先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例

<正>先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外,还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留,可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断,但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿,易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料,对本病的病因和治疗方案进行探讨。1临床资料患者女性,28岁,主因右耳先天性耳廓畸形伴听     

颞骨先天性与原发性胆脂瘤4例

作者从1971～2002年间共行胆脂瘤手术763例,其中先天性及原发性胆脂瘤4例.报道如下. 1临床资料 例1,男,19岁.生后耳廓畸形、外耳道闭锁并左耳后反复流脓2年.入院查体:菜花耳,无外耳道,左乳突后下方瘘管形成.双耳传导性聋.X线摄片示:左乳突有直径0.6cm低密度影.     

先天性外耳畸形并发胆脂瘤、乙状窦血栓性静脉炎和小脑脓肿一例

先天性外耳畸形并发胆脂瘤、乙状窦血栓性静脉炎和小脑脓肿一例吴珠，程绍光先天性耳廓畸形及外耳道闭锁并发胆脂瘤、乙状窦血栓性静脉炎和小脑脓肿者罕见，现报告１例。患者，男，２３岁。因右耳疼痛、头痛伴发热１５天于１９９３年９月４日入院。患者出生后即发现双耳廓...     

先天性外耳道闭锁的手术治疗

先天性外耳道闭锁患者21例(25侧耳),男18例,女3例,手术时年龄4岁5个月到12岁7个月,平均年龄7岁7个月,12例患者单侧闭锁(7侧右耳,5侧左耳),9例双侧闭锁,其中4例双侧耳道手术。25侧耳中,14侧右耳,11侧左耳。根据Schuknecht先天性耳道闭锁分级系统,无A型,5侧B型,19侧C型,1侧D型。25侧耳均有小耳畸形,2人伴耳前瘘管,2人伴精神发育迟滞,2人伴Treacher Coline综合征,1人伴半面短小,1人伴腹股沟疝。残存耳廓常位于前方,为此术中行“Z”型切口,耳廓位于蒂在下面的前方皮瓣,     

乳突先天性胆脂瘤一例报告

患儿,男,8岁。因左耳后间歇性流脓半年。于1985年10月16日入院。体检:全身情况良好。左外耳道干燥,耳膜完整,瘘管试验阴性,无眼震及面瘫;右乳突部可见0.5×1cm大小瘘口,其内有肉芽组织。电测听左耳气导、骨导基本正常。X线片示:左耳鼓窦明显扩大,骨质破坏区4×3cm,边缘致密,部分向内延伸形成花边样。临床诊断:左耳先天性胆脂瘤并发耳后瘘管。于10月22日在全麻下行左侧改良性乳突根治术,去除筛区表面肉芽组织时,有稀薄脓溢出,吸尽后发现乳突骨皮质有0.4×0.5cm骨破区坏。术中发     

骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用

目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3～4周佩戴骨桥听觉处理器,评价患儿听力及言语功能的改变。结果随访3～14个月,术后纯音测听平均听力改善29.62 dB HL,平均气骨导差为20.58 d B HL,平均言语识别阈值提高43.46 dB HL,无眩晕、耳鸣、脑脊液漏及皮瓣感染等并发症发生。结论骨桥植入对于先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿听力及言语功能改善明显,该方法操作简单,手术可与耳廓再造同期进行,减少了手术周期和费用,并发症少,值得临床推广应用。     

先天性外耳道狭窄合并胆脂瘤

先天性外耳道狭窄合并胆脂瘤冷同嘉先天性外中耳畸形与遗传因素或胚胎早期腮弓系统的发育障碍（外环境因素）有关，故其耳畸形特征也表现各异。值得重视的是先天性外耳道狭窄畸形蕴有较高并发胆脂瘤的危险性，又常易被延误处理。现将我院先天性外耳道狭窄的诊断处理介绍如...     

