儿童门静脉海绵样变18例诊疗分析

目的探讨儿童门静脉海绵样变的临床特点及治疗方式。方法回顾性分析2012年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院收治的18例门静脉海绵样变患儿临床资料、手术方式及预后情况,并进行总结分析。结果本组18例均手术成功。其中5例行Rex手术,选择的分流血管包括肠系膜上静脉、胃冠状静脉、胃右静脉以及门静脉扩张最显著的侧支血管。行Rex手术的患儿有1例术后因消化道出血、脾功能亢进而再次接受手术,发现为吻合口狭窄,术中切除狭窄段,取管径较大的一段空肠系膜血管作为补片搭桥,同时行食管胃底静脉结扎术。5例行Warren手术的患儿术后恢复良好,无一例消化道出血,脾功能亢进、脾大现象均明显改善,术后无一例并发症。4例行近端脾肾分流术(其中1例术后反复消化道出血,于二次手术时行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术)。3例行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术,同时切除脾脏,术后出现消化道出血,保守治疗后病情得到控制。结论儿童门静脉海绵样变需早期诊断,选择恰当的治疗措施对改善患儿的预后非常重要。外科治疗方法的选择应根据患儿的病情及门静脉系统血管的条件来决定,其中Rex手术是儿童门静脉海绵样变的首选治疗方法,此外Warren手术和近端脾肾分流术也是较为理想的术式。     

儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略CSCD

目的探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料,其中男12例,女15例;年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性,并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)评估肝内外门静脉通畅情况,根据病变情况选取手术方式。结果27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例,行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降;其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合,肝内门静脉获得满意灌注量;1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术;2例搭桥血管血栓形成,经抗凝治疗后失败,血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术,其中1例早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术,分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术,其中1例出现脾静脉附壁血栓,经抗凝治疗后好转。结论儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点,手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择,搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用,改善肝脏灌注和生长发育,避免肝性脑病的发生。     

门静脉主干-门静脉右支搭桥治疗门静脉海绵样变

目的 Rex手术(肠系膜上静脉与门静脉左支矢状部搭桥分流手术)是治疗肝外门静脉海绵变导致门静脉高压的最流行术式,但是有大约14％的患者合并有门静脉矢状部闭锁或发育不良不能行此分流手术,并且此手术后的失败率在4％～28％,这限制了这种符合生理性分流手术的应用.本研究的目的是探索向肝内门静脉右支分流建立恢复门静脉血流的新途径.方法 2015年11月至2016年6月,对4例门静脉海绵样变性行Rex分流手术后门脉高压复发患儿行门静脉右支分流手术.患几年龄3.5～8.9岁,平均6.1岁,分别于1.1～2.5年前在我院行Rex手术,其中采用扩张的胃冠状静脉与肝内门静脉矢状部搭桥3例,扩张的门静脉主干分支与肝内门静脉矢状部搭桥1例,术后再发出血和脾功能亢进,经保守治疗无效.术前影像学检查提示:食管胃底静脉曲张,门静脉海绵样变存在;原搭桥血管显示不清,肝内门静脉血流少;脾脏增大.手术采用原上腹肋缘下横切口,首先游离肝门的了解原搭桥血管的形态;然后将胆囊从胆囊床上游离;在右侧肝门的后方切开Glisson氏鞘,显露门静脉右支,将其游离足够的长度;然后切开肝十二指肠韧带,游离扩张门静脉主干足够的长度;根据肝内门静脉右支至肝外门静脉主干之间的距离,截取肠系膜下静脉作为搭桥血管:血管壁外观正常,直径≥5 mm;以7-0 Prolene线将间置静脉的近心端和远心端分别与门静脉右支和肝外门静脉的主干行端侧吻合.术后1个月、3个月及6个月定期随访.结果 4例患儿中3例门静脉右支发育好、通畅,直径5～6 mm,成功实施门静脉右支搭桥手术;另外1例门静脉右支纤细放弃搭桥.手术时间2.3 h(1.9～3.5 h),术中出血约50 ml(30～80 ml),无一例需要输血.取肠系膜下静脉间置3例;搭桥后门静脉的平均压力由33 cmH2 O(26～45 cmH2 O)下降至18.7 cmH2O(14～24 cmH2O).术中发现肝内门静脉右支与左支延续相通,而与肝外门静脉主干中断不通;Glisson鞘内沿着胆管周围大量增生的小静脉;原搭桥血管呈条索状,一致性狭窄或闭锁.术后随访6～18个月,无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管增粗通畅,肝内门静脉增粗,门静脉海绵样改变消失,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常.结论 门静脉主干与肝内门静脉右支分流是治疗肝外型门静脉高压的有效新方法,适用于门静脉左支发育不良或Rex手术失败的病例,目前该方法尚未见文献报告.     

