间质性肺疾病药物治疗研究进展

间质性肺疾病（Interstitial lungdisease,ILD）是由一组异质性疾病组成的弥漫性、主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织、累及肺间质为主的疾病。间质性肺疾病是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群。这里所指的间质,并非仅指肺泡间质本身而言,还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。它的病变部位不仅限于肺泡壁,也可以波及细支气管领域。由于细支气管病变和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍。     

间质性肺疾病诊治进展

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以弥散性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片呈弥散性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群的总称.该病不仅累及肺间质,也累及肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞和间胚页细胞及其周围组织,它实际上是以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的弥散性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD),但间质性肺疾病已经应用多年,也被大家所熟知,本文仍以ILD来描述该组疾病.     

肺间质病变的诊治

结缔组织疾病的肺损害包括肺间质病变、肺动脉高压、细支气管炎和胸膜病变。其中肺间质病变最常见且影响病人预后 ,可引起肺的限制性通气功能障碍和弥散功能减低 ,晚期可发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。1　肺间质病变的临床特点及发病机制慢性肺间质病变是一种主要侵犯周边肺组织部肺泡、肺泡间隔、邻近的小气管和小血管的弥漫性炎症疾病 ,间质性肺病病因已明者占 35 % ,病因不明者占 6 5 %。病毒、细菌、真菌、吸入有害气体、药物、风湿病等均可导致间质性肺病 ,许多全身性疾病都在肺脏表现出各自的临床特征 ,其中弥漫性结缔组织病 (包括红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎、干燥综合征等 )最具有代表性[1] 。结缔组织病变伴发肺部的病变多种多样 ,如胸腔积液、肺实质浸润、气管支气管病变、肺血管炎、肺内肉芽肿性病变以及肺间质纤维化。风湿性疾病(包括结缔组织疾病 )合并肺间质纤维化以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化、干燥综合征、Wegener肉芽肿为多见 ,从肺科的角度分析 ,间质性肺病原因不明类中以特发性肺间质纤维化、结缔组织病肺部表现和结节病三者多见[2 ] 。肺部感染是肺间质病变的常见并发症 ,并能诱发呼吸衰竭 ...     

间质性肺疾病40例临床诊治分析

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是由一组异质性疾病组成的弥漫性、主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织、累及肺间质为主的疾病。本研究就2000年1月至2005年10月我院收治的以弥漫性肺部病变为主要表现的40例患者，分析报告如下。     

间质性肺疾病诊治进展

间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组以弥散性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片呈弥散性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群的总称。     

29例肺弥漫性病变的临床诊断和鉴别诊断

目的探讨肺弥漫性病变的临床诊断、鉴别诊断及对预后判断的意义。方法对29例以弥漫性肺间质病变为主要表现的临床症状、体征、X线胸片和高分辨率CT表现及其他辅助检查等结果进行回顾性分析。结果29例中，男女比例为1：1．9。分别诊断为特发性肺间质纤维化9例(31％)，特发性非特异性间质性肺炎9例(31％)及特发性脱屑性间质性肺炎1例；结缔组织病肺部表现1例(14％)，过敏性肺泡炎2例(7％)，细支气管肺泡癌、转移性肺腺癌、嗜酸性粒细胞浸润性肺炎、非霍奇金淋巴瘤肺间质病变各1例(共占14％)。特发性肺间质纤维化组的病程长于特发性非特异性间质性肺炎组[3～25(中位数14)个月比1～5(中位数2)个月，P=0．036]，前者更易出现呼吸困难、紫绀，杵状指；X线及高分辨率CT检查特发性肺间质纤维化主要为网络状和蜂窝状表现，特发性非特异性间质性肺炎以片状磨砂玻璃样影为主；特发性肺间质性纤维化组ESR明显增快，且有明显肺通气和弥散功能障碍。结论弥散性肺疾病的诊断是以综合过程，除了与结缔组织疾病及肿瘤鉴别外，区分特发性肺间质纤维化与特发性间质肺炎，对指导治疗和判断预后具有重要意义。     

