胫前型营养不良性大疱性表皮松解症1例

患者女,49岁.因双胫前散在紫红色丘疹,进行性加重伴瘙痒11年,于2006年7月至空军总医院皮肤科就诊.患者11年前始无明显诱因双下肢胫前出现数个米粒至绿豆大丘疹,呈紫红色,皮损捏破后有清亮渗出液,自觉瘙痒明显,反复搔抓后皮损可剥脱、出血、渗出、结痂,但皮损经久不愈;曾在当地多家医院就诊,诊断不详,外用皮炎平无明显疗效;皮损缓慢扩大,数目逐渐增多,互不融合,皮损与外伤、摩擦无明显关系,无黏膜损害,指甲无变形,无脱发现象.     

胫前大疱性表皮松解症1例

患者女,62岁,因双下肢反复出现暗红色斑块、水疱及瘙痒38年,于2006年8月4日就诊。患者38年前无明显诱因双下肢胫前出现指甲大水疱,无脓液,无血疱,外伤或摩擦后皮损加重,在当地医院曾诊断为“大疱性扁平苔藓”、“结节性痒疹”等,予外用丙酸氯倍他索乳膏（恩肤霜）、糠酸莫米松乳膏（艾洛松）等治疗,无明显疗效。近来水疱减少,出现斑块及丘疹,[第一段]     

胫前大疱性表皮松解症

1 组织病理读片和分析 组织病理学改变（图1），表皮角化过度，棘层变薄，皮突消失，表皮真皮交界处可见裂隙形成，真皮浅层毛细血管扩张及轻度结缔组织增生，管周有少量淋巴细胞浸润，真皮中上部可见数个囊肿样结构，囊壁为复层鳞状上皮。     

胫前大疱性表皮松解症一例

患者男,19岁.反复双小腿胫前皮疹、水疱伴瘙痒4年余.患者15岁开始无明显诱因出现双小腿胫前皮肤丘疹及大小不等水疱,伴较剧烈瘙痒,搔抓或碰撞、摩擦后皮损加重,且自觉夏季症状较重,冬季自行减轻.在当地医院曾按"湿疹"处理,疗效不佳,症状仍反复发作.患者否认家族中有类似患者.     

营养不良型大疱性表皮松解症并发局限性先天性皮肤缺损1例

我们最近在临床上遇到1例营养不良型大癌性表皮松解症并发局限性先天性皮肤缺损的患儿，报道如下。患儿刘××，8个月，出生时体重3．3kg，足月子产，第一胎，母亲孕期体健，无服药史，患儿出生时发现从大腿内侧至小腿伸侧有一带状皮肤缺损，第二天开始双手指背、臀部、足跟等处稍磨擦碰撞即出现水疽，受累范围渐扩大，但仍以臀部及四肢为主，半岁开始出现指趾甲的变化，甲板增厚变脆，易于脱落，且有时出现口腔粘膜起浪糜烂。患儿出生时即发现角膜混浊发白，但随年龄长大有所好转。患儿皮肤磨擦起殖以出生第2天至半岁最为严重，轻微的磨擦…     

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者男,25岁。1岁左右摔跤后肘部、膝部出现破溃,对症处理后好转。随后四肢皮肤出现瘙痒,搔抓后起水疱,好转后形成瘢痕,以后反复发作。1998年用雷公藤及氨苯砜等治疗1个月后好转,水疱消失,留有色素沉着及瘢痕。2000年11月开始再次出现搔抓后起水疱,以四肢伸侧为主,反复发生,无明显缓解趋势。患者智力正常,父母非近亲婚配,家系3代除其姐、表叔外无类似皮肤病史。其姐31岁,儿时有类似病史,较先证者轻,成年后偶有水疱出现,现已婚,生育一子,尚未患病。患者表叔50岁,儿时有类似病史,较先证者轻,成年后偶有水疱出现,其儿女亦均未发现患类似疾病。…     

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症2例

1 临床资料 例1.男,6 岁.因全身反复出现水疱、糜烂6 年于2007 年6月就诊.患儿出生后第2 天,左手背出现一绿豆大水疱,疱壁薄,疱液清,家属自行用针刺破后水疱干涸结痂.后全身出现散在绿豆至蚕豆大水疱、血疱,破溃后形成糜烂面、结痂,愈后遗留萎缩性瘢痕.     

显性营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告营养不良型大疱性表皮松解症1例。患者女,14岁,躯干四肢丘疹、斑块、水疱伴痒10余年。患者皮疹特点:躯干泛发的类圆形大小不等的肤色斑片,四肢伸侧可见大小不等的紫红色丘疹、斑块,左小腿伸侧紫红色斑块上可见散在分布的松弛性水疱,部分指(趾)甲甲板萎缩。左小腿水疱组织病理:表皮网篮状角化过度伴小灶性角化不全,棘层节段性增厚及萎缩,可见表皮下大疱,真皮浅层毛细血管增多,轻-中度混合类型炎细胞浸润,血管外红细胞,真皮胶原变性,符合大疱性表皮松解症改变。家族3代15人中3人患类似疾病。该家族中均为女性发病,皮疹广泛。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者女，16岁。10年前始小腿伸侧皮肤在外伤及摩擦后易出现红色丘疹伴瘙痒，偶尔出现水疱，皮损数目随着年龄增长渐增多，并累及上肢伸侧、手背及骶部，夏重冬轻．多方治疗无效，于2006年6月来我院就诊。家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查无异常，皮肤科检查：四肢伸侧、手背、骶部密集米粒至黄豆大暗红色丘疹、结节，部分皮损表面有鳞屑、结痂，无明显水疱，指（趾）甲无异常。实验室检查：血、尿、粪常规，肝、肾功能，血脂，血糖检查均正常。皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，见表皮下水疱、裂隙，真皮浅层少许淋巴细胞浸润。[第一段]     

