中剂量阿糖胞苷早期强化治疗急性淋巴细胞性白血病64例

目的研究中剂量阿糖胞苷早期强化治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊疗,探索提高儿童ALL长期生存的方法。方法应用标准的首次诱导缓解化疗方案治疗后,采用中剂量阿糖胞苷(Arac)1 g/(m2·次),1次/12 h×6次,配合柔红霉素(DNR)或米托蒽醌(MTZ)方案早期强化治疗,2～3个疗程进入维持治疗。采用Kaplan—Meter方法评估患儿无事件生存(EFS)率结果本组ALL完全缓解率(CR)为93.8%,标危(SR)ALL为100%,高危(HR)ALL为83 3%,5年EFS率达72 3%,SR-ALL患儿5年EFS率达84.2%,6例(10%)复发,治疗相关死亡2例(3.3%)。结论采用中剂量Arac方案早期强化治疗,降低化疗相关死亡,提高ALL患儿5年EFS率。     

CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发患儿的特征分析

目的 了解CCLG-ALL2008 方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)复发患儿的临床特征。方法 选取2008 年4 月至2013 年6 月间初诊为儿童ALL,并接受CCLG-ALL2008 方案治疗的591 例患儿,回顾性分析并随访观察其中80 例复发患儿的临床特征。结果 CCLG-ALL2008 方案治疗后标危组、中危组、高危组复发率分别为7.0%、10.7%、28.7%(P<0.05)。TEL/AML1 阳性ALL 患儿复发率为8.0%,其复发患儿5 年预期总生存率(OS)为37.04%;MLL 阳性与BCR/ABL 阳性ALL 患儿复发率分别为35.0% 和24.2%,5 年OS 为0。复发者以超早期为主,占53%,超早期复发者5 年OS 为0;早期和晚期复发分别占34% 和14%,其5 年OS 分别为11.44% 和60.00%。复发部位以单纯骨髓复发为主(83%),单纯骨髓复发患儿5 年OS 为9.23%;骨髓伴有骨髓外复发患儿占11%,其5 年OS 为25.00%;单纯骨髓外复发患儿占6%,其5 年OS 为100%。T 细胞型ALL 患儿复发率为9.5%,其复发患儿5 年OS 为0;B 细胞型ALL 患儿复发率为14.3%,其复发患儿5 年OS 为15.52%。结论 CCLG-ALL2008 方案治疗后高危组患儿复发率较高;MLL、BCR/ABL 等基因阳性是高危复发因素。免疫分型与复发率无明显相关性。早期复发、单纯骨髓复发、T 细胞型ALL 复发及伴有BCR/ABL、MLL 等基因异常者复发后生存率极低。     

儿童急性淋巴细胞性白血病复发原因探讨(附18例)

分析 18例ALL患儿的临床资料 ,探讨ALL复发的原因。将复发ALL患儿按时间分为二组 ,86～ 91年为A组 ,92～ 98为B组 ,对二组患儿的复发率、复发部位结合不同的化疗方案进行分析、比较。并分析 18例ALL患儿的复发与高危评分的相关性和复发后再治疗的结果。结果 ,(1) 81例患儿中 18例复发。高危 19例 ,标危5例 ,其中染色体畸变 2例 ,去除 6例放弃治疗复发者 ,总复发率为 2 4 % ,其中A组为2 8.5 7% ,B组为 15 .38% ,B组方案复发率明显下降。 (2 )复发部位 :A组 14例病人中骨髓复发 5例 ,中枢 6例 ,睾丸 2例 ,眼球 1例 ;B组 4例复发 ,骨髓 3例 ,中枢 1例 ;提示A组病人多部位复发 ,B组病人以髓内复发为主。 (3)A组 4 9例病人中 ,高危 31例 ,复发 10例 ;标危 18例 ,复发 4例 ;B组 2 6例病人中 ,高危 17例 ,复发 3例 ;标危 9例 ,复发 1例 ;两组病人高危和标危的复发率经统计学计算均无差异 (P >0 .0 5 )。(4) 15例复发患儿接受再治疗 ,4例未缓解 ,9例再次复发 ,仅 2例持续缓解。结果表明 :儿童ALL的复发与化疗方案的强度、是否坚持规则是疗程的治疗及染色体畸变等密切相关 ;严格、合理的庇护所治疗可降低髓外复发率 ;本组资料中 ,高危患者的复发率相对标危略高 ,但两者在统计学上无明显差异 ;复发后再治疗疗效差     

