角膜炎鱼鳞病耳聋综合征一例

角膜炎鱼鳞病耳聋综合征(keratitis ichthyosis deafness syndrome,KID)是一种罕见的遗传性疾病,于1951年由Burns首次描述这种以全身皮肤弥漫性角化过度、血管性角膜炎,中度至重度感音性耳聋为临床特征的疾病[1-2].     

先天性角膜混浊患儿的临床特征分析

目的　分析先天性角膜混浊（congenital corneal opacities,CCO）患儿的临床特征,为其诊断及治疗提供依据。方法　回顾性分析2017年1月1日至12月31日在我院接受手术治疗的CCO患儿的临床资料,包括CCO患儿一般特征及临床分类、患病单双侧、相关的眼部和全身异常、病理改变和接受的治疗等资料。结果　本研究纳入66例（93眼）CCO患儿,其中年龄3~36（13.11±9.63）个月,39例（59.1％）为单眼患病,最常见的临床类型是Peters异常（32例,48.5%）和角膜巩膜化（15例,22.7%）;虹膜粘连（61眼,65.6％）和白内障（22眼,23.7％）是两种最常见的眼部异常;5例（7.6％）患儿出现全身异常,包括生长迟缓（4例）和先天性脑缺陷（1例）。93眼中85眼（91.4％）进行了穿透性角膜移植术,6眼（6.5％）进行了板层角膜移植术。结论　年龄≤3岁的CCO患儿中最常见的临床类型为Peters异常及角膜巩膜化;除角膜混浊外,CCO患儿还可能存在虹膜粘连、白内障等眼部异常或生长迟缓等全身异常;穿透性角膜移植术为治疗CCO的主要手术方法。     

遗传性大疱性表皮松解症合并睑球粘连一例

大疱性表皮松解症( epidermolysisbullosa，EB)是一组临床上以轻微外伤后皮肤和黏膜水泡形成为共同特征的疾病[1]，这种自身免疫性疾病可分为遗传性与获得性。首都医科大学附属北京同仁医院、北京同仁眼科中心于2009年7月诊治了1例大疱性表皮松解症。     

裂隙灯照相及手术录像系统在眼表疾病临床教学中的应用

眼表疾病的诊断是住院医师最需掌握的课程,而眼表手术也是最易入门的操作之一,但因患者及手术条件的限制,眼表疾病教学并不容易实施。裂隙灯显微镜照相系统及手术显微镜录像采集系统不但可满足多位住院医师对同一病例的观察,也可将资料存档反复观看,使住院医师对疾病诊断及手术操作有具体化认识。在使用录像及照相系统教学时,应同时联合动物眼球的操作培训、教学会议等其他教学方式,以便对住院医师进行全面的培养。（眼科,2016, 25： 423-425）     

单纯疱疹病毒性角膜炎角膜组织病毒潜伏感染的PCR检测分析

 目的  探讨通过穿透性角膜移植获取的单纯疱疹病毒性角膜炎病变角膜组织中1型单纯疱疹病毒（HSV-1）DNA的表达情况及意义。设计 实验研究。研究对象  2010年5-12月北京同仁医院因病毒性角膜炎角膜白斑行穿透性角膜移植术后角膜标本20例,圆锥角膜、大泡性角膜病变和角膜营养不良等非感染性角膜病变的角膜标本20例。方法  对角膜组织标本中HSV-1 DNA进行聚合酶链反应（PCR）检测。 主要指标  HSV-1 DNA的阳性率。结果  单纯疱疹病毒性角膜炎静止期患者角膜组织中12/20例（60%）检出HSV-1 DNA,非感染性角膜组织中6/20例（30%）检出HSV-1 DNA（χ2=3.64,P=0.057）。结论  单纯疱疹病毒性角膜炎静止期角膜组织多数表达HSV-1 DNA,角膜内潜伏病毒是引起单纯疱疹病毒性角膜炎的可能原因,正常人角膜也可能有HSV-1的DNA存在。（眼科,2013,22：45-48）     

不同种族角膜植片对穿透性角膜移植术效果的影响

目的 通过观察不同种族间穿透性角膜移植手术的效果,总结不同种族之间穿透性角膜移植的可行性。设计 回顾性病例系列。研究对象 北京同仁眼科中心2002年10月至2003年3月因角膜白斑、角膜内皮失代偿、角膜移植术后植片失败等接受穿透性角膜移植术患者10例（10眼）。方法 采用国际组织库提供的中期保存角膜植片进行穿透性角膜移植术,其中高加索人种角膜8片,西班牙人种1片,非洲人种1片。术前收集患者资料,术后进行随访和临床观察,评价角膜植片的存活情况以及疗效。主要指标 视力,角膜植片透明度,角膜新生血管分级。结果 10例患者平均随访（12.6±3.86）个月,4例患者角膜植片基本保持透明,视力平均提高1~2行。6例（60%）患者出现植片混浊、植片水肿、新生血管长入等排斥反应,视力不提高。结论 本文小样本观察显示不同种族角膜供体可以用于穿透性角膜移植治疗。（眼科, 2013, 22:98-100）