小儿手足口病重症患儿68例临床特点与救治

目的探讨小儿手足口病重症高危者的临床观察与救治。方法对收治的临床符合小儿手足口病重症高危患儿68例资料做回顾性分析,分析其临床特点、救治及转归。结果重症高危因素除手足口皮疹外,主要特征有3岁以内、持续发热、精神差、呕吐、肢体肌阵挛、肢体无力、抽搐、呼吸和心率增快、出冷汗、末梢循环不良、高血压或低血压、外周血白细胞明显增高、血糖升高、胸片异常及动态变化较快。发现患儿有高危因素后,经及时采取抗病毒、退热及加强治疗,治愈62例（91.2%）、好转5例（7.4%）、死亡1例（1.5%）。结论对小儿手足口病重症高危因素应高度重视,密切观察和监测相关指标。对早期筛查出有高危因素者及早进行干预治疗,是提高抢救成功率的关键。     

脓毒性休克患儿血清HDL-C及胱抑素C的变化及临床意义

目的探讨不同程度脓毒性休克患儿血清高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、胱抑素C(Cys-C)变化特点及对预后的影响。方法检测脓毒性休克重度组25例、脓毒性休克轻度组23例患儿入院时的HDL-C及Cys-C,并与健康体检儿童(正常对照组)25例进行对比分析。脓毒性休克重度组、轻度组于入院后1、3、6、9d动态监测以上指标;密切观察病情变化,记录死亡情况和住院天数。结果脓毒性休克重度组、轻度组入院时的HDL-C明显降低,Cys-C明显升高,这两个指标3组相比,差异均有统计学意义(F值分别为294.105、344.863,P值均小于0.01)。脓毒性休克重度组与轻度组比较,病死率明显较高(χ2=0.023,P<0.05),存活者住院天数及HDL-C、Cys-C恢复正常水平时间明显延长(t值分别为11.433、9.731、3.501,P值均小于0.01)。结论 HDL-C、Cys-C在一定程度上体现脓毒性休克患儿病情的危重程度,血清HDL-C越低、Cys-C越高,其病情程度越重,恢复正常水平时间越长,预后越差。     

婴幼儿重症肺炎治疗前后潮气呼吸肺功能指标的变化及意义

目的探讨治疗前后重症肺炎婴幼儿潮气呼吸肺功能各项指标的变化及意义。方法采用潮气呼吸法检测58例1~32个月的重症肺炎婴幼儿的肺功能,并绘出流速-容量环;同期检测43名同龄健康婴幼儿作对照。结果肺炎治疗前患儿呼吸频率为(60.3±5.1)次/min,较同龄健康对照组的(33.2±7.9)次/min明显增快(P<0.01)。吸气和呼气时间均缩短,但以前者更明显,吸呼比(TI/TE)降低。反映小气道阻塞的指标:TPEF/TE和VPEF/VE分别为(18.39±4.84)%和(18.9±8.57)%,低于对照组的(32.2±5.89)%和(33.2±6.9)%(P<0.01)。经治疗后,患儿呼吸频率逐渐下降为(39±6.9)次/min,TPEF/TE、VPEF/VE显著增高为(24.8±5.49)%和(22.4±9.04)%(P<0.01),但仍低于健康儿童相应指标。正常组流速-容量环呈椭圆型,而重症肺炎组在治疗前该环降支的斜率较正常组明显增大。而且病情越重,斜率越大,严重者甚至向内凹陷。结论重症肺炎婴幼儿潮气呼吸肺功能明显受损,而且在临床症状缓解后,其肺功能损害仍可持续存在。潮气呼吸肺功能检测能反映重症肺炎婴幼儿病变的严重程度、肺功能的损害状况和治疗的效果。     

EIF2AK3基因相关Wolcott-Rallison综合征1例并文献复习

患儿，女，1个月29 d。因抽搐6 d、发现血糖增高5 d入院。血糖波动于正常或增高，糖化血红蛋白因过高无法检测，尿糖+~++++，空腹C肽0.19 ng/mL，胰岛素11.68 μIU/mL。遗传性内分泌疾病基因Panel（检测基因412个，包含已知糖尿病相关基因49个）高通量测序发现患儿EIF2AK3基因存在新发c.2731_2732delAG和c.2980G > A复合杂合突变，均位于基因的激酶结构域。该婴儿被确诊为Wolcott-Rallison综合征（WRS）。WRS是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，以新生儿糖尿病、多发性骨骺发育不良和肝脏疾病为特征，新生儿糖尿病是WRS诊断的必备条件，EIF2AK3基因是WRS的致病基因。     

经鼻持续呼吸道正压通气治疗婴幼儿肺炎并心力衰竭的疗效

目的探讨经鼻持续呼吸道正压通气(NCPAP)对婴幼儿肺炎并心力衰竭的治疗作用。方法本院PICU救治的52例婴幼儿肺炎并心力衰竭患儿,随机分为治疗组与对照组,每组各26例。二组基础治疗相同,对照组采用普通通气,治疗组予NCPAP。结果治疗组治疗20min心率、呼吸、动脉血氧饱和度明显优于对照组(Pa<0.01);治疗组临床表现消失时间明显短于对照组,差异有显著性(Pa<0.01)。结论在婴幼儿肺炎并心力衰竭的急救治疗中,NCPAP可迅速提高患儿氧合,改善心功能,缩短病程。     

血清前清蛋白的测定在小儿脓毒症中的意义

目的评价血清前清蛋白(prealbumin,PA)的测定在小儿脓毒症诊断中的价值;探讨脓毒症患儿血清PA水平与病情严重程度的相关性。方法观察明确诊断为脓毒症及严重脓毒症患儿共56例,同时选择同年龄、同性别普通感染儿童30例作为对照组,比较3组间血清PA水平,同时记录脓毒症和严重脓毒症组的小儿危重病例评分,比较血清PA水平与小儿危重病例评分(PCIS)之间关系。结果严重脓毒症组和脓毒症组血清PA低于普通感染组(P<0.01),并且严重脓毒症组低于脓毒症组(P<0.01)。脓毒症组、严重脓毒症组的PCIS均与血清PA水平呈正相关。结论小儿脓毒症时,检测PA水平有助于疾病早期诊断,血清PA水平能够反映脓毒症患儿病情的严重程度。     

乳酸和乳酸清除率对脓毒性休克患儿预后的评估

目的 研究不同时间乳酸水平和血乳酸清除率对脓毒性休克患儿预后预测的价值.方法 选取2010年7月至2012年4月在福建省妇幼保健院儿童重症病房(PICU)明确诊断为脓毒性休克患儿38例,测定入住PICU时及液体复苏治疗后6、24 h动脉血乳酸水平及清除率.将患儿分为存活组和死亡组,比较两组的血乳酸水平及乳酸清除率的差异.结果 存活组的初始乳酸水平与死亡组类似可比(P＞0.05);6、24 h乳酸清除率均明显高于死亡组.结论 测定6h乳酸清除率可作为评估小儿脓毒性休克预后的指标.