移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的应用

目的 探讨移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的效果和预后.方法 回顾性分析2010年1月至2014年12月9例(男6例,女3例)因“呕血、黑便”等上消化道出血表现入院,入院后完善腹部CT、超声及门静脉血管B型超声检查,诊断为门静脉海绵样变、门静脉高压和脾大患儿的临床资料.所有患儿均行移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术治疗,术中造影发现胃冠状静脉直径较细或长度不够,不能行胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗,遂采用移植自体血管的方式,将其两端分别与门静脉主干和肝内门静脉左支吻合.其中采用移植空肠静脉方法治疗2例,回肠静脉4例,肠系膜下静脉3例.患儿术后均获随访,随访时间1～60个月,平均24.6个月.随访期间,采用超声评估脾大小及分流血管通畅情况.记录血常规、血生化和血氨,评估脾功能亢进情况和肝功能.结果 所有患儿均成功行移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术治疗.手术时间105～360 min,平均218.3 min.其中3例住院期间有输血记录.术后住院时间6～10d,平均7.2d.术后复查B型超声示脾长径为9.6～14.7 cm,厚径为3.4～5.4 cm;较术前(长径10.4～17.6 cm,厚径3.2～6.8 cm)明显降低.血常规、生化和血氨均恢复正常.随访B型超声可见分流血管通畅,血管直径为0.5～0.7 cm,平均0.6 cm;分流血管入肝血流速度为0.14～0.18 m/s,平均0.16 m/s.1例患儿复发,采用保守治疗有效.结论 移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式之一,在患儿不能采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗时可考虑采用该方法治疗.     

改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的疗效及最佳方法探讨

目的 探讨改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的效果和预后,明确最佳Rex手术方法.方法 2008年2月至2016年3月,101例门静脉海绵样变患儿于我院接受Rex手术治疗,其中48例接受胃冠状静脉-门静脉左支分流术(CV-LPV),26例接受移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术(iPV-LPV),5例行保留脾脏的脾静脉近端-门静脉左支分流术(SV-LPV),6例接受血管间置的脾静脉-门静脉左支分流术(iSV-LPV),2例肠系膜下静脉-门静脉左支分流术(IMV-LPV),4例双冠状静脉-门静脉左支分流术(dCV-LPV),4例胃右静脉-门静脉左支分流术(RGV-LPV),4例胃网膜右静脉-门静脉左支分流术(RGEV-LPV),2例Roux-en-Y空肠支静脉-门静脉左支分流术(RYV-LPV).比较不同术式的手术时间、术后J静脉压力、脾功能亢进缓解程度、术后住院时间、术后再出血率、分流血管直径的差异.结果 101例患儿均成功接受Rex手术治疗.手术时间:CV-LPV明显高于iPV-LPV(P=0.036);iSV-LPV明显高于CV-LPV、iPV-LPV、RGV-LPV、RGEV-LPV和RYV-LPV(P=0.024、P-0.001、P=0.039、P=0.039和P=0.145).术后肠系膜上静脉压力:iSV-LPV明显高于iPV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05);RGEV-LPV明显高于iPV-LPV、SV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05).术后总体上消化道再出血发生率为18.8％,CV-LPV 22.9％,iPV-LPV 11.5％,SV-LPV 20.0％,iSV-LPV 0％,IMV-LPV 50.0％,dCV-LPV25.0％,RGV-LPV 0％,RGEV-LPV 50.0％,RYV-LPV 0％,组间比较差异无统计学意义(P=0.420).术后血小板:RGV-LPV明显高于CV-LPV、SV-LPV、iSV-LPV和dCV-LPV(P＜0.05);iPV-LPV明显高于SV-LPV和iSV-LPV(P＜0.05).各Rex手术方法间术后脾脏长度、厚度、术后住院时间、术后分流血管直径和流速、术后血HGB差异无统计学意义(P＞0.05).结论 改良Rex手术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式,其中移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术是最佳改良Rex手术方法,应作为首选术式.     

