泛发性皮肤肌纤维瘤1例并文献复习

报道1例泛发性皮肤肌纤维瘤,并对国内外相关文献进行复习回顾。本例患者以躯干泛发暗红色丘疹、斑块、结节为主要临床表现。病理见真皮内界限清晰的结节,梭形细胞周围充盈嗜伊红染色的胶原纤维。免疫组织化学:波形蛋白(vimentin)和平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)均为阳性,CD34局灶性阳性,结蛋白(Desmin)和S-100均阴性。根据临床表现,组织病理和免疫组织化学结果可诊断。     

CD34免疫组化染色在肝细胞性肿瘤诊断中的意义

目的:通过评估肝局灶性结节性增生(FNH)、肝细胞腺瘤(HCA)和高分化肝细胞癌(w-HCC)三者之间在微血管密度和分布类型上的差异,提高肝细胞性肿瘤的诊断和鉴别诊断的准确率。方法:在对比3组各30例患者的一般临床病理特点的基础上,重点观察CD34免疫组化染色在显示上述3种肝细胞性肿瘤微血管分布上的特征性表现。结果:在CD34微血管分布模式上,FNH微血管CD34以围绕纤维瘢痕或纤细纤维间隔两侧分布的局灶型为主,HCA微血管CD34呈斑片状不规则分布为主,微血管区与无血管区间或存在,w-HCC的微血管以全病变区域均匀分布的弥漫型为主,三者之间的表现差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CD34免疫组化染色可以清晰地显示出不同性质的肝细胞性肿瘤在微血管分布类型上的特征性差异,是一个有价值的辅助诊断标志物。     

皮肤隆突性纤维肉瘤8例报告

目的：观察隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特点，探讨诊断及鉴别诊断。方法：对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果：8例DFSP好发中青年男性，肿瘤单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异，如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性，1例灶性阳性。结论：掌握DFSP的临床病理特点，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。     

隆突性皮肤纤维肉瘤10例临床病理分析

目的观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点。方法对10例病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化分析。结果 10例好发中青年男性,肿瘤单发或多发性结节,位于真皮,可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外,还存在一些变异,如黏液变性,伴纤维肉瘤区域等。10例DFSP 8例CD34阳性,2例灶状阳性。结论掌握DFSP的临床病理特点,避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。     

增生性瘢痕与核心蛋白多糖生物学特性的相关性

核心蛋白多糖(DCN)是一种细胞外富含亮氨酸的小分子蛋白多糖。相对分子质量约90～140ku，由核心蛋白和一条糖胺聚糖(GAG)链构成，其核心蛋白相对分子质量约为40ku，以10-12个富含亮氨酸重复序列的结构域为特征。GAG链的组成随组织来源不同而不同，在皮肤组织中为硫酸皮肤素，而在骨和软骨中为硫酸软骨素。DCN广泛的结合在胶原原纤维表面，促进原纤维侧面结合以形成纤维和纤维束。DCN结合转化生长因子-β1(TGF—β1)并中和其部分活性，是TGF-β1的一种天然拮抗剂。此外，DCN还能抑制肿瘤细胞增殖，使细胞停滞在G1期。正常真皮中含量最丰富的蛋白多糖是DCN，而增生性瘢痕组织中DCN含量极低或无。剔除DCN基因的小鼠皮肤胶原原纤维厚薄不均、外形不规则、随意排列，其特征与增生性瘢痕中的胶原原纤维特征相一致。提示增生性瘢痕中胶原的异常排列与DCN减少有关。TGF—β1是瘢痕形成中的关键因子，皮肤缺损达到真皮深层后，造成DCN丢失，允许TGF-β1活性上调，可能是增生性瘢痕形成的一个重要因素。进一步阐明DCN在增生性瘢痕形成中的作用，不仅对认识增生性瘢痕形成机制有重要意义，而且在应用DCN防治瘢痕中具有潜在应用价值。     

