＞0.05,认为空洞前后径、上下径与h值没有相关性.结论 CMI中小脑扁桃体形态变尖明显较多,小脑扁桃体的位置改变与脊髓空洞症的大小无相关性.     

肥大性下橄榄核变性的MRI表现

目的 总结肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)的MRI特征.方法 搜集继发于脑干和小脑病变的HOD病例15例，原发病变位于脑干9例，其中血管畸形出血4例，高血压脑干出血2例，梗死2例，脑干挫伤1例；原发病变位于小脑6例，其中小脑半球出血4例，小脑第4脑室肿瘤术后1例，小脑转移瘤1例。15例均做了MR平扫，2例做了增强扫描。结果 HOD表现为延髓腹外侧局部体积稍增大(共6例)，T1WI表现为等或稍低信号(15例)，在T2WI为高信号(15例)。原发性病变导致中脑红核或桥脑被盖束受损者，发生同侧HOD(8例)；原发病变导致小脑齿状核受损者并引起对侧HOD(4例)，双侧中央被盖束受损(1例)或双侧小脑齿状核受累及者(2例)，发生双侧HOD。结论 MRI能非常清晰地显示下橄榄核的继发性变性病变，可以提高对该变性的认识，避免误诊的发生.     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术16例分析

Chiari畸形是小脑扁桃体疝入椎管内,致脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。2006年1月-2011年10月,我们对16例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者采用后颅窝减压扩大成型+脊髓中央管口松解术治疗,效果良好。现报告如下。1临床资料     

阿-希二氏畸形合并脊髓空洞症的MRI研究

目的:利用MRI技术,研究Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的影像学特征。材料与方法:回顾性分析经MRI证实的Chiari Ⅰ畸形55例,其中7例经手术治疗。用Siemens 1.0T MR扫描仪,对脊髓和后颅凹进行矢状和横断面扫描,选择SE T_1WI和T_2WI成像序列。结果:55例Chiari Ⅰ畸形患者中,小脑扁桃体下疝长度为6～25mm,平均9mm。合并脊髓空洞症42例(76％),其中30例(71％)有脊髓增粗,这多发生在无间隔的空洞中。呈“串珠样”改变者,脊髓径正常或变细。小脑扁桃体下疝的长度与脊髓增粗和脑室扩大无相关性。经手术治疗的7例中,5例扁桃体下疝消失,2例症状改善。1例复发。结论:MRI技术可以对Chiari Ⅰ畸形和脊髓空洞症患者提供术前影像学诊断,并可进行术后追踪观察。     

后颅窝扩大成形术治疗Chiari畸形颅颈减压术后小脑下垂

 目的报告颅颈减压术后小脑下垂应用颅骨成形术进行有效治疗的处理经验.方法对5例曾行后颅颈减压术,但术后临床症状加重有小脑下垂表现的Chiari畸形合并脊髓空洞症患者采用钛网实施后颅窝扩大成形术,男4例,女l例,平均年龄32.3岁.结果随访6～18月,平均13个月,5例患者术后临床症状及体征均改善,复查MRI显示扩大成形的后颅窝容积稳定,成形良好,枕大池重建,脊髓空洞均有不同程度缩小,后颅窝容积有效扩大11.33～24.1 ml,平均16.74 ml.结论后颅窝扩大成形术扩大成形良好,临床效果满意,是治疗后颅颈减压术后小脑下垂的有效治疗方法.     

脊髓亚急性联合变性24例临床分析

目的 探讨脊髓亚急性联合变性（SCD）的临床特点及转归。方法本组24例患者的临床资料。结果16．7％（4／24）患者有贫血,37．5％（9／24）患者血清ViB12水平降低。50％（10／20）脊髓MRI检查发现,患者脊髓后索存在异常改变,58.3％（14／24）肌电图有异常,应用ViB12后所有患者均有不同程度的好转。结论SCD由ViB12缺乏引起,结合临床特点,辅助检查,试验性ViB12治疗有效,可提高确诊率。     

继发于小脑病变的肥大性下橄榄核变性的MRI表现

目的　总结继发于小脑病变的肥大性下橄榄核变性 (hypertrophicolivarydegeneration ,HOD)的MR表现 ,提高对该病变的认识。方法　回顾总结 6例继发于小脑病变的肥大性下橄榄核变性的MR表现。结果　 6例病人中 ,原发病变为小脑半球出血 4例 ,小脑肿瘤手术后 1例 ,转移瘤 1例。年龄 40～ 71岁 ,平均 5 3岁 ,男 5例 ,女 1例。原发性病变位于右侧小脑半球 4例 ,累及双侧小脑半球 2例。自原发病变出现到进行MR检查时间为 4周～ 45个月。HOD在MR图像表现为T2 WI高信号 ,T1WI呈等或稍低信号。结论　MR可以清晰显示HOD ,提高对该病变的认识可以避免误诊。