后腹腔镜和开放去顶减压术治疗多囊肾的疗效比较

目的：通过与传统开放肾囊肿去顶减压术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）的效果比较，评价后腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗ADPKD的临床价值。方法：回顾性分析后腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗ADPKD25例（A组）及开放肾囊肿去顶减压术29例（B组）的临床资料．就两组手术时间、术中出血量、术后肠道功能恢复时间、术后止疼药用量、术后住院天数、并发症和临床疗效等指标进行比较，根据数据类型选用X^2检验、成组t检验或Mann—Whitey U检验。结果：A组在术中出血量、术后肠道功能恢复时间、术后止疼药用量、术后住院天数方面优于B组，差异有统计学意义（P〈0．01）；并发症和临床疗效等指标与B组相当，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：后腹腔镜肾囊肿去顶减压术是治疗ADPKD微创、安全、有效的疗法。     

多囊肾的去顶减压术的外科治疗

<正>目的:总结相关文献,探讨多囊肾去顶减压术对常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)患者的高血压、肾功能、疼痛等症状的影响。方法:使用"常染色体显性遗传多囊肾病、手术、去顶减压术、开窗术"等主题词通过MEDLINE搜索进行数据的收集,额外的报告来源于包含在这些文章中的文献。结果:尽管在一些研究中,患者接受多囊肾去     

成人型常染色体显性遗传性多囊肾病的腹腔镜治疗体会(附32例报告)

目的:探讨为成人型常染色体显性遗传性多囊肾病患者行腹腔镜肾囊肿去顶减压术的临床疗效。方法:回顾分析2006年6月至2013年1月为32例成人型常染色体显性遗传性多囊肾病患者行腹腔镜肾囊肿去顶减压术的临床资料,观察其手术方式、手术时间、术中出血量、合并症的术后改善情况。结果:32例手术均顺利完成,其中21例采用经腹膜后入路,11例采用经腹腔入路。28例处理双侧病变,4例处理单侧。32例患者随访3~82个月,平均(13.8±4.2)个月,临床症状得到不同程度的缓解,14例高血压患者,血压得到不同程度的控制;9例肾功能不全患者,术后肾功能有不同程度改善。结论:成人常染色体显性遗传性多囊肾病行腹腔镜肾囊肿去顶减压术应尽量采用经腹膜后入路,术中可一次处理双侧病变,具有安全、并发症少、疗效确切等优点。     

腹腔镜肾囊肿去顶术治疗常染色体显性遗传多囊肾病28例报告

目的:探讨腹腔镜肾囊肿去顶术治疗常染色体显性遗传多囊肾病的疗效。方法:对28例成人多囊肾病患者行腹腔镜下囊肿去顶减压术,其中行双侧腔镜肾囊肿去顶术12例,单侧腹腔镜肾囊肿去顶术16例,术中将所见囊肿尽可能去顶减压并吸尽囊液。结果:28例手术均获得成功,平均手术时间130min,失血量87ml,平均住院时间5.7d,无主要并发症发生。术后25例患者肾功能恢复良好,21例患者血压较术前下降明显。结论:腹腔镜肾囊肿去顶术具有创伤小、术后恢复快的优点,是目前治疗常染色体显性遗传多囊肾病安全有效的方法。     

常染色体显性遗传性多囊肾病的新疗法

<正>常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是人类最常见的遗传性肾脏病。大约50%的ADPKD患者在60岁之前出现肾功能衰竭。常规的囊肿内引流术或囊肿去顶减压术已被证明效果不佳。曾有研究报告,血管紧张素转换酶抑制剂能够减慢ADPKD患者的肌酐清除率下降。近年来通过4种不同分子机理的新疗法进入了ADPKD的临床试验:血管加压素受体拮抗剂、mTOR(mammalian target of rapamycin,哺乳动物雷帕霉素标靶)抑制物、生长抑素类似物以及他汀类药物。     

腹腔镜囊肿去顶减压术联合肾脏被膜剥脱术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病的安全性及有效性评估