儿童复发急性淋巴细胞白血病临床特征与疗效分析

目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征,总结危险度分层方案治疗复发儿童ALL的中期疗效。方法回顾分析2008年8月-2014年6月初诊为ALL并经治疗后复发的46例患儿临床资料,其中28例根据复发时间、复发部位及免疫分型,分为S1、S2、S3、S4四组,采用ALL-REZ BFM 2002方案接受不同强度治疗。结果 46例患儿中,单独骨髓(BM)、单独中枢神经系统(CNS)、单独睾丸、联合复发(BM+CNS)分别为26例(56.5%)、13例(28.3%)、1例(2.2%)和6例(13.0%)。复发距第一次完全缓解(CR1)的中位时间为1.4(0.1~4.5)年,极早期、早期、晚期复发分别为22(47.8%)、15(32.6%)和9(19.6%)例。B细胞ALL 40例(87.0%),T细胞ALL6例(13.0%)。临床危险度分型S1、S2、S3、S4组分别为1、23、11例和11例。复发后放弃失访18例,坚持治疗28例,采用ALL-REZ BFM 2002方案治疗后CR2为82.8%。S1、S2、S3、S4期患儿的CR2分别为100%(1/1)、94.7%(18/19)、60%(3/5)和33.3%(1/3)。2年无病生存率(DFS)为(49.7±10.8)%。(S1+S2)与(S3+S4)组的2年DFS分别为(59.7±13.4)%和(25.0±15.3)%(χ~2=5.312,P=0.021)。结论在本组病例中,儿童ALL复发最常见于早期及BM复发,预后较差,而单独CNS复发预后良好,S1、S2期患儿采用ALL-REZ BFM 2002方案治疗可获得较好疗效,S3、S4期患儿仍需进一步寻找更为有效的化疗方案或接受造血干细胞移植,以改善最终预后。     

中剂量阿糖胞苷治疗儿童急性淋巴细胞白血病

目的 回顾性分析初治儿童ALL应用中剂量阿糖胞苷(IDAC)进行早期强化的疗效及不良反应.方法 2003年1月-2007年9月初治并接受序贯治疗的81例ALL患儿,根据其细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学进行危险分组,分为中危组和高危组.经标准的首次诱导缓解方案治疗达完全缓解后,采用IDAC[1 g/(m2·次)],每12 h 1次,持续3 h,共6次,在化疗第1-3天应用,联合环磷酰胺、6-硫鸟嘌呤组成的CAM方案或联合替尼泊苷组成TA方案进行早期强化治疗.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 1.本组患儿的总完全缓解率为97.5%,3 a、5 a无事件生存(EFS)率分别为86.1%和72.3%.中危组3 a预期EFS率[(85.9±6.0)%]显著高于高危组[(58.0±9.5)%](P=0.047).2.不良反应主要为各系血细胞减低、感染等,无治疗相关死亡.结论 1.采用早期IDAC强化治疗可显著提高中、高危ALL患儿的疗效,明显提高ALL患儿的长期无病生存率.2.IDAC强化治疗方案的不良反应可耐受,可作为中、高危ALL的巩固强化治疗.     

多重RT-PCR检测儿童急性淋巴细胞白血病融合基因的临床研究

目的研究急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿染色体畸变所致融合基因与临床危险度分层及治疗的关系。方法采用多重RT-PCR方法检测儿童ALL的常见融合基因,结合染色体核型分析、免疫表型及临床资料对152例ALL患儿进行临床研究。结果152例ALL患儿中有43例（29．5％）具有9种常见融合基因表达,包括 TEL/AML1、BCR/ABL（P190）、BCR/ABL（P210）、E2A/PBX1、MLL/ENL、MLL/AF9、TLS/ERG、CBF/MYH11、Hox11。TEL/AML1融合基因阳性23例,其中1例放弃治疗,1例因早期治疗反应不良,评估为高危,其他21例均早期治疗反应良好,目前停药10例（停药时间4～30个月）,11例仍为完全缓解（CR）,1例停药18个月后骨髓复发。E2A/PBX1融合基因阳性4例,其中3例评估为中危,目前均CR中,1例因早期治疗反应不良,评估为高危,化疗过程中复发死亡;BCR/ABL（P190）阳性5例,BCR/ABL（P210）阳性3例,其中5例行骨髓移植治疗（4例移植后数月骨髓复发,1例CR中）,1例选择高危方案化疗后骨髓复发,另外2例临床未缓解,放弃治疗;MLL基因阳性2例,均评估为中危,1例MLL/AF9,经强化疗后目前已停药18个月,1例MLL/ENL,在化疗过程中复发,放弃治疗;TLS/ERG融合基因1例,早期治疗反应不良,经强化疗后达CR,目前已停药20个月;Hox11融合基因阳性4例,均评估为中危,化疗后3例CR中,1例因复发放弃治疗。结论 TEL/AML1表达者化疗效果良好;BCR/ABL、MLL基因重排等化疗效果差,需骨髓移植或强烈化疗。采用多重RT-PCR方法可快速同时检测儿童急性白血病29种常见融合基因,完善白血病的MICM分型、指导临床个体化治疗。     