颈内静脉搭桥Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻的初步探讨

目的 探讨颈内静脉搭桥Rex手术(肠系膜上静脉-门静脉左支吻合术)治疗小儿肝外门静脉梗阻的手术效果.方法 2014年10月至2015年6月共收治肝外门静脉梗阻8例,行颈内静脉搭桥Rex手术治疗,随访1～9个月,评价手术效果.手术方法:取上腹正中纵行切口,首先切断肝圆韧带,并沿其向Rex窝分离,解剖出门静脉左支矢状部3 cm;沿结肠中血管找到肠系膜上静脉,分离出3 cm;取左侧颈部横切口,切取颈内静脉7～9 cm.将颈内静脉在门静脉左支和肠系膜上静脉之间搭桥行两个端侧吻合.结果 8例中男5例,女3例,平均年龄4岁(1岁4个月至7岁),表现为消化道出血6例,脾功能亢进6例,出血合并脾亢4例.术前肝功能及凝血大致正常,胃镜检查7例食管胃底静脉曲张,1例无曲张.超声及CT均诊断门静脉海绵样变性;行经肝静脉逆行门静脉系统造影,显示门静脉左支矢状部存在7例,未显示1例(术中证实为闭锁).7例手术探查Rex窝内有血流,完成Rex手术,1例门静脉左支闭锁,改行Warren手术.吻合后经肠系膜上静脉造影显示搭桥血管通畅,肝内门静脉系统显影,肝外侧枝曲张血管明显减少或未显示.吻合后门静脉压力明显降低,吻合前PVP为(27.00±3.74)mmHg,吻合后PVP为(19.00±2.71)mmHg,吻合前后PVP压力差为(8.00±3.42)mmHg,P=0.001.术后随访,全部患儿无再次出血,6例术前脾亢患儿5例得到缓解,1例未缓解;3例于术后半年复查胃镜,食管胃底静脉曲张由重度转为轻-中度;超声检查门静脉血流均通畅,无血栓及狭窄,术后门静脉左支直径为(7.10±2.47)mm(3.3～10.5 mm).结论 Rex手术对于小儿门静脉梗阻具有良好治理效果,在降低门静脉压力的同时,恢复了肝脏血流,是EHPVO根治性手术方式,应该作为治疗小儿肝前性门静脉高压的首选手术方法.     

楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变中的应用价值

目的 探讨经肝静脉楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变(CTPV)中的应用价值与介入操作的可行性.方法 2014年9月至2015年10月我院所收治的临床诊断为肝门静脉海绵样变患儿8例,男5例,女3例,年龄1岁2个月～8岁,平均年龄5.6岁,术前Child-Pugh分级8例均为A级;主要临床症状为脾大,呕血,黑便等.8例患儿均行经肝静脉楔入法门静脉造影.结果 本组8例患儿中7例楔入法造影显示肝内门静脉走行规则,形态纤细,Rex隐窝与门静脉左、右支及分支显影清晰,该7例患儿均在全身麻醉下行肠系膜上静脉-门静脉左支旁路分流术(Rex术),手术顺利,术后随访3～12个月,影像学检查示吻合口通畅,未见狭窄;另1例患儿造影显示肝内门静脉Rex 隐窝及左、右支均未见显影,末端分支显影清晰,术中证实门脉左支闭塞,改行脾肾静脉分流术(Warren术),本组8例CTPV患儿术前楔入法造影显示门脉左支是否通畅诊断准确率达100％.结论 经肝静脉楔入法对CTPV儿童进行门静脉造影能准确诊断患儿门脉左支是否通畅.,且能获得良好的肝内门静脉各级分支及Rex隐窝解剖位置及形态大小的图像,对CTPV儿童Rex术前评估意义重大.     

