神经眼科急症的诊断和治疗

神经眼科急症是指如果不及时诊治,就会严重威胁视力或生命的眼科临床病症,主要表现为急性视力下降、突发的复视和瞳孔不等大。一些危重神经系统疾病和眶颅炎症早期常以神经眼科急症作为首发表现。视神经炎、动脉炎性前部缺血性视神经病变、严重的眼眶炎症和感染、垂体卒中等疾病早期常出现急性视力下降;海绵窦血栓和颅内动脉瘤早期因累及颅神经而出现复视;此外,颅内动脉瘤和颈动脉夹层动脉瘤在发病初期可表现为双眼瞳孔不等大。本文从急救医学角度对上述相关疾病的症状、体征、诊断和治疗进行阐述,分析神经眼科体征在疾病诊断中的重要作用,旨在提高眼科医生对神经眼科急症的识别能力,加强危重症的防范意识。     

海绵窦型硬脑膜动静脉瘘的眼部表现

目的 探讨海绵窦型硬脑膜动静脉瘘引起眼部改变的特征,提高对该病的认识,减少误诊.设计回顾性分析.研究对象10例经脑血管造影证实的海绵窦型硬脑膜动静脉瘘患者.方法 对患者的病史、眼部表现、临床检查特点及治疗方法进行总结.主要指标眼部及影像学表现.结果 10例患者均有不同程度的球结膜充血和眼球突出,4例患者眼球运动障碍,4例患者出现复视;10例患者均行数字减影脑血管造影检查证实,其可较好地显示窦口的情况.结论 海绵窦型硬脑膜动静脉瘘早期易误诊为眼科疾病,对于突眼、结膜充血、眶压高、疼痛、复视,尤其是伴有颅内血管性杂音的患者应进行脑血管造影检查.(眼科,2008,17:274-277)     

神经系统疾病中神经眼科体征的临床分析

目的 旨在了解目前我国与神经眼科体征相关的疾病现状,初步探索和分析神经系统疾病中与神经眼科相关的就诊疾病谱状况,为今后开展神经眼科的相关研究和防治策略提供科学依据.方法采用回顾性调查方法,对浙江大学医学院附属第一医院2010年6月至2011年5月神经内(外) 科住院病历进行调查与分析.结果 共调查神经内(外)科住院患者3660例.535例(14.6％)有神经眼科相关体征,其中男性329例(61.5％),女性206例(38.5％).神经眼科体征以瞳孔改变(38.5％)和视力下降(27.7％)为最常见,其次为眼球运动障碍(16.1％)、上睑下垂(14.4％).与神经眼科发病相关的首要病因主要是脑梗(27.5％),肿瘤(15.3％)、外伤(13.8％),颅内出血(10.5％)、颅内缺血性病变(5.6％),其中视神经病变(4.1％)也占有一定比例.结论 神经眼科体征对神经科疾病的定位诊断具有重要意义;神经眼科涉及范围广泛,应针对性探讨制定神经眼科相关疾病的诊疗规范和可能干预策略.     

中枢性疾病伴神经眼科病征的临床分析

目的总结分析神经外科患者伴神经眼科传人系统及传出系统症状和体征的临床表现,避免漏诊及误诊。方法通过病例回顾性调查,收集我院2012年3月至2012年5月在神经外科病区住院的547例患者,筛选出资料完整的有神经眼科症状和体征的患者进行系统分析。结果共有115例患者出现神经眼科的临床表现,其中颅内占位性病变为79例（68．7．0％）,颅内血管源性病变36例（31．3．0％）。另外仅累及传人系统病变者83例（72．4％）,仅累及传出系统病变者18例（15．70％）,传入和传出系统皆累及者14例（11．9％）,传人系统病变远多于传出系统病变。结论对首诊于眼科的神经外科患者要进行全面的神经眼科传入／传出系统检查,对有黑喙、复视、视力下降,视野变化、眼球运动异常等的患者及时行相应影像学检查,从而发现神经外科的相关疾病,争取早期治疗的时机。     

椎基底动脉供血不足的眼部症状临床分析

目的 通过对椎基底动脉供血不足的眼部症状分析,减少其在眼科的误诊及漏诊率.方法 对伴有眼部症状的椎基底动脉供血不足的70例临床资料进行回顾性分析.眼科检查包括:视力、视野、眼球运动、复视试验、裂隙灯、眼底、眼压等.结果 70例椎基底动脉供血不足的眼部表现:视力下降58例(82.86%)、同向偏盲或象限盲23例(32.86%)、一过性黑朦13例(18.57%)、复视16例(22.86%)、眼球运动障碍7例(10%)、眼球震颤15例(21.43%).结论 椎基底动脉供血不足的患者可因眼部症状突出或首发而就诊于眼科,熟悉并掌握其眼部表现有助于此病的早期诊断及治疗.     