罕见外耳道及鼓室内尖锐湿疣1例

1临床资料患者,女,46岁。于30年前无明显诱因出现左耳流脓,自行左耳点"抗炎类滴耳液"治疗后,症状有所缓解。此后左耳间断性流脓伴听力渐进性下降,每次左耳道点药及口服抗炎药物治疗后,左耳流脓可暂时缓解。于入院前20 d,左耳再次流脓,脓液为黄色黏稠状,伴左侧外耳道肿物。自述肿物生长迅速,20 d后突出于外耳道口;同时左耳听力进一步下降。我院检查后诊断为"慢性化脓性中耳炎(左)",收住院治疗。入院查体:左侧外耳道口     

先天性和遗传性疾病的认识和挑战

50年来国内耳鼻咽喉头颈外科期刊报道的先天性和遗传性疾病主要有:喉部的遗传性血管性水肿、先天性会厌表皮样囊肿、先天性喉畸形、先天性喉囊肿、先天性喉蹼等。咽部的舌根表皮样囊肿、赘耳、异位甲状腺等。气管食管方面的颈部先天性支气管源性囊肿、双气管支气管畸形、先天性气管完整软骨环并声门狭窄、家族性先天性气管软骨软化、先天性食管闭锁并远端气管食管瘘等。头颈部的家族性先天性双第二腮裂瘘管,双侧第二腮裂瘘一家系4例,先天性第三腮裂完全性瘘管囊肿,先天性第一、二腮裂联合囊肿,1、2腮弓综合征,第一腮沟囊肿,腮裂囊肿恶变为鳞…     

骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿童中的应用

先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约为1/8 000~1/10 000,其中1/4是双侧发病[1],临床表现为外耳道发育不全,常伴有耳廓和中耳畸形,导致传导性聋,部分病例合并存在内耳畸形和感音神经性聋[2]。多数先天性双侧外耳道闭锁患儿因存在60 dB左右的听力损失[3]而导致言语发育障碍,因此应尽早对此类患儿进行听力干预。因先天性外耳道闭锁患儿无法配戴气导助听器,通常选择手术行听力重建和配戴传统骨导助听器以改善听力,而听     

外耳道胆脂瘤取出致外耳道闭锁1例

1临床资料病人,女,32岁。因左耳堵塞感,听力下降进行性加重6个月,于2003年8月25日就诊于我科。病人发病前无明显诱因,无耳痛、耳流脓病史及左外耳道异物史。专科检查见左侧外耳道深部一白色上皮状物质包裹的团块,初步诊断为左侧外耳道胆脂瘤。鉴于病人对疼痛敏感且位置深在,故先以2%的利多卡因阻滞麻醉下颌神经耳颞支、迷走神经耳支,待麻醉成功后予以取出,约1.1 cm×0.75 cm大小,将其送病检,病理结果支持术前诊断。胆脂瘤取出过程中软骨部皮肤擦伤,少量出血,干棉球压迫止血,未进行其他处理。1个月后病人复诊,诉左耳堵塞感加重,听力较前下降…     

外耳道多形性腺瘤1例

1病例报告 患者,男,28岁。1周前无明显诱因出现左耳闷堵感,听力下降,无头晕、头痛、耳呜等。查体：耳廓对称无畸形,左耳耳廓无牵拉痛,左外耳道后壁见一局部隆起,     

小儿先天性外耳畸形的听力评估

目的：了解小儿先天性外耳畸形的临床听力学特点。方法：将110例先天性外耳畸形患儿分为耳廓畸形加外耳道完全闭锁畸形（闭锁组），耳廓畸形加外耳道狭窄（狭窄组）和仅耳廓畸形，外耳道及鼓膜正常（仅耳廓畸形组）3组。患侧耳和健侧耳均进行听性脑干诱发电位（ABR）测试，健侧耳及外耳道狭窄的患儿还进行畸变产物耳声发射和鼓室导抗测试。结果：闭锁组94例（101耳）中，79耳（78．22％）ABR表现为重度异常；健侧87耳中，8耳（9．20％）ABR表现为中、重度异常。狭窄组8例（8耳）中，5耳（62．50o／4）ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。仅耳廓畸形组8例（9耳）中，4耳（44．44%）ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。结论：先天性外耳畸形是导致小儿听力障碍的重要影响因素，并存在听觉神经损害。     