原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性病变5例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性病变的临床病理特征、诊断标准和预后。方法参照欧洲癌症研究和治疗组织及WHO分类标准对5例该病进行光镜观察、免疫组织化学标记和随访研究。结果5例中3例为淋巴瘤样丘疹病(LyP),均为女性,年龄分别为182、1、52岁;2例为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL),均为男性,年龄70和72岁;3例LyP临床表现为较广泛、反复发作和可自然消退的皮肤丘疹,2例C-ALCL则表现较为限局多发或单发的皮肤肿块;镜下为不同程度的炎性背景中有中~大型异型淋巴样细胞散在或弥漫浸润真皮。免疫组化标记5例异型细胞CD30均呈(),4例CD45RO呈(),仅1例CD3呈(),3例granzyme B呈( ~),5例EMA、ALK、CD56均(-)。2例C-ALCL中,1例于确诊后9个月死亡,另1例截趾;3例LyP缓解,维持药量治疗,病情稳定。结论C-ALCL和LyP在临床表现和组织学上多有重叠,但临床经过、治疗及预后不同,在确定诊断和选择治疗时,临床表现及其经过是最重要的依据。     

隆突型皮肤纤维肉瘤23例报道

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma　protuberans，DFSP）是一种少见的、源于皮肤真皮的侵袭性软组织肉瘤，具有高复发率和较低转移倾向。本次研究通过整理经病理确诊23例DFSP来总结其临床特点及治疗。     

以胰腺炎为首发表现的特发性多中心型Castleman病1例及文献复习

正Castleman病(CD)是一种局灶或多中心淋巴组织增生为特征的临床少见病,1956年Benjamin Castleman等首次报道并命名。CD病因及发病机制目前尚未明确,临床上以淋巴结显著肿大为特点,可伴有全身症状和(或)多系统损害,明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生是其最显著的病理特点。由于CD多系统损害特点往往以其他病为首发表现,而且部分CD处于B细胞恶性增生的危险     

真皮替代物修复皮肤缺损减少增生性瘢痕的作用

目的：探讨真皮替代物治疗增生性瘢痕的新方法。方法：用异种(猪)脱细胞真皮基质作为人真皮层替代物与自体刃厚皮复合移植修复瘢痕切除后的创面。结果：16例复合移植后创面一次修复，皮片成活好，瘢痕增生少，弹性好，远期复合皮肤可达全厚或中厚皮移植效果。结论：采用脱细胞异种(猪)真皮基质作为正常真皮层的替代物为治疗大片成熟不良，久年不退的瘢痕提供一种新的可行方法，显示用真皮替代物修复缺如的真皮层可以起到控制瘢痕增生的作用。     

隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSSP）是一种较常见的皮肤肿瘤,早在1924年Darier和Fer－rand首先将这种肿瘤描述为“进行性和复发性真皮纤维瘤”。次年,Hoffmann命名为隆突性皮肤纤维肉瘤。肿瘤主要发生在20～50岁成年人,男性多见。常位于躯干和四肢近端的真皮和皮下组织。临床上表现皮肤硬斑、结节或隆起的肿块。组织学上由一致的梭形细胞排列成特征性蔗纹状（stori－form）结构。典型病例易做出正确诊断（图1）。但长期以来,对DFSP的组织病理学变异范围,相关肿瘤、肿瘤生物学行为、病理诊断和鉴别诊断…     

A型肉毒毒素对增生性瘢痕JNK信号通路和成纤维细胞相关蛋白表达的影响

目的 增生性瘢痕是一种真皮纤维增生性疾病.A型肉毒毒素具有预防增生性瘢痕形成的作用,但其抗皮肤纤维化的作用及其机制尚不清楚.本研究分析A型肉毒毒素(BTXA)对增生性瘢痕(HS)JNK信号通路和成纤维细胞相关蛋白表达的影响.方法 本研究采用0、1、2、4U/ml BTXA对人瘢痕成纤维细胞进行干预,通过CCK8划痕法、...     