非特异性炎症致眶尖综合征临床特征分析

目的 总结眶尖非特异炎症导致眶尖综合征患者的临床特征。设计 回顾性病例系列。研究对象 2016年6月至2019年5月北京同仁医院神经眼科及北京市普仁医院眼科眼眶非特异性炎症致眶尖综合征15例（16眼）。方法 回顾患者的临床症状、体征、化验及影像学检查、激素治疗效果及病情转归。主要指标 临床表现、眼眶及头颅CT、MRI表现。结果 15例中男性8例，平均年龄（53±16）岁。14/15例单眼发病。病灶均局限于眶尖区，7例同时累及海绵窦。首先出现患侧眼眶疼痛，相继出现眶尖综合征表现。眼眶MRI均显示眶尖部条片状不规则实性病灶，呈等T1WI、等T2WI信号，均匀强化。经全身或眼球局部糖皮质激素治疗后14眼（87.5%）眼痛完全消失，13眼（81.3%）上睑下垂改善，11眼（68.8%）眼球运动及复视症状改善。3个月后复查眼眶MRI病灶均缩小。仅一半患者治疗后视力提高，其余8眼（50.0%）视力无改善。随访过程中2例（12.5%）病变复发。结论 局限于眶尖的非特异炎症可导致严重的眶尖综合征。早期无眼红肿等炎症表现，眼球突出亦不明显，表现为眶周疼痛、眼球运动障碍，继而视力进行性损伤，易被误诊。临床表现和神经影像学是诊断主要依据。糖皮质激素治疗能有效改善眼球运动障碍和疼痛，但视力恢复困难，且病变有复发可能。（眼科，2021，30： 56-61）     

以视神经萎缩为首发表现的神经梅毒8例

神经梅毒是皮肤科、神经内科的常见疾病.既往报道多集中在病变累及中枢神经系统而表现出的精神症状、抽搐发作、记忆力减退、肢体无力、双下肢疼痛等方面[1].对于以眼部视力障碍、视神经萎缩在眼科确诊并得到及时治疗的报道较少.为此,我们观察了8例以视力下降、视神经萎缩在眼科确诊为神经梅毒患者的临床特征,以提醒眼科同仁在临床遇到视神经萎缩患者,在考虑颅内占位、遗传性疾病等因素外,还需警惕感染性因素.现将结果报道如下.     

128例双眼复视的临床分析

目的探讨不同年龄组双眼复视的病因特点,以利于提高临床的诊治效果。方法采用三棱镜、同视机、Hess屏及红玻片等方法对128例患者进行眼位、眼球运动和复视像检查,辅以血生化和影像学检查。结果青少年复视51例,其中眼肌运动障碍性复视30例,非眼肌运动障碍性复视21例。中老年复视77例,其中眼肌运动障碍性复视71例,非眼肌运动障碍性复视6例。结论青少年复视与中老年复视主要病因不同,青少年复视的主要病因为炎症、急性共同性斜视、外伤、肿瘤及重症肌无力等;中老年复视的主要病因是血管性疾病、外伤、脑肿瘤、炎症及全身病等,主要为眼肌运动障碍性复视。     

低流量颈动脉 海绵窦瘘:红眼短路综合征

颈动脉-海绵窦瘘是神经科和眼科医生所熟悉的一种颅内动静脉直接交通。但有一类患者不具有典型的神经-眼科综合征,如搏动性眼球突出、血管杂音、多方向的眼球运动障碍、脑和眼缺血等体征,而是以原因不明的“红眼”为主诉,往往首先就诊于眼科。临床上表现眼球表面血管怒张,轻度和中度眼球突出,开角型青光     

多学科合作积极开展神经眼科传出系统疾病临床与研究

眼球运动传出系统与视觉传入系统是神经眼科学的两大主要组成部分,但是国内关于神经眼科领域对于前者的研究和相应的专科临床工作开展较后者明显滞后.传出系统病变涉及的病变部位广泛,其导致的症状和体征存在明显的多样化和复杂性.应该在掌握坚实的神经系统基础理论知识和基本技能的基础上,完成系统规范的眼球运动相关专科检查,通过眼科、神经内科与耳科多学科合作以及多中心合作的临床研究,促进该系统疾病诊疗水平大幅提高.同时,引进和充分应用高分辨率磁共振、眼球运动录像系统和磁记录系统等新设备,以及遗传连锁分析、定位克隆等新兴分子遗传技术,开展眼球运动障碍、眼球震颤类型和定量研究以及遗传学研究,对于促进国内眼球运动传出系统疾病的临床和研究工作以及神经眼科的健康全面发展具有重要作用.     