外耳道胆脂瘤并发化脓性腮腺炎1例并文献复习

目的 探讨外耳道胆脂瘤并发化脓性腮腺炎病因及诊治经验,并进行外耳道胆脂瘤诊疗相关文献复习。 方法 回顾性分析1例外耳道胆脂瘤并发化脓性腮腺炎病例资料,主要症状为左耳听力下降伴流脓,左侧面部红肿疼痛。颞骨CT及耳部核磁示:左侧外耳道内胆脂瘤形成,累及乳突、鼓室、鼓窦、腮腺及咽旁间隙。临床诊断:外耳道胆脂瘤(左,Holt Ⅲ期)、化脓性腮腺炎(左)。手术方式为左耳外耳道胆脂瘤切除术、开放式乳突根治术、鼓室成形术、人工听骨植入术、耳甲腔成形术、腮腺脓肿清除术及腮腺瘘修补术。 结果 术中彻底清除外耳道及中耳内胆脂瘤及腮腺脓肿,并修复腮腺瘘。术后随访患者恢复良好,无胆脂瘤复发残留及腮腺炎复发相关症状出现。 结论 外耳道胆脂瘤具有骨质破坏的潜能。而HoltⅢ期外耳道胆脂瘤并发化脓性腮腺炎病例罕见,明确病因并依据病变侵袭范围选择个体化的治疗方案尤为关键。     

外耳及中耳的先天性畸形

外耳、中耳的先天性畸形是指源于胚胎期第一、二鳃弓发育受阻或发育异常导致的外耳、中耳发育不良或未发育,临床上多表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形[1].尽管外、中耳的先天性畸形的发病率不高,但其可能引发的各类问题,如听力语言障碍、外貌的毁损、先天性胆脂瘤、心理障碍等却是极为严重的.由于外耳、中耳、内耳是独立发育的,因此一种畸形并非必然伴随另一种畸形,如最常见的外耳、中耳联合畸形,其内耳结构基本正常.     

先天性外耳道狭窄伴外耳道或中耳乳突胆脂瘤的手术治疗

目的：探讨先天性外耳道狭窄及伴外耳畸形外耳道、中耳乳突胆脂瘤病人的手术治疗方法。方法：31例病人中为单纯先天性外耳道狭窄伴发外耳道脂瘤，进行外耳道胆脂瘤根治术，并行外耳道成形术，其中7例进行外耳道成形＋鼓室成形术；22例为先天性外耳道狭窄伴发中耳畸形和中耳乳突胆脂瘤，在根治胆脂瘤的同时，行外耳道成形术，其中13例进行鼓室成形术，随访3个月到1年。结果：7例外耳道成形＋鼓室成形术者，成功率为85．7％（6／7）；13例进行乳突根治术＋鼓室成形术者，成功率为76．9％（10／13）。凡鼓室成形术成功者听力均提高15dBHL（语言频率500－2000Hz）。结论：先天性外耳道狭窄伴发外耳道胆脂瘤或中耳胆脂瘤病人，在彻底清作胆脂瘤的基础上进行鼓室成形术，可以提高病人的听力；术中发现中耳畸形常有面神经遮盖卵中无卵圆窗者，对该类病人应在控制感染后再行前庭或半规管开窗术。     

外耳道瘢痕狭窄或闭锁致外耳道胆脂瘤6例分析

外耳道胆脂瘤在临床并非罕见,多属先天性原发性外耳道胆脂瘤,而由耳外伤后外耳道瘢痕狭窄或闭锁所致外耳道胆脂瘤形成,尚未见文献报道.本文报道我科自1995～2000年共收治外伤耳后外耳道瘢痕狭窄或闭锁所致外耳道胆脂瘤形成6例,现分析报告如下.     

