隐性遗传营养不良性大疱性表皮松解症1例

患者男，17岁，因全身复出现水疱糜烂伴瘙痒17年，于2003年5月22日收住我院。其父诉患者出生时左小腿伸侧大片皮肤缺失。40d后皮肤表面反复出现水疱，大疱，疱易破，约1周后可自行愈合。疱多发生在肘膝关节伸侧，颈部，腋下等易受摩擦的部位。冬轻夏重。随着年龄的增长发作程度及频率有所下降。父母非近亲结婚，其妹体健，家族中无类似患者。