目的评估腹腔镜囊肿去顶减压术联合肾脏被膜剥脱术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病的安全性及有效性。方法对本中心自2009年1月至2011年1月由同一术者采用腹腔镜多囊肾囊肿去顶减压术联合肾脏被膜剥脱术治疗的20例常染色体显性遗传性多囊肾患者进行前瞻性研究,收集患者手术时间、术中估计失血量及术后住院天数,并对比手术前后肾功能、肾脏体积、囊肿大小、血压及疼痛程度等多项指标。结果 20例多囊肾囊肿去顶减压术联合肾脏被膜剥脱术均获成功,无输血病例,无术中转开放手术病例,围手术期未发生严重并发症。手术时间65～194min,平均106min,术中估计失血量20～180ml,平均39ml。术后4～10天出院,所有病理诊断均为多囊肾囊壁组织。随访6～24个月,平均16.7±2.4个月,术后6～24个月术前所有存在腰腹部疼痛的腰腹痛症状均有明显减轻,术后所有患者肾功能均有明显改善;13例血压升高者术后6～24个月收缩压下降18～30mmHg;所有患者术侧肾脏体积及最大囊肿体积均有明显缩小(P均<0.05)。结论腹腔镜囊肿去顶减压术联合被膜剥脱术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病方法可靠,短期疗效确切,创伤小,术后恢复快,手术安全性高,可有效地减轻囊肿对肾脏本身的压迫,从而尽可能的保护残余肾组织的功能。     

腹腔镜和开放去顶减压术治疗多囊肾的临床效果比较

目的:探讨腹腔镜去顶减压术治疗常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)的临床价值。方法:开放手术68例,分期行双肾去顶减压术;腹腔镜手术54例,一期行双肾去顶减压术。观察两组患者在囊肿处理的数量以及手术效果方面的差异。结果:开放手术组单侧肾脏囊肿处理数量为(268±93)个,术后平均住院7.9d;腹腔镜手术组单侧肾脏囊肿处理数量(197±76)个,术后平均住院5.1d。开放手术组1例发生切口感染,腹腔镜手术组1例发生尿外渗。术后两组患者疼痛明显改善,部分患者的高血压缓解,肾功能无明显变化。随访3年患者疼痛与高血压有复发。组间比较显示,两组患者的治疗效果差异无显著性(P>0.05)。结论:腹腔镜去顶减压术手术创伤小并取得了与开放手术相同的治疗效果。     

腹膜后腹腔镜治疗复杂性肾囊肿21例报告

目的:评价腹膜后腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗复杂性肾囊肿的疗效.方法:回顾分析2009年1月至2010年8月为21例复杂性肾囊肿患者施行腹膜后腹腔镜肾囊肿去顶减压术的临床资料.结果:本组20例患者顺利完成腹膜后腹腔镜去顶减压术,手术时间30~120min,平均50min;术中出血10~100ml,平均30ml;术后住院3...     

后腹腔镜肾囊肿去顶术治疗成人多囊肾

目的 评估后腹腔镜去顶术治疗常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)的临床价值.方法 采用后腹腔镜囊肿去顶减压术治疗多囊肾患者83例.结果 83例手术成功.术后平均住院5 d,1例发生尿外渗,术后患者疼痛明显改善,部分患者的高血压缓解,发生肾功能不全的患者术后均有不同程度肾功能改善.结论 腹膜后腹腔镜囊肿去顶术具有创伤小、患者恢复快、操作简便等优点,应作为首选术式.     

常染色体显性遗传性多囊肾病患者行腹膜透析的疗效分析

目的 探讨腹膜透析治疗进入终末期肾脏病(ESRD)常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)患者的可行性及疗效.方法 回顾性分析2003年10月至2011年2月期间在本院行腹膜透析治疗的11例ADPKD患者的临床资料.其中6例合并多囊肝,术前经影像学及家系调查确诊.11例均采用外科手术方法进行置管.观察术中术后并发症、导管相关性并发症、腹膜透析相关并发症、尿毒症症状改善情况、生存时间、退出透析或死亡等结局.结果 11例手术均获成功,术中经过顺利,术后均未出现并发症.术后住院时间平均为12天.11例患者术后随访12 ～54个月,平均30个月.随访期间11例患者尿毒症症状均有改善,平均生存时间为31.6个月.1例因腹膜炎拔管重置,1例于透析14个月后转为血液透析治疗,1例因消化道出血死亡,1例因心力衰竭死亡.结论 腹膜透析治疗ADPKD患者安全有效,ADPKD患者也可以选择腹膜透析作为初始的肾脏替代治疗.     

