胎儿头面部异常的临床咨询

胎儿头面部异常，是较为常见的结构异常。文章就常见的胎儿头面异常，包括唇腭裂、小颌畸形、耳郭畸形、巨舌症、眼畸形、颈项透明层增厚和颈部淋巴水囊瘤的分型与发生率、影像学诊断、病因、临床处理及预后分别进行论述，为临床决策和咨询提供参考。       

腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗小儿先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果研究

目的研究腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗小儿先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果。方法100例小儿先天性肥厚性幽门狭窄患儿作为研究对象,按照随机方式分为观察组和对照组,每组50例。对照组采用腹腔镜幽门环肌切开术治疗,观察组采用腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗。观察记录患儿的手术结果及随访结果,并比较两组患儿手术时间、术后住院时间。结果手术过程顺利,100例患儿均成功完成手术,无一例中转开腹手术,无并发症发生。观察组患儿术后6 h将胃管取下,少量喂入温水后逐渐过渡到喂糖水、喂奶;对照组患儿术后24 h开始逐渐进食。患儿术后进行6个月的延续性随访,观察组患儿切口恢复美观,已经无法观察到切口瘢痕,两组患儿的生长发育均显示正常状态。观察组患儿手术时间(21.23±1.65)min及术后住院时间(5.58±1.98)d均显著短于对照组的(38.44±1.23)min、(9.67±1.22)d,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论先天性肥厚性幽门狭窄患儿采用腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗,手术效果良好,手术创伤小而且安全。     

《性发育异常的儿科内分泌诊断与治疗共识》解读

性发育异常(disorder of sex development,DSD)是一组染色体核型、性腺表型以及性腺解剖结构不一致的疾病。为进一步加深临床医师对DSD的认识，规范合理地给DSD患者进行诊疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组发表了《性发育异常的儿科内分泌诊断与治疗共识》。该共识就DSD分类、临床评估、性别认定、内分泌激素治疗及相关肿瘤风险等方面为临床医生提供了参考。本文对共识的主要内容进行解读并作进一步探讨。     

先天性眼球震颤眼动波形的层次聚类分析研究

目的探讨机器学习层次聚类算法用于先天性眼球震颤(CN)眼动波形自动分类和波形诊断的可行性。方法回顾性病例系列研究。收集2018年12月至2019年9月就诊于天津市眼科医院的90例(90只眼)CN患者资料, 其中男性67例, 女性23例, 年龄(12±9)岁。所有患者采用高速视频眼动仪记录眼动波形。对标准化后的眼动波形进行无监督机器学习层次聚类分析, 获得可视化分类结果并予以波形命名, 统计每种波形的发生比例, 分析波形成分与CN患者视功能的相关性。统计学方法为独立样本t检验和Pearson相关性分析。结果在90例(90只眼)CN患者的46 620个有效眼动波形中, 通过机器学习层次聚类算法自动分出7种波形, 分别命名为波形Ⅰ(14 259个, 30.59%)、波形Ⅱ(11 498个, 24.66%)、波形Ⅲ(4 083个, 8.76%)、波形Ⅳ1(5 430个, 11.65%)、波形Ⅳ2(3 451个, 7.40%)、波形Ⅳ3(3 015个, 6.47%)及波形Ⅳ4(2 663个, 5.71%);有2 221个(4.76%)波形未分类。波形Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ分别与3种CN基本眼动波形即速度递增...     

10例Alagille综合征患儿行肝移植的围手术期护理

总结10例Alagille综合征患儿行肝移植术的围手术期护理经验。护理要点包括：多器官功能评估，做好术前护理；早期营养评估，启动个体化营养干预；精准容量管理，保证脏器最佳灌注；采取多形式隔离措施，加强感染预防与控制；实施预见性心理护理，缓解患儿不良情绪；采用多模式随访管理，提供延续护理服务。经过精心的治疗护理，10例患儿均康复出院，随访2个月至1年，恢复良好。     

卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学影响观察

目的观察卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学影响。方法随机选取2018年5月～2019年5月我院左向右分流先天性心脏病患者30例,给予所有患者卡托普利治疗,治疗前、治疗后3～5 d分别采用彩色多普勒超声诊断仪(麦瑞Resona 75型)对患者的血液动力学指标进行检测,然后统计分析30例患者治疗前后的血液动力学。结果 30例患者治疗后的PAMP、AMP、TSR均显著低于治疗前(P0.05)。30例患者中治疗后19例TPR/TSR上升,11例TPR/TSR下降。TPR/TSR上升患者治疗后的AMP、TSR、Qp/Qs均显著低于治疗前(P0.05),TPR/TSR、Qs均显著高于治疗前(P0.05);TPR/TSR下降患者治疗后的PAMP、AMP、PAMP/AMP、TPR、TPR/TSR均显著低于治疗前(P0.05),Qp/Qs显著高于治疗前(P0.05)。治疗前TPR/TSR上升患者的TPR/TSR显著低于TPR/TSR下降患者(P0.05),但二者的PAMP、AMP、PAMP/AMP、TPR、TSR、Qp、Qs、Qp/Qs之间的差异均不显著(P0.05)。结论卡托普利能够有效降低左向右分流先天性心脏病患者的肺动脉高压,但会提升患者的Qp/Qs。