间质性肺疾病的研究进展

<正>间质性肺疾病(ILD)通常代表一大组不同性质的肺部疾病,由于其病变弥漫于双肺,并不仅限于肺的间质,也被称为弥漫性肺实质性疾病(DPLD),主要侵犯周边的肺组织,如肺泡、肺泡壁、肺泡道、肺泡间隔、细支气管和微小血管及肺间质部位。由于间质性肺病患者临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上有一些特点,但常不能作为确诊的绝对依据[1]。而且间质性肺病涵盖的病种太多,患病率似有增多的趋势,其中仅有少数几种有较为有效的治疗方法,多数疾病均无有     

慢性肺间质疾病的CT分析

慢性肺间质疾病(ILD)是一组主要侵犯同边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气道和小血管的弥漫性炎症疾病,包含上百种不同性质的疾病,相当大的一部分患者病因不清称之为特发性肺间质纤维化(IPF),是ILD的代表性疾病,致纤维化严重,以进行性呼吸困难为突出表现,常见于老年人,预后极差.笔者搜集了我院1998年12月～2007年6月8例IPF和20例继发于其他疾患的ILD,分析其临床及CT表现特点,以提高对本病的认识.     

肺间质纤维化的发病机制研究进展

肺间质纤维化(简称肺纤维化)是最常见的肺间质疾病,也是呼吸系统最严重疾病之一.它累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,是以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质(ECM)聚集为主要特征的病变.     

类风湿性关节炎患者间质性肺疾病的临床概况

目的了解类风湿性关节炎肺间质病变的发生情况、特征及相关因素分析,以便早期发现类风湿性关节炎的肺部病变。方法类风湿性关节炎患者45例,免疫比浊法检测类风湿因子、C反应蛋白、免疫球蛋白及补体;间接免疫荧光法和免疫印迹法检测抗核抗体及亚类。血气分析测定氧分压、动脉血二氧化碳分压和肺泡-动脉血氧分压差。肺功能仪测定潮气容积、最大肺活量、用力肺活量、第1秒用力呼气容积、最大呼气中段流量、最大通气量和一氧化碳弥散功能。放射学检查包括胸部正侧位X线片、双手像和肺高分辨率CT扫描。结果45例类风湿关节患者中,14例存在肺间质病变,其中10例有呼吸道症状。肺功能检测异常主要为弥散功能降低和限制性通气障碍。8例胸部X线片存在异常,14例高分辨率CT发现异常。肺高分辨率CT在发现类风湿性关节炎肺间质病变病变时优于普通胸部X线片。结论类风湿性关节炎肺间质病变的发生与疾病活动性和严重性相关,肺弥散功能、高分辨率CT在早期发现病变时有诊断意义。     

结缔组织病合并肺间质纤维化患者的护理

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,以多系统损害为主要特点,可导致肺、血液、关节等多系统的病变,随着病情的进展肺脏受累最常见,晚期可出现肺间质纤维化.肺间质纤维化是指原因不明的以肺泡及间质纤维组织增生为特征的弥漫性肺部疾病[1],临床上以进行性加重的呼吸困难和缺氧为主要表现,最终导致呼吸衰竭,严重者死亡,预后较差.     

类风湿性关节炎患者间质性肺疾病的临床概况

目的 了解类风湿性关节炎肺间质病变的发生情况、特征及相关因素分析,以便早期发现类风湿性关节炎的肺部病变.方法 类风湿性关节炎患者45例,免疫比浊法检测类风湿因子、C反应蛋白、免疫球蛋白及补体;间接免疫荧光法和免疫印迹法检测抗核抗体及亚类.血气分析测定氧分压、动脉血二氧化碳分压和肺泡-动脉血氧分压差.肺功能仪测定潮气容积、最大肺活量、用力肺活量、第1秒用力呼气容积、最大呼气中段流量、最大通气量和一氧化碳弥散功能.放射学检查包括胸部正侧位X线片、双手像和肺高分辨率CT扫描.结果 45例类风湿关节患者中,14例存在肺间质病变,其中10例有呼吸道症状.肺功能检测异常主要为弥散功能降低和限制性通气障碍.8例胸部X线片存在异常,14例高分辨率CT发现异常.肺高分辨率CT在发现类风湿性关节炎肺间质病变病变时优于普通胸部X线片.结论 类风湿性关节炎肺间质病变的发生与疾病活动性和严重性相关,肺弥散功能、高分辨率CT在早期发现病变时有诊断意义.     