同济95方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病和晚期淋巴瘤远期疗效研究

目的　为了提高儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)和非霍奇金淋巴瘤 (NHL)的远期疗效 ,在总结国内外研究进展的基础上 ,设计制定同济 95方案 (TJ95 ) ,并以多年临床观察资料分析与判定其远期疗效。方法　儿童ALL和晚期NHL共 5 1例 ,其中ALL 32例 ,晚期NHL 19例。分别应用TJ95 1方案治疗儿童ALL、Ⅳ期和Ⅲ期T细胞淋巴瘤 ;TJ95 2方案治疗Ⅲ期B细胞淋巴瘤。采用积极的化疗副反应综合防治措施 ,以保证强烈化疗顺利进行 ,随访观察远期疗效。结果　初治完全缓解 (CR)率为 10 0 %。可供分析远期疗效的病例共 4 8例 (3例失访 ) ,其中 38例仍持续完全缓解 (CCR)中 ,平均CCR时间为 6 0 1个月 ,CCR率为 79 17% ;按Kaplan Meier函数分析法预测 6年以上CCR率为 79 0 5 %。因采用有效的化疗副反应综合防治措施 ,未发生化疗相关死亡。结论　TJ95方案远期疗效显著 ,CCR率接近发达国家水平。毒副反应可以有效防治 ,患儿能够耐受 ,适用于我国儿童ALL和晚期NHL的长期治疗 ,值得推广。     

儿童高危型急性淋巴细胞白血病复发危险因素及预后分析

目的　探讨高危型儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)的预后特点及对临床治疗的指导意义。方法　对 8年间在我院初治、规律化疗并结束治疗的 3 5例高危型 (HR)ALL患儿的预后进行比较 ,分析高危B ALL与T ALL预后的差异性及特点。结果　规律化疗的 2 3例高危B ALL患儿中 ,12例复发 ,其中 11例为髓内复发 ,1例髓外复发 ,平均复发时间为 16 1个月 ;规律化疗的 12例高危T ALL患儿中有 10例复发 ,其中 7例髓外复发 ,3例髓内复发 ,平均复发时间为 6 6个月 ,两组在复发部位及复发时间上明显不同。结论　高危型T ALL患儿较B ALL复发早 ,多为髓外复发 ,针对高危型T ALL患儿 ,除加强诱导和早期强化外 ,必须早期加强髓外放疗和化疗。     

糖皮质激素诱导试验与儿童急性淋巴细胞性白血病预后的关系

目的　通过糖皮质激素早期诱导试验评估儿童急性淋巴细胞性白血病的预后。方法　诱导试验是根据初发病时外周血幼稚细胞计数及服用糖皮质激素 (GC) 7d后外周血中幼稚细胞的动态变化。此后 ,所有病例都接受同样强烈的化疗方案。结果　 6 0例患儿中对泼尼松诱导试验敏感 (PGR)者为 4 9例 ,占 81 7% ,其中高危患儿 6例 ,中危患儿 8例 ,低危患儿 35例。在 4 9例PGR患儿中 38例 (77 6 % )处于持续缓解状态 (CCR) ,中位缓解期为 2 2 5个月 ;复发 3例 ,占 6 1%。 6 0例患儿中对泼尼松诱导试验不敏感 (PPR)者为 11例 ,占 18 3%。在PPR 11例中 ,5例早期复发 ,占 4 5 5 % ;2例达CCR ,占 18 2 %。从治疗第 19天、第 30天的骨髓检查 ,PPR组 19dM1、M2 、M3分别为 72 7%、18 1%、9 2 % ;PGR组 19dM1、M2 分别为 96 %、4 % ,无一例为M3 。达CR时间 ,PPR组明显迟于PGR组。结论　GC在用于治疗恶性淋巴细胞增生性疾病中 ,起到了重要作用。     

FLAG�������ƶ�ͯ�����Լ����� ������ϸ����Ѫ��8����Ч̽��

目的评价应用FLAG方案治疗儿童难治及复发急性髓细胞白血病的疗效及毒性反应。方法 2004年4月至2011年6月,共8例难治及复发急性髓细胞白血病患儿在中山大学孙逸仙纪念医院儿科接受了FLAG方案治疗,对患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 1个疗程后,完全缓解率为75%(6/8),部分缓解率为25%(2/8),总有效率为100%。5例难治患儿中,3例达完全缓解,CR率60%,3例复发患儿均达完全缓解。该方案的主要毒副反应是感染、骨髓抑制和胃肠道反应。结论 FLAG方案是治疗儿童难治及复发急性髓细胞白血病一个选择,可为造血干细胞移植提供机会。