多发性硬化与视神经脊髓炎患者的眼部特征及其治疗效果

目的 观察伴有眼部异常的多发性硬化(MS)及视神经脊髓炎(NMO)患者的眼部特征及治疗效果.方法 回顾分析我院确诊为MS及NMO且伴有眼部异常的107例患者的临床资料.其中,MS患者81例,NMO患者26例.所有患者均接受MRI、腰椎穿刺脑脊液(CSF)检测红、白细胞计数、蛋白含量及寡克隆带,确定MS及NMO临床诊断.对所有患者行视力、裂隙灯显微镜、眼底等常规眼科检查,并行计算机视野和视觉诱发电位(VEP)检查,对比分析MS、MMO患者眼部临床特征的异同.对患者进行大剂量甲泼尼龙冲击治疗或中药活血化瘀、营养神经治疗后,分析不同治疗方法对眼部症状改善的影响.所有患者随访1个月～5年,平均随访时间26个月.结果 MS患者中球后视神经炎24例,占MS患者总数的29.6%;麻痹性斜视和复视36例,占44.4%.NMO患者中急性视盘炎12例,占NMO患者总数的46.2%;球后视神经炎14例,占53.8%.MS和NMO患者视野检查异常率分别为71.6%、96.2%.MRI检查结果显示MS患者脱髓鞘斑块位于脑室旁最常见;NMO患者病灶多累及脊髓.脑脊液检查结果显示MS患者寡克隆带阳性率为75.3%,NMO患者为19.2%.MS和NMO患者VEP检查主要表现为P100波潜伏期延长和(或)波幅降低.接受甲泼尼龙冲击治疗与未接受冲击治疗的患者视力提高率分别为84.7%、80.0%,差异无统计学意义(χ2=0.221,P>0.05).结论 MS及NMO患者均可能发生视神经炎.糖皮质激素冲击治疗可加速患者眼部症状的改善.     

Giant cell arteritis with spontaneous remission

BACKGROUND: Clinical manifestations of giant cell arteritis (GCA) are variable. Whether signs and symptoms present in an explosive fashion or insidiously, once manifest the course is usually progressive unless treatment is initiated. METHODS: A retrospective review of patients with GCA seen in an outpatient neuro-ophthalmology clinic. RESULTS: We report four patients with biopsy-proven GCA who experienced spontaneous remission. Clinical manifestations consisted of headache and diplopia in two patients, constitutional symptoms in one patient and facial pain in another. CONCLUSIONS: Clinicians should be aware of this aspect of the disease in order to avoid a delay in diagnosis and treatment.     

Ocular manifestations of multiple sclerosis

PURPOSE OF REVIEW: Multiple sclerosis is an autoimmune demyelinating disorder of the nervous system that is commonly manifested by visual system involvement and that may initially present with ophthalmologic symptoms. This paper reviews recent findings regarding the ocular manifestations in multiple sclerosis. RECENT FINDINGS: Manifestations of multiple sclerosis in the eye include both the afferent and efferent visual pathways. Optic neuritis, the most common ocular manifestation of multiple sclerosis, may be the initial clinical disease manifestation. Recent long-term follow-up data show that most patients with demyelinating optic neuritis have an excellent prognosis for recovery of central visual acuity. Evidence is emerging, however, for significant and broad reduction in both contrast sensitivity and color perception in multiple sclerosis patients despite near-normal visual acuities. Ocular motor deficits in multiple sclerosis include internuclear ophthalmoplegia and nystagmus, resulting in diplopia, oscillopsia, blurred visual, loss of stereopsis, and reading fatigue. Multiple sclerosis also may be associated with ocular inflammatory diseases, in particular pars planitis and retinal periphlebitis. SUMMARY: Ocular findings may be initial manifestations of multiple sclerosis and may predict additional demyelinating events. Recognizing these syndromes and signs will help clinicians to properly evaluate the patient, formulate an appropriate differential diagnosis, be able to discuss the prognosis with the patient, and help develop an effective therapeutic plan.     