肠门分流（Rex手术）治疗肝外型门静脉高压的初步研究

目的探讨肠系膜上静脉门静脉左支分流术（Rex手术）治疗门静脉海绵样变的临床效果：方法2008年10月至2009年9月本院共收治6例门静脉海绵样变性并门脉高压患儿。年龄20～82个月,均为男性。4例有反复上消化道出血、呕血、输血史,输血量800～2400mL;2例表现为巨睥、脾功能亢进、进行性贫血。5例患儿术前红细胞、白细胞、血小板不同程度降低;肝功能各项指标均正常。术前影像学检查提示：食管胃底静脉曲张,门脉海绵样变;脾脏增大。手术采用上腹肋缘下横切口,测定肠系膜上静脉压力,并行门静脉造影。游离胃冠状静脉达食管裂孔水平,离断。游离肝门静脉左主支,阻断并纵行劈开矢状部,然后以6-0Prolene线将胃冠状静脉与门静脉左支行端侧吻合。再次测定肠系膜上静脉压力,并行血管造影。术后随访3～11个月。结果6例均成功实施手术,手术时间200．240min,出血约20～30mL,分流完成后造影显示分流血管均通畅无狭窄。分流前门静脉压力39～53cmH2O,分流后降为29～32cmH2O。术后住院时是7～12d：随访期间患儿未再出现呕血,影像学检查显示分流血管通畅,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞、血红蛋白、白细胞正常;脾脏较术前缩小,厚度3．5～4．0cm。结论Rex分流术治疗门静脉海绵样变性安全、可行,效果良好。     

肠系膜上静脉门静脉左支分流术治疗肝外门脉高压

目的 探讨肠系膜上静脉门静脉左支分流术治疗肝外门静脉梗阻的效果.方法 2008年10月至2010年2月对12例肝外门脉梗阻并门脉高压患儿实施肠系膜上静脉门静脉左支分流术(mesenteric-to-left portal vein bypass,MLPVB;又称Rex Shunt,RS手术).2例因门静脉左支闭锁,无法吻合,实施远端脾肾分流术(Warren手术).RS手术患儿年龄1.6～12岁,平均(5.6±3.3)岁.男8例,女2例.7例患儿有反复呕血、黑便史,输血史,输血量800～2400 ml;另外3例患儿表现巨脾、脾功能亢进、进行性贫血.8例患儿术前红细胞、白细胞、血小板降低;2例AST轻度升高,1例TBIL轻度升高,其他患儿各项指标正常;无脑病表现.术前影像学检查提示:10例表现食道胃底静脉曲张,门脉海绵样变;脾脏增大,脾脏平均长径(n=8)(12.4±0.8)cm,厚度(5.1±0.57)cm.手术采用上腹肋缘下横切口,测定肠系膜上静脉压力,并行门脉造影.分离矢状部肝组织,游离肝门静脉左支,穿刺测压并造影,确认门静脉左支通畅,阻断钳阻断并纵行劈开矢状部.根据门脉造影及探查情况选择游离胃冠状静脉、或脾静脉或移植一段合适的回肠静脉.然后以6-0 Prolene线将胃冠状静脉、脾静脉与门静脉左支行端侧吻合,移植血管一端与门静脉左支矢状部吻合另一端与门静脉远端吻合.再次测定肠系膜上静脉压力,并行血管造影.术后随访4～20个月.结果 10例患儿均成功实施手术,平均手术时间(220±14.7)min,出血约10～50 ml,分流完成后造影显示分流血管均通畅无狭窄.分流前门脉平均压力(38.3±7.2)cm H2O,分流后降为平均(27.2±5.3)cm H2O,(P=0.001).平均住院时间(10±1.9)d.随访期间无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管通畅,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常;脾脏较术前缩小,脾脏平均长径(n=8)(10.2±0.5)cm,较术前缩小(P=0.00),平均厚度(3.6±0.2)cm,较术前缩小(P=0.000),门静脉左支直径增大.结论 Rex分流术治疗门静脉海绵样变性安全、可行、效果良好.     

