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相似文献
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1.
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的原发性间叶肿瘤,以往根据肿瘤发生部位和形态学表现将其诊断为胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤等。近10年来,随着免疫组织化学、电子显微镜及分子生物学等技术的应用和发展,已证实GIST并不是真正的平滑肌源性或神经源性肿瘤,而是一种独立的由梭形细胞和上皮样细胞按一定比例混合或单独组成并以原癌基因c-kit突变为特征的间叶源性肿瘤。  相似文献   

2.
胃肠道间质瘤(GIST)最新的诊断定义是:一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤,实质上由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成,免疫表型表达c-kit蛋白(CD117),遗传学上有c-kit基因突变[1].关于GIST的诊疗治,是国内外关注及研究热点.本文就此进行综述. 1 概述 1960年Martin首先报道一种胃壁的胞质丰富的肌样肿瘤细胞.1983年Mazur和Clark等进行免疫组织化学及超微结构分析,发现一组非平滑肌源性、非神经源性肿瘤,将其命名为间质瘤[2],从此GIST作为一种特殊的胃肠道间叶性肿瘤而被广泛地应用.1998年Hirota等发现GIST肿瘤细胞中c-kit基因发生获得性功能突变,进一步明确了组织蛋白酶L基因CtSl'与肌源性和神经源性肿瘤的区别.  相似文献   

3.
胃肠道间质瘤诊断与治疗的研究进展   总被引:4,自引:0,他引:4  
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一种免疫表型上表达CD117蛋白,遗传学上存在频发性c-kit基因突变,组织学上以梭形细胞和上皮样细胞交叉性或弥漫性排列为特征的间叶源性肿瘤。确切地说,GIST是病理学或分子病理学诊断名称,它占所有胃肠道间叶性肿瘤的80%。最近Thomas等进行了迄今为止规模最大的一次流行病学调查,对1992~2000年美国12个地区的1458例恶性GIST患者作了分析,  相似文献   

4.
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumour,GIST)过去常与平滑肌瘤和平滑肌肉瘤相混淆。现在GIST被定义为一种免疫表型上表达kit蛋白(CD117)和CD34、遗传上存在频发性c-kit基因突变、组织学上以富于梭形细胞、上皮样细胞或多形性细胞的呈束状或弥散性排列为特征的胃肠道间叶源性  相似文献   

5.
胃肠道间质瘤65例病理形态及免疫组化分析   总被引:3,自引:1,他引:2  
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是消化道最常见的间叶源性肿瘤,常被误诊为平滑肌源性或神经源性肿瘤。作者总结分析了65例GIST患者的临床病理及免疫组织化学资料,以期提高对该瘤的认识水平。  相似文献   

6.
胃肠道间质瘤的诊治进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的概念由Mazur和Clark在1983年首先提出。他们通过电镜和免疫组织化学方法观察胃肠道间叶源性肿瘤的组织发生。指出GIST是一组位于胃肠道和肠系膜上具有明确病理和免疫组化特征的胃肠道肉瘤。GIST起源于胃肠道间质细胞Caial细胞,是腹部最常见的间叶组织来源的恶性肿瘤,约占所有胃肠道恶性肿瘤的1%。  相似文献   

7.
王余广  陈雷  白玉雪 《中国医疗前沿》2008,3(11):100-100,97
胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。普遍接受的GIST的诊断概念是:胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤,由梭形及上皮样细胞组成,且表达CD117蛋白。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。因此,目前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道问质瘤为主的观念。  相似文献   

8.
胃肠间质瘤诊断和外科治疗进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
张晓童 《吉林医学》2012,(1):190-192
<正>胃肠间质瘤(GIST)是一种非定向分化的原始或幼稚的胃肠道间质干细胞起源的间叶性肿瘤,既往多被诊断为胃肠平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤。1983年MAZUR和CLARK运用电镜技术和免疫组织化学方法重新评估了胃肠间叶源性肿瘤的组织发生,提出了GIST的概念[1]。但直到1998年,HI-  相似文献   

