肯尼迪病患者的临床与肌电图特点(附三例报告) |
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引用本文: | 李靖,李传芬,胡怀强,刘付红,苏净,高丽国,曹秉振.肯尼迪病患者的临床与肌电图特点(附三例报告)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2015(2):86-88,92. |
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作者姓名: | 李靖 李传芬 胡怀强 刘付红 苏净 高丽国 曹秉振 |
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作者单位: | 济南军区总医院神经内科 |
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摘 要: | 目的探讨肯尼迪病(KD)的临床表现及肌电图特点。方法总结3例经基因确诊的KD患者的临床资料,分析其临床、肌电图特点及实验室检查结果。结果 3例患者均表现为以肢体近端和延髓受累为主的下运动神经元损害,均可见上肢震颤,其中2例患者可见口周肌束震颤;3例患者血清肌酸激酶均升高(分别为1201、817、1247U/L);3例患者肌电图均呈广泛的慢性神经源性损害,并存在感觉神经动作电位(SNAP)波幅降低、感觉神经传导速度(SCV)减慢等感觉神经病变的表现。3例患者雄激素受体基因外显子中CAG重复序列次数均40(分别为48、51、52)。结论 KD的临床特点为缓慢进展的延髓和四肢肌肉萎缩无力,伴有内分泌或代谢异常;KD的肌电图表现为广泛神经源性损害,伴有感觉神经病变。
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关 键 词: | 肯尼迪病 临床特点 肌电图 |
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