Goldenhar综合征一例报道及文献复习

目的探讨Goldenhar综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗,以提高,临床医生对本病的认识。方法报道一例Goldenhar综合征患儿的临床资料,并复习通过文献数据库检索的相关文献。结果Goldenhar综合征病因尚不清楚,临床表现具有高度多样性,包括眼部畸形、耳部畸形、颜面畸形、脊柱异常、心脏及其它脏器等的发育缺陷;诊断主要依靠特征性的临床表现及头颅、脊柱的影像学检查;治疗以整形外科手术为主,如无合并严重脏器畸形,一般预后良好;产前胎儿超声对产前诊断有一定帮助。结论Goldenhar综合征是一种涉及全身多个器官系统的先天性畸形,详细的体格检查,并进行影像学检查,避免因诊断不全而延误对患者进行及时的诊治非常重要。     

双胎妊娠新生儿喂养不耐受高危因素分析

目的调查双胎妊娠新生儿喂养不耐受(FI)发生情况并分析其影响因素。方法回顾性分析2010—2018年复旦大学附属妇产科医院分娩的4050例双胎儿的临床资料,其中137例喂养不耐受新生儿作为观察组,3913例新生儿作为对照组,分析影响双胎新生儿喂养不耐受的高危因素。结果双胎新生儿喂养不耐受发生率为3.4%(137/4050),其中<37周早产儿喂养不耐受发生率为4.3%,足月儿的发生率为1.6%。单因素分析显示喂养不耐受组产妇年龄、合并胎膜早破、呼吸暂停、红细胞增多症、新生儿贫血、新生儿低血糖、新生儿感染、代谢性酸中毒的发生率高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。喂养不耐受组出生体质量低于对照组,且双胎中出生体质量小的发生喂养不耐受的比例高,差异均有统计学意义(P<0.05)。logistic多因素分析显示早产、双胎出生体质量小者、胎膜早破、呼吸暂停、新生儿感染是喂养不耐受的独立危险因素。结论双胎新生儿发生喂养不耐受比例较高,对于有早产、双胎出生体质量小者、存在胎膜早破、出现呼吸暂停及发生新生儿感染等高危因素的双胎儿,临床上需谨慎制定喂养策略。     

先天性膈肌血管瘤1例并文献复习

目的:总结表现为胎儿胸腔积液的先天性膈肌血管瘤患儿的临床资料,提高对该病的认识。方法:报道1例表现为胎儿胸腔积液的先天性膈肌血管瘤患儿的临床资料,总结其产前及出生后的临床表现、影像学特征、治疗和预后等,并进行文献复习。结果:本例早产儿诊断为右侧胸腔积液、膈肌血管瘤,产前表现为孕后期短期内出现的胎儿右侧大量胸腔积液,生后呼吸困难。生后超声显示右侧胸腔内膈肌上方实质性占位,右侧胸腔积液。反复胸腔穿刺抽液减压及持续引流后,仍然出现反复的右侧大量胸腔积液,经大动脉门静脉CT血管造影显示为右侧膈肌血管瘤,经数字减影血管造影加栓塞术堵闭介入治疗后未再出现胸腔积液。结论:先天性膈肌血管瘤罕见。临床中遇到产前胸腔积液的胎儿应考虑本病的可能。介入或手术切除血管瘤是解决胸腔积液的主要手段,多学科诊治模式对改善其预后起关键作用。     

妊娠高血压疾病对双胎妊娠早产儿结局的影响

目的 调查妊娠高血压疾病对双胎妊娠早产儿结局的影响.方法 回顾性分析2010年1月至2018年12月复旦大学附属妇产科医院分娩的胎龄为28～36+6周双胎儿的临床资料.结果 本研究共纳入1299对双胎儿,其中妊高症组332对,非妊高症组967对,双胎妊娠合并高血压疾病发生率为25.56％,两组产妇年龄差异无统计学意义(...     