先天性外中耳畸形手术治疗体会

先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁的儿童常伴先天性中耳畸形,不仅影响患儿的生长发育,而且,还给患儿及其家长造成一定的心理压力。现将收治的25例（29耳）先天性外、中耳畸形患儿治疗体会介绍如下。王材料和方法25例中,男20例,女5例,其中5～10岁5例,10～15岁3例,15～20岁12例,20岁以上5例;29耳中,左侧们耳,右侧17耳（25例中4例为双耳患病）。24例（2耳）有外耳道闭锁,1例（1耳）表现为外耳道狭窄合并外耳道胆脂瘤及耳后痊管。29耳均有耳廊畸形。经手术治疗23例（23耳）,术前听力检查均为传导性聋,纳音测听语频平均听阈：41～50dB…     

先天性外耳道狭窄伴外耳道或中耳乳突胆脂瘤的手术治疗

目的 :探讨先天性外耳道狭窄及伴中耳畸形外耳道、中耳乳突胆脂瘤病人的手术治疗方法。方法 :31例病人中 9例为单纯先天性外耳道狭窄伴发外耳道胆脂瘤 ,进行外耳道胆脂瘤根治术 ,并行外耳道成形术 ,其中 7例行外耳道成形 +鼓室成形术 ;2 2例为先天性外耳道狭窄伴发中耳畸形和中耳乳突胆脂瘤 ,在根治胆脂瘤的同时 ,行外耳道成形术 ,其中 13例进行鼓室成形术 ,随访 3个月到 1年。结果 :7例外耳道成形 +鼓室成形术者 ,成功率为 85 .7% (6 / 7) ;13例进行乳突根治术 +鼓室成形术者 ,成功率为 76 .9% (10 / 13)。凡鼓室成形术成功者听力均提高 15 d BHL(语言频率 5 0 0～2 0 0 0 Hz)以上。结论 :先天性外耳道狭窄伴发外耳道胆脂瘤或中耳胆脂瘤病人 ,在彻底清除胆脂瘤的基础上进行鼓室成形术 ,可以提高病人的听力 ;术中发现中耳畸形常有面神经遮盖卵圆窗或无卵圆窗者 ,对该类病人应在控制感染后再行前庭或半规管开窗术     

先天性中外耳畸形临床流行病学研究

目的探讨先天性中外耳畸形临床流行病学特征。方法对2006.4–2017.11来我院住院治疗(371例,448耳)及2016.10-2017.11月来我院门诊治疗(非住院)的(180例,202耳)先天性中外耳畸形患者共(551例,650耳)进行临床流行病学分析。结果男性403例(73.1%)>女性148例(26.9%);右侧275例(49.9%)﹥左侧177例(32.1%)﹥双侧99例(18.0%)。小耳畸形Ⅲ度最多,占83.0%(219/264耳,有照片者),小耳畸形程度越重纯音听力越差。外耳道闭锁90.6%(492/543耳,有记录或照片),狭窄7.6%(41/543耳),听骨畸形100%(88/88例,鼓室手术者)。其中375例有多发畸形和/或合并症,比例从高到低依次为:半面短小67.2%(252/375例)、副耳14.0%(68/485耳)、耳前瘘管10.7%(52/485耳)、面瘫7.5%(28/375例)、耳屏畸形7.4%(36/485耳)。远位脏器畸形:心脏畸形5.0%(2/40例,有心脏超声)、肾脏畸形2.8%(1/36例,有肾脏超声)、手指/足趾畸形1.3%(5/375例)。合并症比例从高到低依次为:外耳道胆脂瘤16.2%(32/198例,手术者)、耳后脓肿3.0%(6/198例)、中耳胆脂瘤2.5%(5/198例)。多发畸形发生率为87.7%(483/551例)。综合征Treacher-Collins综合征4%(15/375例);Goldenhar综合征2.4%(9/375例)。结论先天性中外耳畸形患者男性多于女性,右侧多于左侧多于双侧,小耳畸形Ⅲ度最多,程度越重纯音听力越差。98.2%外耳道闭锁或狭窄,100%听骨畸形。耳面颈部多发畸形依次为半面短小、副耳、耳前瘘管、面瘫、耳屏畸形,常见合并症有外耳道、耳后脓肿、中耳胆脂瘤。可有心脏、肾脏、四肢远位畸形或综合征。