家族性良性慢性天疱疮伴发大面积尖锐湿疣1例报告

患者男性,32岁,职员。因双侧腹股沟、阴囊、会阴、肛周皮疹5个月就诊。患者20岁始于颈侧、腋窝、腹股沟、肛周出现皮疹,确诊为“家族性良性慢性天疱疮”,一直间断性地内服或外用激素治疗,皮损于夏季明显而冬季减轻,但未完全消失。1997年10月发现阴囊、腹股     

单发于肛周的家族性慢性良性天疱疮1例

家族性慢性良性天疱疮又名Hailey-Hailey病,是不规则显性基因遗传性疾病,临床少见。现将所见１例单发于肛周的家族性慢性良性天疱疮报告如下。1 临床资料 患者女,３０岁,肛周红斑、丘疹伴瘙痒３年。３年前,无明显诱因肛周出现红斑、丘疹,伴瘙痒,搔抓后渗出明显,反复发作,局部皮肤渐增厚.曾多次到各地医院就诊,以“湿疹、乳房外paget病、鲍温样丘疹病、汗管瘤、尖锐湿疣”等病给予相应治疗,未见明显效果。无家族发病史,否认婚外性生活史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况：肛周红斑,表面有灰褐色、灰白色褶皱或角化性丘疹,…     

家族性良性慢性天疱疮误诊为肛周湿疹1例

<正>1临床资料患者女,35岁,因肛周反复出现红斑2年伴瘙痒,于2010年8月来我院就诊。患者2年前无明显诱因肛周出现红斑、丘疹,自觉瘙痒,反复发作,腋下、腹股沟区无受累史,多次在外院就诊,诊断为肛周湿疹,予抗过敏等治疗,疗效不佳。家族中无类似患者。体检:系统检查未见异常。皮肤科检查:肛周可见肥厚暗红斑片,境界欠清,其上可见点片状表皮剥失及小片状糜烂面,轻度浸渍,未见渗液,见图1。全身其他地方未见皮疹。检查:表皮内基底层上形成裂隙,可见棘细胞不完全松解,大部分细胞间桥消失,部分相连,类似倒塌的砖墙,见图2。诊断:家族性良性慢性天疱疮。     

家族性良性慢性天疱疮合并尖锐湿疣1例

患者男，57岁，已婚。20余年前患家族性良性慢性天疱疮，曾口服强的松、氨苯砜、雷公藤多甙、多抗甲素等及皮质类固醇激素类药膏外搽等治疗，症状可减轻，但经常反复。1个月前阴茎冠状沟处出现数个小丘疹，逐渐增大，于1996年6月来本院就诊。否认不洁性交史。患者姐姐有“家族性良性慢性无疱疮”病史。体检：一般情况良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：双侧腋窝、腹股沟、臀为见淡红斑疹，表面较多粟粒大小薄壁水疱，尼氏征（－）．边线可见结痂。腹股沟、臀沟还可见湿润增殖面。臀沟处可见5～6个黄豆大小菜花样增生物，有蒂。龟头冠状为…     

慢性家族性良性天疱疮合并尖锐湿疣1例

<正>1临床资料患者男,38岁。腹股沟、阴囊红斑30年,疣状增生物半年。患者自幼腹股沟、阴囊出现红斑、水疱,易破溃伴有渗出,反复发作,夏重冬轻。家族成员中有慢性家族性良性天疱疮史。近半年腹股沟、阴囊出现增生物,逐渐增多,感瘙痒、疼痛。患者既往体健,否认结核、外伤等病史。否认不洁性交史。系统检查无异常,浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况:腹股沟、阴囊大片密集红色丘疹,群集分布,湿润柔软,表面凹凸不平,呈乳头样、鸡冠     

局限于外阴和肛周的慢性家族性良性天疱疮1例

患者女,25岁。外阴及肛周散在分布水疱伴瘙痒和疼痛1年。皮损组织病理检查示:角化过度,表皮增生,基底细胞层上水疱,棘层松解细胞见于表皮全层或表皮的下半部,大部分棘层松解细胞只是轻度分离,犹如坍塌的砖墙,可见角化不良的棘层松解细胞。真皮乳头水肿,浅层血管周围以淋巴细胞为主的浸润。诊断:慢性家族性良性天疱疮。     

局限于大阴唇、肛周的家族性良性慢性天疱疮1例

患者大阴唇、肛周反复出现红斑、丘疹13年，组织病理变化符合家族性良慢性天疱疮的诊断。     

家族性良性慢性天疱疮1例

临床资料 患者男,38岁。以颈部、双侧腋窝及腹股沟反复糜烂8年余,于2011年12月21日来我科门诊就诊。患者8年前无明显诱因颈部出现红斑水疱糜烂,有腥臭味．后双侧腹股沟及双侧腋窝出现相同皮疹,皮疹反复发生,表面呈潮湿增殖面,腹股沟皮疹摩擦性疼痛。皮损无明显季节性,否认家族史。     

慢性家族性良性天疱疮1例

1临床资料患者男,48岁。颈部、腋下、腹股沟反复皮疹伴疼痛3年、加重10d。3年前夏天患者无明显诱因上述皱褶部位皮肤出现红斑、水疱,摩擦或搔抓后很快形成糜烂和结痂,有明显的痒、痛感,曾在当地医院按＂急性湿疹＂对症处理后好转（具体情况不详）。此后皮损不定期反复发作,并逐渐加重,尤以夏季最为明显。10d前因患者大量剧烈活动后两侧腹股沟继发细菌感染,局部破溃、糜烂、渗液,走路时疼痛。     

