急性早幼粒细胞白血病的临床观察

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性粒细胞白血病(AML)的特殊亚型(M_3型)。骨髓和外周血中的细胞形态学可有两种表现:典型的粗颗粒型;细颗粒型。APL 临床表现常以出血和 DIC,病情凶险,治疗困难为其特点。我院内科1973年6月～1988年12月收治的 AML 中按 FAB 分类符合 M_3型者31例,现将其临床经过分析报告如下。一般资料一.性别与年龄:31例 APL 中男19例,女12例。年龄16～66岁,≤20岁4例,20～40岁17例,>40岁10例。     

急性早幼粒细胞白血病九例临床误诊分析

自上世纪80年代中期全反式维甲酸(ATRA)应用于治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)以来,该病已由一凶险、难治性急性髓细胞性白血病(AML)转变为一预后最好的急性白血病(AL)类型之一。目前以ATRA联合砷剂及化疗,其治愈率可达70%~75%[1]。但APL确诊过晚时,疗效明显变差。现将我院近5年     

急性早幼粒细胞白血病的治疗进展和目前存在问题

急性早幼粒细胞白血病(APL)占急性髓系白血病(AML)的10%~15%,形态学上属于FAB(法国、美国和英国)分型中的AML-M3亚型,98%的APL具有t(15;17)(q22;q21)染色体异位和早幼粒细胞白血病-维A酸受体α(PML-RARA)融合基因[1]。因APL具有较高的出血倾向和早期死亡率,一度被认为是最凶险的急性白血病。1973年,Bernard     

急性早幼粒细胞白血病药物治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)占急性髓系白血病的5%～8%,95%以上的患者具有特征性染色体t(15;17)(15q22;17q21),形成早幼粒细胞白血病-维甲酸受体α(PML-RARα)融合基因,并表达PML-RARα融合蛋白。其临床特点是骨髓及血液中有大量早幼粒细胞,易并发弥漫性血管内凝血。基于以上特点,APL的治疗与其他AML的治疗相比较有许多不同。现将APL的药物治疗进展作一综述。1诱导分化治疗1.1维甲酸(ATRA)1986年,上海第二医科大学附属瑞金医院、上海血液学研究所和上海维甲酸研究协作组,首先使用全反式维甲酸诱导…     

急性早幼粒细胞白血病Chediak-Higashi样颗粒及形态的观察

急性早幼粒细胞白血病 (APL)是急性粒细胞白血病 (AML)的特殊类型 ,其白血病细胞以颗粒异常的早幼粒细胞为主。近年 ,国外学者注意到APL白血病细胞除粗大的嗜天青颗粒外 ,还可见到Che diak Higashi样 (CH样 )颗粒等形态学异常。为了探讨APL白血病细胞形态学特点 ,我们收集 82例APL患者的血片及骨髓片重新进行细胞形态学观察 ,结果表明APL除 38例仅显示白血病细胞粗颗粒(M3a)、细颗粒 (M3b)外 ,其余均具有明显的CH样颗粒形态学异常。现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 标本来源选择河北医科大学第二医院血液实验室确诊的APL患者 …     

急性髓细胞性白血病和急性早幼粒细胞性白血病的治疗进展

2003年12月5～9日第45届美国血液学年会(ASH) 在美国召开,与会代表2万多人,我国有100多位代表参加了会议.上海第二医科大学瑞金医院王振义院士(the first speaker from Asia to serve as the Ham-Wasserman Lecturer)在大会上作了"Treatment of Acute Leukemia by Inducing Differentiation and Apoptosis"的专题发言,引发了热烈的讨论.现将该次年会中有关急性髓细胞性白血病(AML)和急性早幼粒细胞性白血病(APL)治疗的进展作一介绍.     

阿利新蓝染色检测急性早幼粒细胞白血病柴捆状Auer小体的研究

目的:研究阿利新蓝染色对急性早幼粒细胞白血病(APL)患者白血病细胞柴捆状Auer小体的显示情况.方法:随机选取23份APL患者骨髓涂片标本及23份急性髓细胞白血病(AML)非M3型骨髓涂片标本进行阿利新蓝染色,以瑞-吉染色为对照.结果:阿利新蓝染色检测APL柴捆状Auer小体阳性细胞的百分率显著高于瑞-吉染色(P<0.05),且形态上更易辨认.阿利新蓝染色对非APL的Auer小体不能显示.结论:阿利新蓝染色对APL患者骨髓涂片柴捆状Auer小体的显示优于瑞-吉染色,有助于为APL的诊断提供可靠形态学依据.阿利新蓝染色对非APL的Auer小体不能显示,有助于避免误诊APL.     