3例多囊肾病合并原发性IgA肾病病例分析

目的常染色体显性遗传多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease,AD-PKD）发病率为1／1000-1／400,是主要由PKD1或PKD2基因突变而引起的遗传性肾病。ADPKD合并IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）的病例临床上较为少见,可伴有肾病综合征。本研究旨在探讨ADPKD合并原发性IgAN的病理特点和治疗方案。方法对3例ADPKD并IgAN患者的临床表现、ADPKD家族史、实验室检查、病理诊断及预后进行回顾性分析。结果3例患者发病年龄31-53岁,均以少尿、水肿、大量蛋白尿为主要症状,肾穿刺活检术后诊断为1例HassII型IgAN和2例HassI型IgAN。病例1给予泼尼松联合环磷酰胺治疗,病例2给予泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗,病例3单用泼尼松治疗。经过免疫抑制治疗后,患者大量蛋白尿和血尿均得到缓解。虽然患者随访时总肾脏体积仍出现增长,但长期肾功能保持良好。结论ADPKD伴大量蛋白尿根据囊泡位置尽可能开展肾活检。ADPKD并IgAN的患者应根据分型给予循证支持的免疫抑制治疗,可以减少蛋白尿,有助于预防肾衰竭的发生。     

单纯性肾囊肿分型及其意义的研究

目的 提出一种对单纯性肾囊肿的分型方法,并探讨该分型方法的临床意义.方法 根据囊肿的大小、位置及是否突出于肾表面,分为3型:Ⅰ型囊肿直径≤3 cm;Ⅱ型囊肿直径>3 cm且位于肾实质内,没有突出于肾表面;Ⅲ型囊肿直径大于3 cm且突出于肾表面.对搜集到的135例单纯性肾囊肿患者进行分型,对不同类型患者的临床资料进行分析.结果 Ⅰ型肾囊肿患者中44例未予特殊处理,6例行穿刺硬化治疗术后3例复发;Ⅱ型肾囊肿患者中30例行腹腔镜肾囊肿去顶减压术,1例复发;6例行肾囊肿穿刺硬化治疗并放置引流管持续引流,1例复发;Ⅲ型肾囊肿患者中43例行腹腔镜肾囊肿去顶减压术,6例行肾囊肿穿刺硬化治疗,均未见复发.结论 通过分型便于临床描述,可以为临床医生对单纯性肾囊肿的处理提供一个有效地术前评估标准.Ⅰ型肾囊肿建议定期观察,Ⅱ型大者肾囊肿腹腔镜肾囊肿去项减压术应作为首选治疗方案,小者可以考虑行肾囊肿穿刺硬化并置管引流,Ⅲ型肾囊肿可以选择应用腹腔镜肾囊肿去项减压术或肾囊肿穿刺硬化治疗.     

经腹膜后进路腹腔镜下去顶减压手术治疗单纯性肾囊肿19例体会

目的 评价经腹膜后进路腹腔镜下单纯性肾囊肿去顶减压术的疗效.方法 腹腔镜下经腹膜后行去顶减压手术治疗单纯性肾囊肿患者19例.结果 18例患者获得成功,1例肾需盂旁囊肿改开放手术治疗.结论 经腹膜后进路腹腔镜下单纯性肾囊肿去顶减压术具有创伤小、恢复快、治疗彻底等优点.     

经后腹腔镜下肾囊肿去顶减压术体会

目的总结后腹腔镜下实施肾囊肿去顶减压术的体会。方法对30例肾囊肿患者实施后腹腔镜下肾囊肿去顶减压术,回顾性分析患者的临床资料。结果本组30例手术均获成功,平均手术时间(63±3.21)min,术中平均出血(27±5.01)mL。无1例中转开放性手术。住院时间为3～5 d。未出现出血,感染等并发症。术后随访3～6个月,未出现复发病例。结论对肾囊肿患者实施后腹腔镜下肾囊肿去顶减压术,创伤小、并发症低、恢复时间短、疗效肯定。     

常染色体显性多囊肾病的诊断、监测及治疗

正常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患病率约为1‰~2‰,是最常见的遗传性肾病~([1])。ADPKD是西方导致终末期肾病(ESRD)的第4大病因,约占透析人数的5%~10%,约半数ADPKD患者于60岁前进入ESRD,主要依靠肾脏替代治疗维持生命~([2])。我国约有150万例ADPKD患者~([3])。ADPKD致病基因主要有两个,PKD1和PKD2。     