CD34及CD105两种微血管标记物在瘢痕微血管构筑中的比较

背景:在瘢痕微血管构筑研究中,目前尚无可靠的瘢痕新生血管标记物。CD34和CD105是目前常用来标记微血管密度的一种方法,但两者又有各自特点。目的:比较CD34、CD105两种微血管标记物在病理性瘢痕微血管构筑方面的特征差异。方法:采用免疫组化的方法检测人正常皮肤、非病理性瘢痕、增生性瘢痕和瘢痕疙瘩内CD34、CD105的表达,采用图像分析软件测量阳性染色的微血管的内径、表达面积并分析以CD34、CD105标记的微血管的形态、分布特征。结果与结论:在所有标本内,CD34标记的微血管较为成熟,多表现为分支状、肝窦状及芽孢状,微血管内径平均值为(73.14±13.81)μm;CD105标记的微血管较为幼稚,多表现为圆形或镶嵌状,部分无管腔,微血管内径平均值为(27.91±5.86)μm。作为微血管标记物,CD105在标记瘢痕新生血管方面优于CD34,CD105可视作瘢痕新生血管可靠的标记物。     

富含半胱氨酸型酸性糖蛋白在皮肤纤维化疾病中的研究进展

皮肤纤维化疾病的主要病理特征是以胶原蛋白为主的细胞外基质(ECM)在真皮内过量沉积,进而导致皮肤的增厚或瘢痕过度增生。皮肤较为典型的纤维化病变有硬皮病、增生性瘢痕和瘢痕疙瘩等。研究发现富含半胱氨酸型酸性糖蛋白(SPARC)在多种纤维化病变组织中均存在过表达的情况。SPARC是一种典型的钙结合基质蛋白,能够调节细胞/ECM的相互作用,并影响细胞对生长因子的反应。本文对SPARC在皮肤纤维化疾病中的研究进展进行综述,以期为SPARC作为减轻纤维化的潜在靶点提供依据。     

真皮替代物修复皮肤缺损减少增生性瘢痕的作用

目的探讨真皮替代物治疗增生性瘢痕的新方法。方法用异种(猪)脱细胞真皮基质作为人真皮层替代物与自体刃厚皮复合移植修复瘢痕切除后的创面。结果16例复合移植后创面一次修复,皮片成活好,瘢痕增生少,弹性好,远期复合皮肤可达全厚或中厚皮移植效果。结论采用脱细胞异种(猪)真皮基质作为正常真皮层的替代物为治疗大片成熟不良,久年不退的瘢痕提供一种新的可行方法,显示用真皮替代物修复缺如的真皮层可以起到控制瘢痕增生的作用。     

CD45RA、CD45RO及胞间黏附分子1在扁平苔藓皮损中的表达

目的探讨扁平苔藓(LP)皮损CD45RA、CD45RO及胞间黏附分子1(ICAM-1)的表达及意义。方法应用免疫组化方法检测35例LP皮损和20例正常皮肤组织中CD45RA、CD45RO及ICAM-1的表达水平。结果 LP皮损真皮内可见到CD45RO阳性表达,与正常对照组有统计学差异(P<0.05);LP皮损表皮、真皮及真皮内小血管壁内皮细胞内均可见ICAM-1阳性表达,与正常对照组有统计学差异(均P<0.05);两组均未见CD45RA阳性细胞表达。结论 LP皮损真皮内浸润细胞以记忆T细胞亚群为主,LP皮损角质形成细胞异常表达ICAM-1,推测ICAM-1参与了皮损角质形成细胞抗原呈递过程,从而促进记忆T细胞离开血管,向真皮及表皮浸润。     