早产儿脐血血清25羟维生素D与呼吸窘迫综合征的关联性研究

目的 探讨早产儿脐血血清25羟维生素D[25(OH)D] 水平与呼吸窘迫综合征(RDS)的关系,为RDS的临床预防提供新思路。方法 将2018年3月—2020年5月收治入复旦大学附属妇产科医院NICU的179例早产儿纳入分析,于出生时采集脐血,使用化学发光微粒子免疫检测法分析测定脐血血清25(OH)D水平。根据是否诊断RDS分为RDS组和对照组,将血清25(OH)D水平是否低于20 ng/ml分为维生素D减少组和充足组,并分别分析和比较两组各影响因素的差异。结果 25.1%早产儿脐血25(OH)D水平缺乏(<10 ng/ml)、42.5%不足(10~<20 ng/ml),32.4%正常(≥20 ng/ml)。RDS组脐血血清25(OH)D水平[(11.3±7.2) ng/ml]显著低于对照组[(15.88±8.4)nmol/L], t=3.469,P<0.01);RDS组脐血血清25(OH)D减少发生率为89.0%(121/136),显著高于对照组 [46.5%(20/43), χ²=35.221, P<0.01)]。通过单因素和多因素分析,新生儿胎龄≤32周和脐血血清25(OH)D<20 ng/ml是早产儿发生RDS的独立危险因素(OR=39.694, 5.696, P＜0.05)。结论 早产儿维生素D缺乏发生率高,低维生素D水平可能增加RDS发生率。     

双胎贫血红细胞增多序列症一例及文献复习

目的 探讨双胎贫血红细胞增多序列症的临床表现、产前特点、诊断标准及分级、治疗及近期预后等,以提高临床医生对本病的认识.方法 报道1例双胎贫血红细胞增多序列症患儿的临床资料,并对近5年来已报道的15例进行文献复习.结果 双胎贫血红细胞增多序列症的报道有增多趋势.产前表现:有13/16例是自然发生的,有3/16例是发生在激光治疗术后的.16例均无羊水量差异.超声多普勒大脑中动脉峰值流速(MCA-PSV)在供血胎大于1.5 MoM的有11/16例,3/16例未测;在受血胎小于1.0 MoM的有10/16例,3/16例未测.有胎儿水肿的有6/16例.宫内干预:未治疗的9/16例,宫内输血的4/16例,胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管的4/16例,脐带阻塞选择性灭胎的2/16例,1/16例受血儿给予宫内血液稀释治疗.生后表现:贫血儿平均血红蛋白浓度为95 g/L,多血质儿为208g/L,胎胎间血红蛋白差异大于80 g/L的有10/16例,2/16例小于80 g/L(宫内激光治疗后).5/16例胎胎间网织红细胞比率大于1.7,1/16例小于1.7(宫内激光治疗后),8/16例未提供网织红细胞比率(使用的是网织红细胞绝对计数).10/16例胎盘彩色染料灌注有直径小于1 mm的动静脉吻合支存在,2/16例胎盘无残存的血管吻合支(宫内激光治疗后),2/16例未提供胎盘灌注结果.生后治疗:9/16例供血儿有贫血表现,其中有6/16例予输血治疗;6/16例受血儿有高黏滞血症表现,给予部分换血治疗.11/16例新生儿期神经发育正常,1/16例双胎颅脑超声持续脑室周围白质高回声,本例随访至纠正胎龄3个月时神经发育正常,继续随访中.结论 双胎贫血红细胞增多序列症是胎胎输血综合征的一个特殊类型:单绒毛膜双羊膜囊双胎,产前无明显羊水量差异,出生体重相差不大,但血红蛋白相差明显且网织红细胞比率增高.对于单绒毛膜双羊膜囊双胎,产前除胎儿生长经线及羊水量测定外,应常规监测大脑中动脉峰值流速,以便筛查出需要宫内干预的病例,以期减少死亡率及改善预后.生后认真评估治疗,并需长期随访其运动及智能发育情况.     