改良脾肺固定术治疗小儿肝前型门静脉高压

目的观察改良脾肺固定术（在脾肺大网膜固定的基础上同时行贲门周围血管离断）治疗小儿门静脉高压的疗效。方法对2002年5月-2008年3月收住的12例小儿肝前型门静脉高压患儿采用改良脾肺固定术进行手术治疗。结果术后10例患儿症状显著改善,未再发生呕血、黑便。2例术后分别有1次上消化道出血,350-380 mL,经保守治疗痊愈,12例术后6个月行B超、上消化道造影见脾肺间已形成侧支循环,食管及胃底静脉曲张显著减轻。结论掌握好适应证开展分流加断流联合手术,在一定程度上能使二者优势互补,改良脾肺固定术是治疗小儿肝前型门静脉高压的有效方法。     

Surgical treatment for rebleeding caused by bypass failure after Rex shunt: re-Rex shunt or Warren shunt?

Purpose

Although Rex shunt is an effective treatment for extrahepatic portal venous obstruction (EHPVO), 4–20% children develop rebleeding postoperatively. This study was used to evaluate the surgical treatment of rebleeding after Rex shunt in our center.

Method

From June 2008 to Jan 2017, 12 of 122 children with EHPVO underwent a second operation due to graft stenosis and occlusion after Rex shunt in our center. The abdominal ultrasound and computed tomography (CT) showed the occlusion of bypass vein in nine children, stenosis of bypass vein in two children, and the patency of bypass vein in one child with dysplasia of intrahepatic portal vein. A re-Rex shunt was performed in eight children, of which one child required conversion to Warren shunt due to postoperative rebleeding. Five children underwent Warren shunt due to a narrowed left portal vein shown by intraoperative portal angiography and surgical exploration. All patients were followed up in this study.

Results

The postoperative incidences of re-bleeding and esophageal varices in children with Warren shunt were significantly lower than those in children undergoing re-Rex shunt (P?=?0.027 and 0.015). After a second operation, the rate of bypass vein patency in children with re-Rex shunt was lower than that in children with Warren shunt (50 vs. 100%). The postoperative reduced size of spleen in children undergoing Warren shunt was significantly higher than that of children undergoing re-Rex shunt (P?<?0.05).

Conclusions

Comparing to re-Rex shunt, Warren shunt was a better treatment for rebleeding caused by bypass failure after Rex shunt.

     

肝素联合波立维抗凝方案在Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻中的应用及疗效分析

目的 探讨肝素联合波立维抗凝治疗方案对改善Rex手术预后和分流血管通畅性的效果.方法 以2010年1月至2019年9月首都儿科研究所收治的51例肝外门静脉梗阻(extra-hepatic portal venous obstruction,EHPVO)患儿为研究对象,其中男32例,女19例;51例均接受门静脉系统静脉间...     

蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ与小儿肝外门静脉高压的关系研究

目的 探讨蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ的缺乏与小儿肝外门静脉高压的关系,明确Rex手术对蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ的影响.方法 2013年12月至2015年1月,23例患儿因“门静脉海绵样变”就诊于我院,其中男9例,女14例,年龄2.1～17.5岁,平均6.5岁.18例患儿接受Rex手术治疗,2例患儿接受腹腔镜下脾动脉结扎术治疗,2例为门静脉海绵样变Rex术后复发患儿入院后保守治疗,1例接受Warren手术治疗.所有患儿术前收集血液样本,17例Rex手术后、1例Warren术后、1例脾动脉结扎术后患儿收集静脉全血样本,2例Rex术后复发患儿入院后收集静脉血样本.18例正常儿童血液样本作为对照组.采用蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ试剂盒,利用ELISA技术检测蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ的血清浓度和抗凝血酶Ⅲ的活性.结果 术前患儿蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ活性较对照组明显降低(P=0.000,P=0.001和P=0.000);术前患儿抗凝血酶Ⅲ浓度与对照组差异无统计学意义(P=0.057).Rex手术后蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ活性较术前明显升高(P=0.000,P=0.001和P=0.000);Rex术后抗凝血酶Ⅲ浓度与术前相比差异无统计学意义(P=0.959).Rex术后蛋白C明显高于对照组(P=0.043);Rex术后蛋白S、抗凝血酶Ⅲ浓度和抗凝血酶Ⅲ活性与对照组相比差异无统计学意义(P=0.398,P=0.134和P=0.612).结论 小儿肝外门静脉高压蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ显著降低,Rex手术有利于改善蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ水平,可能与门静脉血流恢复有关.     

Mesenterico-left portal vein bypass in children with congenital extrahepatic portal vein thrombosis: a unique curative approach

OBJECTIVES: Current management of extrahepatic portal vein thrombosis (EPVT) comprises endoscopic eradication therapy of esophageal varices and conventional shunt surgery. The authors have used the novel technique of mesenterico-left portal bypass (Rex shunt) in seven children with symptomatic EPVT, and report their results here. METHODS: Median age of the children was 12 years (range, 2-16 years). All children had portal hypertension with hypersplenism and recurrent bleeding from esophageal varices. Furthermore, one patient suffered from a severe hepatopulmonary syndrome. Preoperative evaluation included liver function tests, liver biopsy, hepatic duplex ultrasonography, and radiologic evaluation of the intrahepatic and extrahepatic vascular anatomy. The internal jugular vein was used as vein graft in all patients. RESULTS: Median follow-up period was 15 months (range, 3-28 months). Ultrasound scans revealed sufficient perfusion in all shunts (median, 35 cm/s; range, 28-60 cm/s). The intrahepatic portal perfusion in segment 4 improved from a median of 6 cm/s before surgery to 18 cm/s postoperatively. The platelet count increased within 3 months from a mean of 50,625/microL to 137,750/microL. The clinical signs of hypoxemia in the child with hepatopulmonary syndrome disappeared within 6 months. CONCLUSIONS: In accordance with the limited experience published by others, the authors' data confirmed the mesenterico-portal Rex shunt as the therapy of choice for children with EPVT. Furthermore, this report is the first to show that a hepatopulmonary syndrome can be abolished by mesenterico-portal Rex shunt.     

Effectiveness of Rex shunt in children with portal hypertension following liver transplantation or with primary portal hypertension

Abstract:  Portal vein thrombosis can occur as a result of primary anomalies, after liver transplantation, and for other reasons. It may result in severe complications secondary to portal hypertension, such as bleeding from esophageal or gastric varices, hypersplenism, or impaired somatic growth. In this retrospective study, we analyzed the outcome of 25 children who underwent a Rex shunt procedure. The following venous grafts were used as the shunt: the autologous internal or external jugular vein (n = 17) or a cryopreserved graft (n = 5); in three patients the umbilical vein was recanalized. The median follow up time was 109 months (range 18 days–146 months). The best results were achieved in patients in whom an autologous jugular vein segment was used as a vascular graft for the Rex shunt (shunt patency of 88%). In patients with a functioning shunt no further lower or upper gastrointestinal bleeding occurred. And in the entire study population hypersplenism syndrome improved after surgery. In our large cohort of pediatric patients, the Rex shunt has shown to be an effective method to eliminate portal hypertension and to revascularize the liver and thereby prevents the possible consequences of long-term portosystemic shunting.