家族性良性慢性天疱疮1例

患者男,6 1/2岁。因2周前右膝外伤已结痂时,其周围正常皮肤反复出现水疱,易破、微痒。父母非近亲结婚,父亲和姑母均有本病史。患者为第1胎,足月顺产,既往身体健康。查体:系统检查无异常。皮科情况:右膝关节伸侧伤口下面边缘处有1约杏大之糜烂面,近边缘外附略厚之痂皮,其下方和颈前三角区可见多数樱桃大小之松弛性水疱,尼氐征(+)。有的皮疹中     

家族性良性慢性天疱疮1例

临床资料先证者男,36岁.因腹股沟、颈部反复起红斑、水疱、糜烂伴痒痛感4年,于2005年12月收治于我科病房.患者自述4年前无任何诱因颈部皱褶处出现红斑,糜烂伴瘙痒,自行口服抗生素,外用糖皮质激素类软膏可缓解,病情经常反复渐累及腹股沟、脐部、腋下等间擦部位,严重时渗出明显,伴疼痛.皮疹常于夏季出汗后及劳累时加重.家族中4代共9例患病(图1).     

家族性良性慢性天疱疮1例

家族性良性慢性天疱疮(benign familial chronic pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,是一种少见的遗传性皮肤病.现将我们所见的1例报道如下.     

家族性良性慢性天疱疮1例

家族性良性慢性天疱疮 (家良慢 )是一少见的遗传性疾病 ,现将我们所见的 1例报告如下。先证者 ,男 ,32岁 ,农民。 10年前始于腋窝、腹股沟出现水疱 ,易于破溃 ,糜烂结痂反复发作 ,并逐渐向周围扩展 ,后逐渐累及颈、脐周、肛周 ,皮疹冬轻夏重 ,曾在多家医院诊治 ,一直以“湿疹”处理。查体 :颈、腋窝、脐周、腹股沟和肛周见浅表增生性糜烂面 ,边缘有少数小水疱 ,尼氏征 (+) ,浅表淋巴结未及肿大 ,未见粘膜损害。病理检查示表皮内水疱 ,棘层细胞松解 ,诊断为家族性良性慢性天疱疮。给予雷公藤多甙片、红霉素片口服 ,1:5 0 0 0ＰＰ外洗湿敷、氯…     

家族性良性慢性天疱疮1例

家族性良性慢性天疱疮（benign familial chronic pemphigus）又称为Hailey—Hailey病，是一种少见的遗传性皮肤病。现将我们所见的1例报道如下。     

家族性良性慢性天疱疮1例

1病例摘要先证者:女,45岁。因会阴等皱褶部位反复发生水疱、糜烂伴腥臭味5年,于2006年8月来我院就诊。患者40岁时出现会阴、腹股沟、肛周、腋下、脐等皱褶易摩擦部位反复发生水疱、糜烂、结痂等改变,伴有腥臭味,在当地医院按湿疹给予“皮康霜”、“强的松”等药物治疗,皮损减轻     

家族性良性慢性天疱疮1例

患者男，35岁，因反复颈部、腋窝，脐周红斑和水疱6年，加重半个月于2003年11月20日入院，患者6年前无明显诱因颈部，腋窝、肘窝、脐周，大腿内侧近腹股沟及腘窝处皮肤上出现米粒至黄豆大水疱，部分水疱周围有红晕。疱液初起澄清，很快浑浊，疱壁薄，松驰易破，留下糜烂和结痂，中心渐愈，周边又出现新     

慢性家族性良性天疱疮1例

患者男,32岁。阴囊及腹股沟反复出现红斑、糜烂、渗出伴痒痛6年。查体可见双侧腹股沟部及阴囊皮肤红斑,部分皮损干燥、皲裂、结痂。皮损组织病理显示基底层上棘层松解性裂隙、水疱,棘细胞之间有少数残留的细胞间桥,棘细胞呈砖墙塌陷状。诊断:慢性家族性良性天疱疮。口服米诺环素100mg/d及雷公藤片60mg/d,局部外用抗生素及复方激素类软膏,疗效明显。     

家族性良性慢性天疱疮合并尖锐湿疣2例

1　临床资料　例 1女 ,38岁 ,已婚。颈、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴部红斑 ,小水疱糜烂结痂 15年 ,夏重冬轻 ,反复发作。近 2个月腹股沟、外阴部泛发多个大小不等的乳头样突起 ,根部有蒂 ,无自觉症状。患者有家族性良性慢性天疱疮病史 15年 ,夫妻均否认有不洁性接触史 ,配偶体健 ,生殖器无皮损。查血ＦＴＡ、ＡＢＳ、ＲＰＲ、ＵＳＲ、ＴＰＨＡ均为阴性。皮肤科情况 :颈、腋窝、腹股沟、乳房下、外阴部红斑及成群的小水疱 ,疱壁松弛 ,尼氏征 (+ ) ,皮疹破溃 ,糜烂结痂及色素沉着。腹股沟、外阴、会阴部密集泛发多个大小不等的乳头样突起 (见…     

家族性慢性良性天疱疮并发阴茎部尖锐湿疣1例

患者男,68岁,因"双侧腹股沟区及阴囊部红肿、渗出伴痒痛40余年,阴茎多发疣状赘生物1年"入院。入院后诊断为:家族性慢性良性天疱疮并发阴茎部尖锐湿疣。治疗:CO2超脉冲激光去除疣体,并配合激素及抗生素对症治疗。