组织因子及组织因子微粒在急性髓系白血病中的检测及临床意义

目的:通过检测急性髓系白血病(AML)患者血浆中组因子(TF)及组织因子微粒(MP-TF)的表达,探讨其在AML凝血异常中的临床意义。方法:选择AML住院患者64例(AML组),其中急性早幼粒细胞白血病(APL)22例,非APL 42例;并发弥散性血管内凝血(DIC)22例,未并发DIC 42例。非APL中13例治疗后骨髓完全缓解(CR),APL中15例治疗后骨髓达CR,包含12例APL并发DIC患者。对照组34例均为健康献血员。采用流式细胞术检测MP-TF,ELISA法检测血浆中TF。结果:治疗前AML组MP-TF及TF水平明显高于对照组[(60.90±14.90)%∶(45.80±12.03)%,P<0.01;(129.11±37.32)pg/ml∶(95.96±19.56)pg/ml,P<0.05]。AML组内,15例治疗后骨髓达CR的APL患者治疗前后MP-TF水平差异有统计学意义[(60.13±8.95)%∶(51.65±8.11)%,P<0.05],其中12例APL并发DIC患者治疗前MP-TF及TF水平均高于治疗后[(60.00±9.45)%∶(56.70±17.10)%;(155.67±31.14)pg/ml∶(122.03±18.41)pg/ml,均P<0.05];13例治疗后骨髓达CR的非APL患者治疗前TF明显高于治疗后[(147.61±27.43)pg/ml∶(118.73±20.23)pg/ml,P<0.01]。AML组内,凝血酶原时间(PT)延长>3s的患者(10例)MP-TF水平明显高于PT延长<3s及PT正常的患者(54例)[(64.10±9.38)%∶(59.40±19.73)%,P<0.05];纤维蛋白降解产物(FDP)异常的患者(24例)TF水平明显高于FDP正常患者(40例)[(152.26±37.89)pg/ml∶(112.81±35.47)pg/ml,P<0.05]。结论:MP-TF及TF是参与凝血异常的重要指标,MP-TF较血浆TF能更好地反映TF活性水平,且MP-TF与AML尤其是APL及其凝血异常有密切关系,可作为监测APL疾病病情缓解的有效指标之一。     

老年急性白血病340例临床分析

目的分析老年急性白血病的分布及预后情况。方法选取2009年9月至2013年5月在我院未经治疗的、年龄大于60岁的急性白病患者340例,对其发病年龄、预后危险因素、治疗、生存时间等指标进行分析。结果340例60岁以上老年急性白血病患者中,中位发病年龄68岁,急性淋巴细胞白血病（ALL）24例（7.06%）;在急性髓细胞白血病（AML）314例中,初发AML（de novo AML）250例（79.62%）。急性早幼粒细胞白血病（APL）仅9例。初发AML （非APL）中细胞遗传学和分子生物学预后较好的34例（14.11%）,预后差的61例（25.31%）,随着年龄增加,预后较好的比例降低,而预后差的比例升高。在有生存资料的患者93例中,85例选择了化疗。年龄也对完全缓解（CR）率、总体生存有显著影响。化疗后获得CR的患者生存明显优于未获得CR的患者。结论老年急性白血病患者预后差,如何提高总体生存仍然是一个难题。     

流式技术鉴别诊断急性早幼粒细胞白血病的可行性研究

目的 通过流式细胞仪检测急性早幼粒细胞白血病(APL)及非急性早幼粒细胞白血病(non-APL)的PG-M3表达荧光强度差异,为APL的鉴别诊断提供科学依据.方法 流式细胞仪检测APL患者骨髓幼稚细胞群、成熟粒细胞群的细胞表面及胞浆PG-M3的平均荧光强度(MFI).结果 APL组的幼稚细胞与成熟粒细胞胞浆MFI比值大于non-APL组(P<0.05).结论 PC-M3有可能作为APL鉴别诊断的辅助指标.     

急性非淋巴细胞白血病的治疗

尽管目前对急性髓细胞性白血病(acutemye loidleukemia,AML)的病理生理特点已有充分认识,但成人AML的无病生存率和总体生存率并没有得到显著改善。现在认为影响AML患者预后的主要因素包括:①年龄;②白细胞数;③是否继发于MDS,是否治疗相关的AML;④细胞遗传学异常的类型。因此,当前的治疗方向,应当是针对不同患者,采取个体化的治疗。笔者结合NCCN和2004年ASH的相关报道,介绍目前AML治疗现状和治疗进展。AML治疗现状非APL的AML的治疗临床上对18～60岁的AML患者治疗分为两个阶段:诱导缓解治疗和缓解后治疗(巩固治疗)。非急性早…     

HAG方案治疗老年急性髓细胞白血病临床分析

急性髓细胞白血病(AML)缓解率为40%～60%,而老年性、复发/难治、低增生性及继发性AML常规诱导缓解化疗期间合并症多,缓解率低,预后极差,因而病死率很高[1].     

急性白血病1040例临床类型及发病相关因素构成比分析

目的:初步了解我院近年急性白血病(AL)临床类型及发病相关因素构成比变化.方法:对1040例AL患者相关信息进行收集和整理,并回顾性分析.结果:患者性别构成男性患者多于女性,临床类型急性髓系白血病(AML)多于急性淋巴细胞白血病(ALL),儿童ALL多发于AML,青壮年以AML多发,老年人多伴有骨髓增生异常综合征(MD...     