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者女,23岁.因全身反复出现红斑、水疱、糜烂20余年,于2007年7月14日就诊.患者自出生后不久四肢、躯干出现大小不等的红斑,红斑上有水疱,多为孤立分布.     

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

临床资料患者,男,1.5岁,因全身反复出现水疱、糜烂伴痒痛1年余,于2006年12月5日来我院诊治。其母诉患儿出生后半月即开始于皮肤表面反复出现水疱、大疱,易破,可自愈,但又有新的水疱出现,此起彼伏,水疱多发生在四肢伸侧、腋部、腹股沟等处。     

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

患者女．55岁因全身反复出现红斑、水疱、糜烂伴瘙痒30年,于2006年11月8日就诊于我院．患者30年前无明显诱因双膝部出现片状红斑,其上散在大小不等的水疱,疱易破,破溃后形成麋烂面．经久不愈．曾就诊于当地医院,诊断为天疱疮,经治疗（具体药物不详）病情好转。之后间断口服泼尼松（最大刹量30mg/d）.30年来,病情反复发作,时有加重,水疱多在摩擦、搔抓处发生,曾多次累及躯干、四肢、头皮及口腔黏膜,愈后遗留萎缩性瘢痕．[第一段]     

隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症1例

患者男，17岁，因全身复出现水疱糜烂伴瘙痒17年，于2003年5月22日收住我院。其父诉患者出生时左小腿伸侧大片皮肤缺失。40d后皮肤表面反复出现水疱，大疱，疱易破，约1周后可自行愈合。疱多发生在肘膝关节伸侧，颈部，腋下等易受摩擦的部位。冬轻夏重。随着年龄的增长发作程度及频率有所下降。父母非近亲结婚，其妹体健，家族中无类似患者。     

显性营养不良型大疱性表皮松解症

1 病历摘要 患者女,27岁.因全身反复出现红斑、水疱及糜烂27年,于2008年1月19日来我院就诊.患者出生后第2天无明显诱因双足外踝关节处出现片状红斑,其上散在绿豆至蚕豆大水疱,破溃后形成糜烂面,1周左右逐渐愈合.     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症误诊1例

患者女,46岁。反复双下肢结节、水疱13年,加重伴泛发全身2年。先后在各地多家医院进行了4次组织病理检查,诊断为"痒疹、扁平苔藓"等。躯干背部、肘关节、双下肢胫前对称性分布紫红色丘疹、斑块,部分斑块上可见水疱,Nikolsky征阴性,局部见散在抓痕、结痂。皮肤病理示表皮下裂隙形成,直接免疫荧光结果IgG,IgA,IgM,C1q,C3a均阴性。确诊为痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示:表皮萎缩,表皮突消失,表皮下裂隙形成,皮浅层纤维化,少量圆形细胞浸润,有数个表皮囊肿。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。     

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症是营养不良型大疱性表皮松解症（epidemlolysis bullosa dystrophica,DEB）的一种类型,可为常染色体显性遗传和隐性遗传,少见散发病例。最近我科诊治1例,现报告如下。     

隐性营养不良性大疱性表皮松解症3例治疗报告

随着超微结构的开展,细胞生物化学的进步使大疱性表皮松解症(EB)的分类和发病机理有了很大的进展,特别是发现患隐性营养不良性大疱性表皮松解症(Recessive dystrophic epidermolysisbullosa,RDEB)病人的成纤维细胞产胶原酶(Collagenase)水平增高,从而发生大疱。临床上应用抗胶原酶药可获疗效,为RDEB这一不治之症病人带来了希望。作者用抗胶原酶药治疗3例RDEB获得了初步经验,现报告如下:     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症是营养不良型大疱性表皮松解症的一种少见亚型,多数患者在婴幼儿期发病.笔者诊治1例青少年期发病的患者,并获得一定疗效,现报告如下.     

隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症1例

表皮角化过度,水疱位于基底层下方,真皮无明显炎性细胞浸润,真皮胶原增生(HE染色×100)图2隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症患者皮损组织病理像1病历摘要患者女,19岁。因全身反复出现水疱、糜烂伴瘙痒19年,于2005年5月6日入院治疗。患者出生2d时无明显诱因手足部出现水疱,后口腔、颈部、躯干、四肢亦出现水疱、大疱、血疱,伴皮肤瘙痒,疱易破,形成糜烂面,1周左右可自行愈合,遗留萎缩性瘢痕。水疱多在摩擦、搔抓后发生,病情迁延不愈。至青春期后病情开始缓解,损害主要局限于口腔、颈项、双下肢、手足部位。父母非近亲结婚,家族中无类似疾…