| 遗传性感觉交感神经病Ⅰ型一家系的临床、电生理和病理改变 |
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| 引用本文： | 姚生,毕鸿雁,董明睿,石昕,王朝霞,袁云.遗传性感觉交感神经病Ⅰ型一家系的临床、电生理和病理改变[J].中华神经科杂志,2006,39(11):738-741. |
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| 作者姓名： | 姚生 毕鸿雁 董明睿 石昕 王朝霞 袁云 |
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| 作者单位： | 100034,北京大学第一医院神经内科 |
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| 摘 要： | 目的报道一个遗传性感觉交感神经病Ⅰ型（HSANⅠ）家系的临床、病理和电生理改变特点。方法先证者为28岁男性，出现双下肢痛觉缺失1年余，伴随双脚多发溃疡，先证者之母在30岁出现双足麻木和溃疡。对先证者的周围神经和自主神经进行电生理检查，对腓肠神经进行病理检查。结果先证者手部皮肤交感反应延长，在足部没有引出；感觉神经传导速度在上肢出现减慢，（右尺神经33m／s，左正中神经45m／s），在下肢无反应；运动神经传导速度在上肢正常或减慢，在下肢减慢或无反应。腓肠神经的有髓神经纤维完全脱失，无髓神经纤维出现严重脱失。结论我国存在HSANⅠ型家系，病理检查显示有髓神经纤维和无髓神经纤维均被严重累及。皮肤交感反应检查交感神经损害的程度有助于该病的诊断。
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| 关 键 词： | 遗传性感觉和自主神经性神经病 系谱 电生理学 |
| 收稿时间： | 2006-03-24 |
| 修稿时间： | 2006年3月24日 |
Clinical electrophysiological and pathological strdy on hereditary sensory and autonomic neuropathy type Ⅰ in a Chinese family |
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| YAO Sheng,BI Hong-yan,DONG Ming-rui,SHI Xin,WANG Zhao-xia,YUAN Yun.Clinical electrophysiological and pathological strdy on hereditary sensory and autonomic neuropathy type Ⅰ in a Chinese family[J].Chinese Journal of Neurology,2006,39(11):738-741. |
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| Authors: | YAO Sheng BI Hong-yan DONG Ming-rui SHI Xin WANG Zhao-xia YUAN Yun |
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| Institution: | Department of Neurology, the First Hospital, Peking University, Beijing 100034, China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Hereditary sensory and autonomic neuropathies Pedigree Electrophysiology |
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