9.
目的:探讨胃肠道间质瘤(GIST)的组织起源、临床病理和免疫组化特点。方法:对31例进行组织学、免疫组化观察。结果:90.3%GIST发生在胃和小肠,瘤细胞为梭形或上皮样,或两者混合存在,免疫组化表型为CD117和CD34,阳性率分别为93.5%及87.1%。HE染色与平滑肌瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤难以鉴别,须依靠免疫组化染色。结论:GIST可能起源于卡哈尔细胞或向卡哈尔细胞分化,是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,有较独特免疫组化表型,免疫组化可协助鉴别诊断。  相似文献   

10.
家族性胃肠道间质瘤研究进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是消化道最常见的间叶组织源性肿瘤,c-kit和血小板生长因子受体α(PDGFRα)基因的功能获得性突变是GIST发生的关键[1].绝大多数GIST为散发性,家族性GIST是GIST中的少见类型.本文回顾并总结了PebMed数据库迄今所收录的23例家族性GIST文献报道,就其流行病学、临床病理学、基因学、诊断及治疗做一综述,旨在提高对家族性GIST这一少见的遗传性肿瘤性疾病的认识和重视.  相似文献   

11.
胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumer,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,但结直肠间质瘤却十分少见,约占GIST的10%[1]。我院1995年6月至2003年6月手术治疗结直肠梭形或上皮样细胞间叶性肿瘤15例,经病理科重新阅片,按Miettinen等[2]的分类诊断标准确诊。全部病例补行CD117、CD34免疫组化检测,部分病例加行平滑肌  相似文献   

12.
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是消化系统最常见的间叶源性肿瘤,起源于Cajal细胞或胃肠起搏细胞。其能够生长于胃肠道的任何部位,胃和小肠多见,其次为结直肠。GIST的发病机制与c-kit及血小板源性生长因子受体α(platelet-derived growth factor receptor-alpha,PDGFRA)的活化突变有关。GIST的临床表现无特征性,最终靠病理学确诊,而病理诊断取决于形态学和免疫组织化学结果。必要时可行基因学分析,其中CD117与DOG1的表达有助于特殊基因型GIST的诊断。目前GIST在治疗上以外科手术联合靶向治疗为主要方案,近年来随着新型手术器械的发展,腹腔镜手术也已逐渐得到人们的认可。伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂,能够特异性抑制kit、PDGFRA和bcl-al,于2001年批准使用。而舒尼替尼与伊马替尼比较而言,作用靶点更多,是GIST的二线药物,二者作用机理类似。以伊马替尼为代表的分子靶向药物在对GIST的治疗及改善患者预后中有显著疗效,在肿瘤的分子靶向治疗中代表着里程碑式的意义。但是随着用药时间的增长,GIST耐药逐渐成为影响GIST患者预后的重要因素之一。GIST的发病机制复杂,基因突变的种类多样,所以根据患者个体情况所制定的特定治疗方案更为重要。危险度分级被广泛应用于判断预后和指导分子生物靶向治疗。本文就胃肠道间质瘤现阶段的诊治与治疗研究进展作一综述。   相似文献   

13.
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一组来自胃肠间质组织的恶性肿瘤,与消化道上皮性肿瘤相比,间叶肿瘤所占比例较低,约占胃肠道肿瘤的3%左右[1]。但在消化道间叶性肿瘤中,GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。该病病灶多位于肠系膜、网膜与胃肠道上,在中老年人群中发病率较高[2,3],且男性与女性发病率并无显著差异。根据《中国GIST病理共识意见》,GIST是一种间叶源性肿瘤,其在组织学上主要由多形性、上皮样或梭形细胞以弥散状或束状排列,在免疫表型上有功能未知蛋白(DOG1)、巢蛋白及c-Kit蛋白(CD117)表达,在遗传学上有血小板衍生生长因子受体A(PDGFA)与频发c-Kit基因突变,且其存在光谱生物学行为。在分子靶向药物与免疫组化技术于临床中的应用日益广泛背景下,GIST诊断与治疗的方法也在逐渐改进[4],然而如何通过探究促使其治疗效果进一步得到提高,是现阶段众多医生与广大患者极为关注的问题。本文对GIST最新研究情况展开综述。  相似文献   