United Kingdom CSF Disorders Day 2018

The multi-specialty approach to managing patients with cerebrospinal fluid (CSF) disorders requires neurology, neurosurgery, neuroradiology and neuro-ophthalmology. The annual United Kingdom CSF disorders meeting presented the first guidelines for idiopathic intracranial hypertension focusing on protecting the vision, managing the underlying disease and reducing headache morbidity. The most recent scientific concepts in CSF disorders were presented, as was the applied understanding of shunt and valve technology.     

Atypical ophthalmological presentation of neurocysticercosis in two children.

Cysticercosis is an infestation by Cysticercus cellulosae, the larval form of the cestode Taenia solium. C. cellulosae is preferentially encysted in the brain, striated muscles, and subcutaneous tissue. Seizures, hydrocephalus, meningitis, and focal symptoms caused by large cysts are the principal manifestations. Neuroophthalmologic signs are common with the meningitic and hydrocephalic manifestations of the disease. The first ophthalmologic clues of cysticercosis are typically papilloedema, pupillary abnormalities, or nystagmus. We report an atypical presentation of neurocysticercosis in two patients, with chief complaints of vertical diplopia and nystagmus.     

Cerebral polyopia,neuroimaging localization

Objective: To report neuroimaging correlation in two patients with cerebral polyopia. Methods: Record review of the evaluation by a referral neuro-ophthalmology consultation service and neuroimaging of two patients who experienced monocular diplopia while hospitalized. Results: Magnetic resonance imaging and computed tomography of the brain demonstrated discrete occipital infarcts in the dominant hemisphere which corresponded to the visual field loss. At least in one case, the extrastriate cortex appeared spare. The cerebral polyopia was transient, while the field defects were permanent. Conclusions: Cerebral polyopia can be caused by an occipital lesion that does not necessarily extend to the associational areas and can be located in the dominant hemisphere.     

视神经脊髓炎谱系疾病患者临床特点分析

目的　分析并总结视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点,为临床诊治提供参考依据。方法　回顾性分析中日友好医院神经眼科联合门诊2016年3月至2018年12月收治的75例视神经脊髓炎谱系疾病患者,对患者的一般情况、临床症状特点、实验室检查以及影像学检查结果进行分析,以及对比水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）-IgG阳性和AQP4-IgG阴性患者的临床症状异同点。结果　75例患者中,男12例、女63例,男女比例接近为1∶5,发病年龄7~77岁,病程1个月~30 a,发病次数1~20次,16例（21.3%）患者起病前有明显诱因,其余59例（78.7%）患者无明显诱因发病。首次发病症状视神经炎发病28例（37.3%）,脊髓炎发病18例（24.0%）,视神经和脊髓同时受累19例（25.3%）,颅内发病10例（13.3%）,有19例患者伴随其他疾病,包括干燥综合征、系统性红斑狼疮等;45例（60.0%）患者检测了视神经脊髓炎特异性抗体（AQP4-IgG）,其中31例（68.9%）患者呈现AQP4-IgG阳性表现,13例（28.9%）患者呈现AQP4-IgG阴性表现,尚有1例（2.2%）患者呈现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性表现。结论　视神经脊髓炎谱系疾病多发于女性,大部分患者无明显诱因起病,复发率较高,首发病症累及视神经为主,其特异性抗体AQP4-IgG阳性患者多见,应予以早期诊断和治疗。     

关注和重视小儿神经眼科学

小儿神经眼科学是综合眼科学、神经科学、儿科学的边缘学科,具有神经科学的逻辑性、眼科学的精确性、儿科学的精巧性等。由于儿童不善于或不能准确发现和叙述症状,因此小儿神经眼科学有不同于普通神经眼科学的特点、临床诊治技巧以及疾病谱;同时,由于儿童眼和神经均处于生长发育阶段,因此早期快速地发现、诊断和治疗,尽早恢复和建立患儿视功能的发育和重塑过程,才能最大限度的避免永久性盲和低视力的出现。因此需要广大眼科、神经科、儿科医生特别地关注和重视。     

United Kingdom CSF Disorders Day 2017

The management of patients with cerebrospinal fluid disorders requires a multi-specialty approach involving specialists in neurosurgery, neurology, neuroradiology and neuro-ophthalmology. A symposium on CSF disorders was organised by the clinical and academic teams at University Hospitals Birmingham, United Kingdom. The meeting featured a synopsis of the latest scientific research on CSF disorders. Some of the more challenging and controversial issues facing the multi-speciality team were presented and discussed. A summary of the event is provided.