急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病（APL）是AML的一个特殊类型,占AML的10％-15％,95％以上的APL患者具有t（15;17）（q22;q12 or 21）,形成PML／RARa融合基因,截止目前还未发现其他类型的白血病和实体肿瘤患者存有该种异常。     

急性白血病的化学治疗现状及其前景

采用联合化学疗法治疗急性白血病是取得缓解的最主要的方法 ,不少患者因此得到长期的缓解甚至治愈。化疗为造血干细胞移植提供必要的条件。　　急性非淋巴细胞白血病的化学治疗急性非淋巴细胞白血病 (AML)的经典治疗方案为蒽环类药物加阿糖胞苷如柔红霉素联合阿糖胞苷(DA)方案 ,其完全缓解 (CR)率为 5 0 %～ 80 %。为提高诱导治疗的效果往往从以下方面进行 :(1)试用其它蒽环类药物 ;(2 )在 DA方案基础上加用其它药物 ;(3)增加 Ara- C剂量。1.蒽环类药物的选择 :常规剂量 Ara- C联合去甲氧柔红霉素 (IDR)治疗 AML患者的诱导 CR率、…     

MAG方案治疗老年急性髓性白血病的临床观察

近年来,老年急性髓系白血病(AML)有逐渐增多的趋势,但由于老年急性白血病病情重,治疗效果差,并发症多且严重,化疗相关的早期死亡率高,已日益引起临床重视。为此,我院自1999～2002年采用MAG方案治疗16例老年AML患者,现报告如下。     

急性早幼粒细胞白血病并发中枢神经系统浸润临床分析

白血病细胞的中枢神经系统浸润是急性白血病的并发症 ,最常见于急性淋巴细胞白血病。急性早幼粒细胞白血病 ( APL)并发中枢神经系统浸润极为少见。目前 ,应用全反式维甲酸 ( ATRA)和三氧化二砷治疗APL虽然取得较高的缓解率 ,但中枢神经系统浸润有增多倾向。1 999～ 2 0 0 1年 ,我院收治 5 5例 APL患者 ,其中 5例并发中枢神经系统浸润。现报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本文 5 5例患者均符合 APL的诊断标准[1] ,男 31例 ,女 2 4例 ;年龄 1 7～ 62岁。其中 5例并发中枢神经系统浸润。5例患者中 ,临床表现为贫血 4例 ,出血 3…     

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急性髓性白血病(AML)是最常见的血液系统恶性肿瘤.由于人口老龄化,AML发生率呈上升趋势,同时淋巴瘤、肉瘤、乳腺和睾丸肿瘤等经治疗存活的患者增多,其治疗相关骨髓增生异常综合征(MDS)、AML发生率亦逐渐上升.近年来,AML的诊断、分类标准以及治疗模式有了较多变化,并在某些领域取得了较大进展,通过联合化疗,5年无病存活率已达到30%,急性早幼粒细胞白血病的治疗更取得了可喜的突破,但老年白血病、继发性白血病的治疗仍不尽如人意.     

早幼粒细胞白血病-维A酸受体α融合蛋白对LMO2基因转录调控的影响

目的:通过研究急性早幼粒细胞白血病(APL)中染色体融合形成的早幼粒细胞白血病-维A酸受体α(PML-RARα)对红系重要转录因子LMO2基因的转录调控机制,揭示APL中红系分化受阻的潜在机制。方法:利用染色质免疫共沉淀结合多聚酶链反应(ChIP-PCR)技术探讨PML-RARα融合蛋白在体内调控LMO2转录的作用方式。利用荧光素酶报告基因实验研究PML-RARα对LMO2启动子活性的影响。利用逆转录(RT)-PCR技术研究PML-RARα在APL模式细胞株PR9细胞中对LMO2转录的影响。通过分析患者样本数据,观察LMO2在各种急性髓系白血病(AML)中的表达情况。结果:PML-RARα异常融合蛋白结合于LMO2的远端启动子区域,对LMO2的转录活性进行抑制,并且这种抑制呈现梯度依赖的方式。随着PML-RARα的表达升高,LMO2的远端转录本转录水平受到明显抑制,表达量下调。与其他类型的AML以及正常骨髓细胞相比,LMO2在APL中表达较低。结论:LMO2是PML-RARα的靶基因,PML-RARα通过结合在其远端启动子区域对其转录进行负调控。     

急性髓性细胞白血病的分子遗传学研究进展

急性髓性细胞白血病(AML)是一种异质性和克隆性的造血干细胞(HSC)疾病,由于HSC获得性异常遗传,使HSC异常自我更新、增殖和分化,故遗传物质异常导致AML发病。但40%～49%的AML患者为正常染色体核型〔1〕。因此,对于正常核型AML患者的分子遗传学研究有重要意义。已经有许多影响正常核型AML患者预后的基因突变和基因表达变化被证实,如FMS样酪氨酸激酶3(FLT3)基因突变、核磷蛋白1(NPM1)基因突变、MLL基因部分串联重复(MLL-PTD)、髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白-A(CEBPA)基因突变及脑和急性白血病胞质(BAALC)基因过表