14.
袁宁  李强  吴淑金 《医学综述》2008,14(24):3719-3722
胃肠道间质瘤(GIST)是一种存在频发c-kit基因突变的间叶源性肿瘤。影像学检查被广泛用于判断其生物学行为、结构特征等方面。GIST的诊断依赖于临床表现、影像学改变、病理形态学和免疫组织化学的综合应用。GIST对化学药物治疗不敏感,手术是目前最主要的治疗方法,但术后多数会复发。分子靶向治疗与外科治疗有机结合、联合应用是未来治疗GIST的发展趋势。  相似文献   

15.
胃肠道间质瘤的诊断与治疗   总被引:1,自引:0,他引:1  
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是消化道最常见的间叶组织来源的肿瘤,有别于胃肠道肌源性或神经源性的肉瘤。1983年Mazur等首先提出GIST这一概念,10年前Hirota等发现了其分子特征。目前GIST被定义为组织学上富于梭形细胞、上皮样细胞,偶或多形性细胞,呈束状、弥漫状排列,免疫表型上表达KIT蛋白(CD117)、巢蛋白(nestin)以及功能未知蛋白(discovered on GIST1,DOG1),  相似文献   

16.
胃肠道间质瘤临床病理诊断进展   总被引:2,自引:0,他引:2  
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一类发生于消化道的少见肿瘤,它属于间叶肿瘤的一种,由于其具有非定向分化的特点,即GIST可以向平滑肌或神经方向分化,也可同时向两双向分化,但GIST与胃肠道肌源性和神经源性肿瘤相比,又有特殊的组织学特点及免疫表型,是消化道独立的一类肿瘤.目前对GIST的认识可归纳为:胃肠道除外平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤,并且表达CD117或CD34和CD117同时表达的梭形、上皮形或多形性间叶源性肿瘤,起源于胃肠道Cajal间质细胞.  相似文献   

17.
胃肠道间质瘤的研究进展   总被引:2,自引:1,他引:2  
胃肠道间质瘤(GIST)是一种常见的胃肠道间叶源性肿瘤,有着其独特的组织病理学、免疫组化及临床特征。作者综述了近年来关于GIST诊断、治疗的研究进展。  相似文献   

18.
胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST)是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤,占胃肠道肿瘤的0.1%~3%。GIST的诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学,其中Ki-67是胃肠道间质瘤患者术后免疫组化中常用的指标,并且具有便于量化的特点。本文概述胃肠道间质瘤的流行病学状况并综述胃肠道间质瘤患者术后免疫组化中Ki-67增殖指数的研究进展。  相似文献   

19.
胃肠道间质瘤(GIST)来源于胃肠道卡哈尔间质细胞或与其同源的干细胞,是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,临床表现无明显的特异性,诊断主要依赖于病理组织学和免疫组织化学检测,漏诊和误诊率较高,基因突变在GIST的发生发展中发挥了重要作用,主要为c-kit癌基因和血小板衍生生长因子受体α基因的突变。DOG1基因为最新应用基因表达谱技术发现的一种高度表达于GIST的基因,国外文献报道在GIST中的表达率可达90%~95%以上,为一敏感、特异的标志物,为GIST的诊断和治疗提供了新的研究方向,成为当今GIST领域的研究热点。GIST的治疗仍以手术切除为主,由于对放射治疗、化学治疗不敏感,术后缺乏有效的辅助治疗手段,复发率较高。以甲磺酸伊马替尼为代表的分子靶向药物在GIST的治疗中显示出极大优势,为患者带来了较大的生存获益,必将在未来的治疗中占据重要地位。  相似文献   

20.
刘立成 《医学综述》2012,18(13):2007-2010
胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。免疫组织化学、基因诊断对GIST确诊尤为重要。胃肠道间质瘤仍以外科手术和应用甲酸伊马替尼治疗为主,其疗效日益受到广大临床医师的重视,然而临床中仍存在一些问题,比如手术方式的选择和临床耐药患者的治疗等。在此就近年来医学界对胃肠道间质瘤临床治疗的进展予以综述。  相似文献   

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