胎毒清护理新生儿脐带的疗效观察

目的 观察胎毒清护理新生儿脐带的临床疗效.方法 将60例新生儿随机分为观察组和对照组各30例.观察组新生儿按常规处理脐带,断脐后即脐部敷用胎毒清(Ⅰ型),1-7d内每48 h换药1次,于出生后7 d敷用胎毒清(Ⅱ型)至15 d;对照组新生儿常规护理脐带,不敷用胎毒清.结果 观察组脐部并发症发生率及干燥时间明显低于对照组(P＜0.01);黄疸消退时间明显短于对照组(P＜0.01);临床观察过程中未发现有任何毒副作用.结论 胎毒清护理新生儿脐带是一种安全有效的处理方法.     

母亲产时发热伴新生儿感染的危险因素分析

目的探讨母亲产时发热伴新生儿感染的危险因素。方法病例对照研究。纳入2016年1月1日至12月31日在复旦大学附属妇产科医院（我院）产科建卡、母亲产时发热（体温峰值≥38℃）、胎龄≥37周、单胎的新生儿,根据我院新生儿感染的诊断标准［生后12~24 h血常规WBC≥50×109·L-1和（或）CRP≥20 mg·L-1,或生后24~48 h WBC≥30×109·L-1和（或）CRP≥8 mg·L-1）］分为感染组和对照组,从新生儿性别,胎龄,出生体重,分娩方式,母亲体温峰值,产前血WBC数和CRP,是否硬膜外麻醉,是否合并其他感染高危因素［B族链球菌（GBS）阳性、羊水Ⅲ°或羊水异味、胎膜早破≥18 h］,分析产时发热母亲新生儿感染的可能危险因素。结果323例新生儿进入分析,感染组123例,对照组200例。Logistic多因素回归分析显示,母亲体温>38.8℃（OR=11.89,95%CI：3.21~67.12)、产前血WBC>13.1×109·L-1（OR=6.50, 95%CI：1.87~78.25)、GBS阳性（OR=7.91 ,95%CI：1.77~22.13）,羊水Ⅲ°或羊水异味（OR=33.1,95%CI：3.34~101.56）和胎膜早破≥18 h（OR=15.12,95%CI：5.72~67.39）为母亲产时发热新生儿感染的独立危险因素。结论新生儿感染与母亲产前体温峰值、血WBC数相关。母亲产时发热且合并其他感染高危因素者,新生儿感染风险升高。硬膜外麻醉虽会引起母亲产时发热,但可能并不增加新生儿感染的风险。     

宫内发育迟缓儿脐血胰岛素样生长因子1、胰岛素样生长因子结合蛋白3、胰岛素及瘦素的关系

目的探讨宫内发育迟缓(IUGR)儿出生后脐血胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3)、胰岛素(Ins)及瘦素(Lep)的变化。方法选择141例IUGR儿为IUGR组,以同期出生的足月、适于胎龄儿30例作为对照组,比较两组出生后脐血IGF-1、IGFBP3、Ins和Lep的浓度。结果IUGR组IGF-1、IGFBP3、Ins和Lep的浓度均明显低于对照组(P值分别＜0．01、0．05)。IUGR组IGF-1与IGFBP3(r= 0．6434)和Ins(r=0．4367)、Ins与Lep(r=0．3461)均呈正相关(P值均＜0．01),IGF-1与Lep、IGFBP3与Ins和Lep均不相关(P值均＞0．05)。结论IGF-1、IGFBP3、Ins及Lep低下是导致IUGR的原因, Ins-IGF-1-IGFBP3及Ins-Lep轴各自调控胎儿的生长发育。     

200例0～2岁宫内发育迟缓儿的生长方式分析

目的通过分析200例宫内发育迟缓(IUGR)儿童的生长方式,研究对IUGF儿童的提前干预.方法分析200例IUGF儿童的资料,在出生后0、6、12、18和24个月随访测量其身高发育指标.结果剔除出生时有室息史、严重先天性疾病,遗传性疾病和失访者共10例.男88例,女102例,平均出生体重为(2270±390) g,其中103例(54.2%)出生体重≤2500 g.早产儿46例(24.2%).本组163例(85.8%)IUGR儿童在2岁前有生长追赶现象,女童生长追赶早于男童.结论 IUGR儿童有明显生长追赶现象.若在2岁前不能制订个体化的营养处方及时纠正营养偏离,部分IUGR儿童最终的生长将落后于正常儿童.