系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病1例及文献复习

<正>系统性硬化症作为一种以皮肤、脏器进行性纤维化为临床表现的自身免疫性疾病,其病理改变包括纤维化、退行性变、血管及多脏器损伤等。研究发现系统性硬化症与单克隆球蛋白的出现密切相关,也有系统性硬化症合并有肾小球肾炎的相关报道。本文报告1例系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病病例。1 病史患者,女,45岁,因"双手、双足皮肤肿胀、紧绷18个月,双下肢水肿半月"入院。18个月前出现双手、双足皮肤肿胀、紧绷,伴掌指、腕、肘、膝等多关节疼痛     

冠状动脉注射替罗非班对急性心肌梗死患者心功能、凝血功能及内皮功能的影响

目的观察冠状动脉注射替罗非班对急性心肌梗死(AMI)患者心功能、凝血功能及内皮功能的影响。方法选取2016年3月至2018年3月164例AMI患者为研究对象。按照治疗方案分为研究组(冠状动脉注射替罗非班+常规治疗,n=82)及对照组(常规治疗,n=82),比较治疗前、治疗后1周两组患者心功能[心率、心脏指数、心排血量、左心室射血分数(LVEF)]指标、凝血功能[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、凝血酶原时间(INR)]指标及内皮功能[组织因子(TF)、血管性假血友病因子(vWF)]指标表达情况差异。结果两组患者治疗后1周,部分心功能指标(心脏指数、心排血量、LVEF)水平及凝血指标(PT、APTT、TT、INR)水平较治疗前升高(P0.05),且研究组高于对照组(P0.05);心率水平及内皮功能(TF、vWF)指标水平均较治疗前降低(P0.05),且研究组低于对照组(P0.05)。结论冠状动脉注射替罗非班对AMI患者心功能、凝血功能及内皮功能具有显著改善作用。     

脑源性神经营养因子对周围神经修复与再生的促进效应

目的:观察脑源性神经营养因子对周围神经损伤修复与再生的作用。方法:实验于2000-06/2002-08在大连医科大学神经解剖研究室完成。取健康SD大鼠24只,体质量180～200g,雌雄各半。腹腔内麻醉后,暴露左、右侧坐骨神经,在距梨状肌出口侧1.0cm处切除5mm长的坐骨神经,两断端用硅胶管桥接形成神经再生室。局部用药右侧再生室内注入0.5mL脑源性神经营养因子作为实验组,左侧再生室内注入生理盐水0.5mL作为对照组,观察局部应用脑源性神经营养因子对神经再生的影响。实验评估:术后9周对动物进行损伤肢体行为功能评价、小腿三头肌湿重测定、轴突计算机图像分析轴突数目及直径。结果:纳入SD大鼠24只,均进入结果分析。①各组动物精神状态及行为变化:对照组大鼠第3～4周时出现脱趾、溃疡加剧至第9周仍无愈合及减轻迹象。实验组于第4～5周时溃疡相继愈合,至9周时基本恢复正常。②小腿三头肌湿重测定:实验组明显重于对照组,差异显著[(0.677±0.112),(0.546±0.155)g,P<0.01]。③轴突计算机图像分析轴突计数及直径:实验组均高于对照组,差异显著[轴突数目:(2.361±0.180)×103,(1.757±0.113)×103个,P<0.01;轴突直径:(0.800±0.120),(0.530±0.170)μm,P<0.01]。结论:局部应用脑源性神经营养因子对周围神经再生有明显的促进作用。     

具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点及转归

目的分析具有自身免疫疾病特征的间质性肺炎（IPAF）的临床特点及与自身免疫性疾病之间的相互联系,验证IPAF最新诊断标准的临床应用价值。方法回顾性分析2014年1月至2017年1月于我院住院的间质性肺疾病（ILD）患者,筛选其中符合（或部分符合）IPAF诊断标准的患者,详细记录患者临床表现、血清学检查结果及根据胸部高分辨CT (HRCT) 影像的分型结果,分析IPAF患者及部分符合IPAF诊断患者的临床特点,随访入组患者自身免疫性疾病相关的临床转归。结果研究共纳入患者90例,其中符合IPAF诊断38例,部分符合IPAF诊断52例,入组患者平均年龄（62.34±14.98）岁,IPAF患者间质性肺炎以非特异性间质性肺炎（NSIP）型为主要表现,部分符合IPAF诊断患者间质性肺炎以普通型间质性肺炎（UIP）型为主要表现。11例患者在随访中确诊自身免疫性疾病（其中7例为部分符合IPAF诊断患者,4例为IPAF患者）。Cox模型多因素分析提示是否完全满足IPAF诊断标准是疾病复发的影响因素。结论IPAF与自身免疫性疾病密切相关,部分IPAF患者（包括部分符合IPAF诊断患者）可能发展为系统性自身免疫性疾病;IPAF最新诊断标准为该类疾病的诊治提供了基础,但尚需更多临床研究对其补充、完善。     