常染色体显性遗传多囊肾病的研究进展

正常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)是终末期肾病(ESKD)的常见病因。近年来随着检测手段的进步,越来越多的患者在没有任何症状的情况下被诊断出患有此种疾病。2018年4月FDA批准了托伐普坦用于治疗常染色体显性遗传多囊肾病。此后,关于多囊肾病的治疗方案不断更新,投入临床试验的治疗药物也越来越多。本文就ADPKD的流行病学、临床表现、治疗方法等方面进行综述。希望能给临床医生提供参考,给常染色体显性多囊肾病患者带来新的希望。     

Cyr61在常染色体显性多囊肾病患者肾组织中的表达及其意义

目的 观察富含半胱氨酸61蛋白(Cyr 61)在正常人和常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患者肾组织中的不同表达,探讨其在多囊肾病的发病中的作用。方法 采用免疫组化及Western印迹方法分析ADPKD患者肾囊肿组织中Cyr 61的细胞定位及其在体液和细胞中的表达含量。应用荧光定量PCR技术检测Cyr61、Ⅰ型、Ⅳ型胶原(Col Ⅰ、Ⅳ)和层粘连蛋白(LN)的基因表达。结果 Cvr61在正常肾小管上皮细胞中有微弱表达。ADPKD患者肾组织中Cyr61含量明显增高,主要在囊肿衬里上皮细胞和残存的正常肾小管上皮细胞中表达。多囊肾组织中Cyr61与Col Ⅰ、ColⅣ、LN的mRNA表达都明显增高,且ColⅣ明显高于Col Ⅰ。正常人尿液未检测到Cyr61,而ADPKD尿液中可检测到Cyr61,其血清中Cyr61水平约为尿液的2倍。结论 Cyr61在ADPKD囊肿组织过度表达,可能通过促进细胞外基质成分改变参与ADPKD囊肿形成和发展。     

藏族常染色体显性遗传性多囊肾病一例

常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是最常见的单基因遗传性肾病之一.我科收治1例藏族患者,报告如下. 女,藏族,40岁.因高血压、消瘦3年,水肿2年,发热1个月,于2010年4月22日拟诊肾功能不全收入院.患者于3年前在我院体检时发现血压升高,达160/120 mm Hg,同时逐渐消瘦,体质量由70 kg降至目前40 kg.     

精囊镜治疗常染色体显性多囊肾病相关精囊疾病的疗效分析

目的:探讨经尿道精囊镜检查术治疗常染色体显性多囊肾病(ADPKD)相关的顽固性血精及射精管梗阻性无精子症的疗效。方法:2015年1月~2016年10月,我院共收治ADPKD相关精囊疾病7例,其中以顽固性血精为主要表现3例,以梗阻性无精子症为主要表现4例。收集上述7例患者的临床资料,进行回顾性分析。结果:患者盆腔磁共振主要表现为双侧精囊扩张,精囊的平均宽度为25mm,长度为45.8mm。除精囊扩张外,3例顽固性血精患者中2例出现单侧精囊内信号异常,1例精囊结石;4例梗阻性无精子症患者中1例表现为射精管囊肿,1例单侧精囊内信号异常。所有患者均行精囊镜检查术,平均手术时间35(20~50)min。所有患者均获得随访,以顽固性血精为主要表现的3例患者术后3个月血精症状均消失;以梗阻性无精子症为主要表现的4例患者术后3个月复查,2例精液质量恢复正常,2例精液量仍1.5ml,离心后可见少量精子。术后6个月,1例患者配偶成功妊娠。结论:ADPKD可累及精囊、附睾等男性生殖器官,累及精囊时患者可表现为梗阻性无精子症或顽固性血精。经尿道精囊镜检查术治疗表现为顽固性血精及梗阻性无精子症的常染色体显性多囊肾病安全、有效。     

比较去骨瓣减压术后颅骨缺损合并脑积水同期与分期脑室腹腔分流和颅骨修补术的效果

目的比较去骨瓣减压术后颅骨缺损合并脑积水同期与分期脑室腹腔分流和颅骨修补术的效果。方法依据不同手术时期将86例去骨瓣减压术后颅骨缺损合并脑积水患者分为2组,各43例。同期组实施Ⅰ期脑室腹腔分流和颅骨修补术;分期组先行脑室腹腔分流,3个月后Ⅱ期实施颅骨修补术。回顾性分析患者的临床资料。结果同期组患者总有效率、术后GCS计分,以及并发症发生率等指标,均明显优于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论同期实施脑室腹腔分流和颅骨修补术,疗效良好、并发症少,是安全、可行的治疗去骨瓣减压术后颅骨缺损合并脑积水的方案。