34例肺弥漫性病变的临床分析

目的探讨肺弥漫性病变的临床诊断、鉴别诊断及对预后判断的意义。方法对34例以弥漫性肺间质病变为主要表现的临床症状、体征、X线胸片和高分辨率CT表现及其他辅助检查等结果进行回顾性分析。结果34例中,男女比例为1：1.9。分别诊断为特发性肺间质纤维化11例（32%）,特发性非特异性间质性肺炎11例（32%）及特发性脱屑性间质性肺炎1例;结缔组织病肺部表现5例（15%）;过敏性肺泡炎2例（6%）;细支气管肺泡癌、转移性肺腺癌、嗜酸性粒细胞浸润性肺炎、非霍奇金淋巴瘤肺间质病变各1例（共占12%）。特发性肺间质纤维化组的病程长于特发性非特异性间质性肺炎组〔3～25（中位数14）个月比1～5（中位数2）个月,P=0.036〕,前者更易出现呼吸困难、紫绀、杵状指;X线及高分辨率CT检查特发性肺间质纤维化主要为网络状和蜂窝状表现,特发性非特异性间质性肺炎以片状磨砂玻璃样影为主;特发性肺间质性纤维化组ESR明显增快,且有明显肺通气和弥散功能障碍。结论弥散性肺疾病的诊断是以综合过程,除了与结缔组织疾病及肿瘤鉴别外,区分特发性肺间质纤维化与特发性间质肺炎,对指导治疗和判断预后具有重要意义。     

细胞因子与肺间质纤维化的关系

肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。肺间质纤维化也是引起各种慢性肺脏疾病进展至终末期呼吸衰竭的共同病理特征［1］。各型肺间质纤维化均以成纤维细胞活化增殖、细胞外基质（ECm）大量沉积为特征。尽管引起肺间质成纤维细胞的激活和 ECm 沉积的确切机制尚未完全明了,但已有资料证明,多种细胞因子构成一个复杂的细胞因子网络系统,相互作用,引起一系列链式反应,在肺间质纤维化疾病中起着至关重要的作用,参与了肺间质纤维化形成的各个方面和整个进程。本文就对促进肺间质纤维化的形成研究热点的几种细胞因子作一简述。     

弥漫性肺间质性病变在尘肺诊断中的意义

肺间质是肺的结缔组织。分布于肺泡壁、小叶间隔、支气管血管周围及胸膜下等部位，并互相联系。弥漫性纤维化肺间质性病变是受连部分为主的慢性病变，较常见的如特发性肺间质纤维化，尘肺等，尤其以尘肺常见。弥漫性肺间质性病变早期诊断和鉴别诊断有重要意义。就目前的尘肺诊断手段，除特殊情况下CT诊断外，绝大部分靠X线平片即可诊断。     

类风湿性关节炎肺间质病变25例临床分析

类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）是一种以周围关节损害为主的多系统炎症性免疫性疾病，常伴有关节以外的其他脏器病变。肺组织常常受累，其中肺间质病变也不少见。现将我院2003年12月至2007年9月诊治的89例患者中伴有肺间质病变20例患者的临床资料分析如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现及临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症是由免疫反应引起的肺泡毛细血管出血性疾病,多次反复或大量出血导致含铁血黄素在肺部沉着,继而引起异物反应,部分病人晚期发展为肺间质纤维性变。它是一种原发性的疾病,不同于因二尖瓣病变和肺静脉高压所致的继发性肺含铁血黄素沉着症。本病临床表现多样,多以贫血原因就诊,也可以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润病变三联征为特征。而早期临床及影像表现均缺乏特异性,极易误诊。     

特发性肺间质纤维化48例临床分析

特发性肺间质纤维化(IPF)是病因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱而最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,病理学特征为普通型间质性肺炎(UIP)。作者收集2002年1月至2003年2月间48例住院诊断为特发性肺间质纤维化病例进行分析。     

孤立性肺结节的胸腔镜手术

孤立性肺结节(SPN)是指直径小于3cm、完全被肺包裹、一般与肺间质疾病和淋巴结病变无关的肺内结节。临床常见,诊断治疗棘手。本院1997年8月至2001年12月对24例SPN实施电视胸腔镜手术(VATS),现报告如下。     

间质性肺疾病136例临床分析

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累积肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,表现为渐进性劳力性气促、限制型通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。现对我院呼吸科住院的ILD136例临床特征分析如下。