超声在皮肤纤维瘤诊断中的价值

目的探讨皮肤纤维瘤的声像图表现及超声在皮肤纤维瘤诊断中的应用价值。方法回顾性分析50例患者共55个经病理证实为皮肤纤维瘤病灶的临床和超声特征,包括病灶的位置、形状、深度、大小、内部回声、后方回声变化、边缘、病灶血供等。结果病灶以四肢(60.0%,33/55)多见,其次为躯干(29.1%,16/55)、颈部(10.9%,6/55)。超声表现为多数病灶呈椭圆形(60.0%,33/55),位于真皮层内(72.7%,40/55),长径为(9.61±5.22)mm,内部呈均匀低回声(80.0%,44/55),后方回声无明显变化(54.5%,30/55),侧缘与真皮分界不清(98.2%,54/55),累及皮下软组织时下缘与皮下脂肪分界不清(100%,15/15),并多呈锯齿样表现(80.0%,12/15)。病灶大部分表现为乏血供(70.9%,39/55),累及皮下软组织的病灶内出现血流信号的比例(40.0%,6/15)高于局限于真皮层内的病灶(25.0%,10/40)。结论皮肤纤维瘤的声像图表现具有一定特点,对临床明确诊断具有重要的参考价值。     

隆突性皮肤纤维肉瘤26例临床病理分析

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特征及免疫表型。方法回顾分析26例DFSP的临床病理资料、组织学特点及免疫组化标记。结果 26例DFSP中,男性8例,女性18例,平均年龄35.5岁。发生于躯干21例(82.4%)、四肢5例(17.6%)。DFSP的类型多样,基本组织学表现是梭形细胞呈车辐状排列,在真皮、皮下组织内浸润性生长。26例CD34均为(+),S-100和SMA均(-),1例CD68(+)。结论 DFSP有典型的临床表现和特征性的免疫组化标记,需与其他梭形细胞肿瘤相鉴别。手术扩大切除后应注意随访。     

隆突性皮肤纤维肉瘤六例CT诊断

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是发生于真皮的低度恶性肿瘤,术后容易局部复发.陈煜等[1]报道隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析中,单纯手术组随访复发率高达47.5％.DFSP在临床上并不少见,而影像学表现方面的分析报道较少.本研究回顾性分析病理证实的6例隆突性皮肤纤维肉瘤的CT表现特点,旨在提高对该病的认识.     

增生性瘢痕与核心蛋白多糖生物学特性的相关性

核心蛋白多糖( DCN)是一种细胞外富含亮氨酸的小分子蛋白多糖.相对分子质量约 90～ 140 ku,由核心蛋白和一条糖胺聚糖( GAG)链构成,其核心蛋白相对分子质量约为 40 ku,以 10～ 12个富含亮氨酸重复序列的结构域为特征. GAG链的组成随组织来源不同而不同,在皮肤组织中为硫酸皮肤素,而在骨和软骨中为硫酸软骨素. DCN广泛的结合在胶原原纤维表面,促进原纤维侧面结合以形成纤维和纤维束. DCN结合转化生长因子-β1(TGF-β1)并中和其部分活性,是 TGF-β 1的一种天然拮抗剂.此外, DCN还能抑制肿瘤细胞增殖,使细胞停滞在 G1期.正常真皮中含量最丰富的蛋白多糖是 DCN,而增生性瘢痕组织中 DCN含量极低或无.剔除 DCN基因的小鼠皮肤胶原原纤维厚薄不均、外形不规则、随意排列,其特征与增生性瘢痕中的胶原原纤维特征相一致.提示增生性瘢痕中胶原的异常排列与 DCN减少有关. TGF-β 1是瘢痕形成中的关键因子,皮肤缺损达到真皮深层后,造成 DCN丢失,允许 TGF-β 1活性上调,可能是增生性瘢痕形成的一个重要因素.进一步阐明 DCN在增生性瘢痕形成中的作用,不仅对认识增生性瘢痕形成机制有重要意义,而且在应用 DCN防治瘢痕中具有潜在应用价值.     

神经纤维瘤病7例报告

神经纤维瘤病(Von Recklioghausen病)又名多发性神经纤维瘤(Multiple neurofibromatosis)。本病的特点为来自神经嵴的细胞成分(如许旺氏细胞、黑素细胞,可能还有神经内膜的成纤维细胞,皮肤和神经的天然成分)呈灶性过度增生,并有黑素细胞的功能异常。临床上主要表现为皮肤色素增加,皮