生命力护理干预对中青年心肌梗死患者心理状况、应对方式的影响

目的探讨生命力护理干预对中青年心肌梗死患者心理状况、应对方式的影响。方法选取本院2017年2月-2019年2月收治的中青年心肌梗死患者68例,按照随机编号法将其分为观察组与对照组,各34例。对照组采取常规护理干预,观察组采用生命力护理干预。统计两组干预前后的焦虑抑郁评分、应对方式评分及护理满意度。结果①在心理状况方面,观察组SDS及SAS评分均较干预前有所降低,且观察组各评分均低于对照组(P<0.05);②在应对方式方面,两组干预消极评分有所下降,积极评分有所增加,且观察组下降或增加幅度优于对照组(P<0.05)。结论生命力护理干预能有效改善中青年心肌梗死患者心理状况及应对,具有临床应用价值。     

原发性干燥综合征患者焦虑情况调查及相关因素分析

目的 调查原发性干燥综合征患者焦虑状况及相关因素.方法 采用Zung焦虑自评量表(SAS)评估98例原发性干燥综合征患者的焦虑状况并分析相关影响因素.结果 98例患者SAS评分为(35.77±7.44)分,10例患者(10.2%)SAS评分≥50分.躯体疲劳是该病患者焦虑情绪的主要表现.以性别、年龄、病程等因素分组,同因素组间对比差异无统计学意义.结论 原发性干燥综合征患者存在明显焦虑情绪,其产生原因有待于进一步研究,可能由于患者神经系统受损引起.     

尘肺病合并类风湿关节炎患者胸部CT影像学特点

目的 分析尘肺病合并类风湿关节炎(RA)患者临床表现及胸部CT特点,探讨尘肺病在RA发病中的重要作用。方法 收集在四川大学第四附属医院住院的尘肺病患者中符合2009年ACR诊断分类标准的RA患者12例,研究受试者的尘肺病相关资料、RA表现及胸部CT影像学特点等指标。结果 研究纳入RA合并尘肺病患者平均年龄(50.41±10.56)岁;工种主要为凿石或掘进,粉尘接触年限平均为7.36年;RA病程平均病程为(6.03±4.09)年,88.8%的患者类风湿因子水平升高。RA合并尘肺病患者的胸部CT表现以0.1~0.3cm小结节(100%)为主,还可出现肺大疱(16%)、空洞(25%)、胸膜增厚(33.3%)、肺气肿(41.6%)等改变。结论 尘肺病与RA存在密切联系,应结合RA合并尘肺病患者血清学及胸部CT特点,重视该类患者的筛查和诊治。     

自身免疫性疾病的共病现象——一个需要多学科关注的领域

自身免疫性疾病的共病现象是一类易被忽视的临床症候群。与传统学科划分及治疗模式不同,自身免疫共病的诊治需要多学科交叉合作。本文从自身免疫共病的疾病特征出发,分析自身免疫共病在遗传、环境、免疫等因素参与下的分子免疫兼容性等方面的共同发病机制,概括自身免疫共病表现的共同病理特点(包括免疫复合物沉积、淋巴细胞聚集等),深入探讨存在共病的自身免疫疾病的临床特点(如诱导-激发模式,此消彼长等),最后总结自身免疫共病的转归及预后(与器官损害程度的相关性)。本专题拟通过拓展自身免疫共病现象的概念及应用,引起临床工作者对这一领域的认识及关注,从而规范该类疾病的诊疗,改善疾病预后。     

先天性左心耳缺如伴左肺静脉共干变异一例

笔者行"经皮冠状动脉造影+冠状动脉腔内血管成形术+药物球囊扩张+内支架植入术"时,发现1例先天性左心耳缺如伴左上、下肺静脉共干患者,极其罕见,此前无论是尸体解剖还是活体上均未见文献报道,为了丰富相关病例和影像学检查资料,现报道如下.     

周围神经再生与神经生长因子给药途径的关系

目的:应用周围神经损伤模型,局部和全身给予神经生长因子,观察对周围神经再生的影响。方法:实验于2001-06/2003-05在大连医科大学神经解剖研究室完成。选用体质量180～200gSD大鼠36只,随机分为3组,即全身用药组、全身对照组和局部用药组。其中局部用药组,右侧后肢为实验组,左侧后肢为对照组。切除大鼠5mm长的坐骨神经,两断端用硅胶管桥接形成再生室。局部用药组向右侧再生室内注入0.5mL神经生长因子;向左侧再生室内注入等量生理盐水为对照。全身用药组按5mL/kg腹腔内给药。对照组腹腔内注入等量盐水。术后9周对各组动物进行电镜观察及轴突计算机图像分析,采用辣根过氧化物法逆行追踪观察脊髓前角运动神经元的标记情况。结果:36只大鼠全部进入结果分析。①再生坐骨神经电镜观察结果:局部用药组及全身用药组的结果基本一致,有髓神经纤维髓鞘较厚、轴突直径较粗,髓鞘厚呈板层样排列,神经再生活跃。而对照组中有髓神经纤维髓鞘较薄、直径细小。②轴突计算机图像分析:用药组轴突数目优于对照组[局部:(2781±170),(1758±103)个/μm2;全身:(2840±127),(1786±112)个/μm2,P均<0.01];用药组轴突直径亦优于对照组[局部:(1.11±0.18),(0.64±0.17)μm,全身:(1.16±0.15),(0.87±0.17)μm,P均<0.01]。③辣根过氧化物酶标记结果:实验组脊髓腰段横切片中,可见较多标记的前角运动神经元,而对照组中则少见。全身用药组与局部用药组结果相似。结论:全身和局部应用神经生长因子对周围神经再生有明显的促进作用。神经生长因子也支持运动神经元存活。