大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析

目的 提高对大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的认识.方法 计算机检索中国生物医学文献数据库、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据库,并结合文献追溯的方法收集2000年至2015年国内LGLL的文献,从临床特征、免疫表型及治疗等方面进行归纳分析.结果 共检索出76篇文献,最终纳入29篇,共50例LGLL患者.除9例患者未报道就诊原因外,LGLL患者首发症状以贫血相关症状、发热为主,分别占68.3％ (28/41)和17.1％ (7/41),体检发现血象异常就诊者占4.9％ (2/41);合并肝、脾、淋巴结肿大者分别占26％ (13/50)、60％ (30/50)和6％(3/50),合并类风湿因子阳性者占12％ (6/50),合并纯红细胞再生障碍性贫血者占46％ (23/50).流式细胞术免疫表型分析结果提示T-LGLL占72.9％(35/48),NK-LGLL占27.1％ (13/48),T-LGLL患者免疫表型主要为CD3+,CD4-,CD8+,CD16+,CD56-,CD57+;NK-LGLL患者免疫表型主要为CD3-,CD4-,CD8-,CD16+,CD56+,CD57-.惰性T-LGLL目前多采用基于小剂量环孢素(CSA)的免疫抑制治疗,亦有应用小剂量激素联合免疫抑制剂/雄激素类似药物治疗的,预后相对较好,而侵袭性T-LGLL和NK-LGLL多采用高强度的联合方案化疗或者造血干细胞移植治疗,预后较差.结论 LGLL临床罕见,其临床特征、免疫表型和预后等方面有显著不同.惰性T-LGLL治疗方案单一,预后较好,而侵袭性T-LGLL和NK-LGLL多采用联合方案化疗,预后较差.     

Sturge-Weber综合征癫痫发作与脑血流动力学的相关性研究

目的应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系。材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.0岁(0.8～10.0岁)。所有患儿的病变部位均为单侧大脑半球。MR扫描序列包括:矢状面及轴面T1WI、轴面FSET2WI、DSC-PI及增强后轴面T1WI。观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN(signal process in neuroimage)软件分别测量病变白质区域及相应对侧位置的脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)和平均通过时间(MTT),并计算出灌注比值(CBFr、CBVr及MTTr)。根据CBFr值将患儿分为高灌注组(HP)及低灌注组(LP)。记录每例患儿的临床资料,尤其有无癫痫发作以及反映发作的各项参数:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间。对高、低灌注组病变侧与对侧的CBF、CBV及MTT值进行配对秩和检验;对癫痫状态的各临床参数与各项灌注参数进行Spearman相关分析。结果 14例SWS患者中,9例受累白质区CBF及CBV较对侧明显减低(CBFr值为-0.37±0.24,CBVr=-0.22±0.25,P值均<0.01),为LP组;5例脑内病变侧白质区CBF及CBV较对侧显著增高(CBFr值为0.31±0.05,CBVr值为0.40±0.17,P值均<0.01),为HP组。LP组年龄及癫痫发作频率得分(SSF)较HP组有增大趋势(年龄=63.80月,48.83月;SSF=2.50,1.33),但这差异缺乏统计学意义(P值分别为0.36、0.12)。病变侧CBFr值和CBV值与癫痫持续时间呈明显负相关(CBFr:r=-0.58;CBV:r=-0.55,P值均<0.05)。CBFr和CBVr与癫痫发作频率呈负相关,即癫痫发作越频繁,CBFr和CBVr越低(CBFr:r=-0.56;CBVr:r=-0.63,P值均<0.05)。结论 SWS受累白质区域的血流灌注并非持续降低,而存在相对高灌注状态;灌注异常与癫痫发作的频率和癫痫持续时间有关。