脑血管病患者出现口腔黏膜病的调查分析

目的 调查脑血管病患者出现口腔黏膜异常的患病情况。方法 对182名脑血管病患者和166名对照进行口腔黏膜疾病的检查,比较2组间口腔黏膜疾病的患病率。结果 脑血管病患者中检出口腔黏膜病的比率要高于对照组,最常见的是口腔念珠菌病11.1%（20/182）,其次是沟纹舌5.0Study on the oral mucosal diseases in patients with cerebrovascular diseases%（9/182）、创伤性溃疡2.8%（5/182）、唇疱疹2.2%（4/182）、复发性口腔溃疡1.6%（3/182）、慢性唇炎1.6%（3/182）、白色角化症1.6%（3/182）等。结论 脑血管病患者容易出现口腔黏膜病,尤其是口腔念珠菌病,需要防范其发生和发展。     

帕金森病与不宁腿综合征

帕金森病为慢性进行性神经系统变性疾病，典型临床症状包括运动迟缓、静止性震颤、强直以及姿势平衡障碍。不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）系指出现在腿部的不适感导致难以控制的移动下肢的冲动，多发生在夜间并由此而产生睡眠障碍。早在19世纪，《震颤麻痹》一书中就已首次提出帕金森病患在夜间会出现频繁的肢体运动。近年来不断有研究报道，帕金森病患不宁腿综合征的发病率高于普通人群，提示二之间可能存在某种联系。[第一段]     

AChR及MuSK双抗体阳性重症肌无力三例并文献复习

目的报道3例乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体双抗体阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特点、诊疗和预后,并复习既往相关文献,以提高对这一特殊MG类型的认识。方法对作者医院3例AChR及MuSK双抗体阳性的确诊MG病例进行报道,并检索近20年Medline和万方中文数据库,选择国内外报道的上述双抗体阳性的确诊MG病例中包含临床特点、实验室检查及诊疗结果的文章,结合作者医院病例分析和总结AChR及MuSK双抗体阳性MG的临床特点及诊治情况。结果8篇文献中的7例MG,包括作者医院的3例,共10例AChR及MuSK双抗体阳性MG纳入分析,男4例、女6例,平均起病年龄(45.5±24.1)岁,起病症状包括眼睑下垂到呼吸困难轻重不等,受累肌群可包括眼外肌(9/10)、球部肌肉(9/10)、颈肌(7/10)、四肢肌(8/10)和呼吸肌(6/10),肌无力危象发生率高(5/10)。9例行肌电图检查,8例重复电刺激(RNS)阳性,4例行单纤维肌电图(SFEMG)检测者均为阳性。双抗体阳性可在发病之初即为双阳性,也可在AChR抗体阳性基础上随着病情进展而发展形成,多在病情加重时出现,病情好转后亦可出现抗体转阴。溴吡斯的明+免疫抑制剂治疗对多数患者有效(8例中4例有效、4例部分有效);4例患者肌无力危象时使用血浆置换(PE)、2例重症患者使用利妥昔单抗治疗均有效,2例患者使用环孢素治疗,其中1例有效,2例患者硫唑嘌呤治疗均无改善。结论双抗体阳性MG患者任何年龄均可发病,女性居多,总体受累范围广,病情重,免疫抑制剂治疗个体差异大,PE对于危象效果好,双抗体表达情况随病情动态波动。     

特发性肥厚性硬脑膜炎临床及病理特点(附3例报道)

目的探讨特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)的临床、影像学、病理表现及治疗。方法回顾性分析3例经影像诊断(其中2例经病理活检证实)的IHCP患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学表现和治疗特点。结果 3例患者均有慢性偏头痛样头痛及脑神经麻痹表现,2例病程有复发和缓解。2例红细胞沉降率加快、C反应蛋白增高,其中1例类风湿因子升高,另1例抗核抗体阳性。脑脊液蛋白3例均升高。头MRI强化均可见硬脑膜增厚,部位与脑神经麻痹相关。糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗有效。结论 MRI强化对IHCP诊断有特异性,脑膜活检可确诊该病。糖皮质激素联合免疫抑制剂对IHCP复发治疗有效。     

血浆置换在神经系统疾病中的应用

目的回顾分析血浆置换（plasma exchange,PE）治疗神经免疫性疾病患者的资料,了解其疗效和不良反应。方法对78 例应用PE 换治疗过的患者资料回顾性分析,其中包括73 例重症肌无力（myasthenia gravis,MG）,3 例吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre′syndrome,GBS）,1例慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）和1 例多发性硬化（multiple sclerosis,MS）。PE 头3 次为隔日1 次,之后为隔周1 次,偶有1周2 次。应用临床评分观察疗效,根据临床记录了解有关副反应。结果 73 例MG 患者PE 后第3d、第14d和第30d临床绝对评分明显降低,差异具有统计学意义。PE对3例GBS和1例CIDP患者疗效肯定,1例MS患者行双重置换（double filtration plasmapheresis,therapy, DFPP）后临床症状改善不明显,以上患者在PE 治疗过程中未见严重不良反应。结论 PE 在多数神经系统免疫疾病如MG、GBS 和CIDP 疗效肯定,不良反应较少。在治疗中枢神经系统脱髓鞘病（例如MS等）的情况有待进一步观察。     

帕金森病患者情绪障碍研究

目的 了解帕金森病患者伴发的情绪障碍.方法 采用汉密尔顿焦虑评价量表和抑郁评价量表对100例帕金森病患者和50例对照者进行情绪障碍研究;并根据简易智能状态检查量表、帕金森病统一评价量表(UPDRS Ⅲ)和改良Hoehn-Yahr分级,分别评价帕金森病患者的认知功能和运动障碍严重程度并进行病情分级.结果 帕金森病组患者汉密尔顿焦虑评价量表评分[(14.45±8.30)分]和抑郁评价量表评分[(7.98±6.24)分]均高于对照组[(3.68±3.23)分、(2.76±3.32)分],差异均有统计学意义(P<0.01);其焦虑症状发生率为49%(49/100),高于对照组(2%),差异有统计学意义(P<0.01),但早期与中晚期患者之间差异无统计学意义(P>0.05).帕金森病组患者抑郁症状发生率(12%)虽高于对照组(2%),但组间差异无统计学意义(P>0.05);中晚期患者抑郁症状发生率高于早期者(P<0.05).帕金森病组焦虑症状主要表现为精神性焦虑及躯体性焦虑,抑郁症状则以焦虑躯体化、认知障碍、迟缓以及睡眠障碍为主;性别与肢体发病侧别对情绪障碍无明显影响,而汉密尔顿焦虑评价量表(r=0.199,P=0.049;r=0.295,P=0.005)和抑郁评价量表(r=0.196,P=0.050;r=0.274,P=0.009)情绪均与病程和UPDRSⅢ评分呈正相关.结论 帕金森病患者以焦虑情绪为主要情绪障碍症状,表现为躯体性焦虑和精神性焦虑,于疾病早期即已出现;而抑郁症状多出现于疾病的中晚期,主要表现为焦虑躯体化、认知障碍、迟缓以及睡眠障碍.     

帕金森病与不宁腿综合征

帕金森病为慢性进行性神经系统变性疾病，典型临床症状包括运动迟缓、静止性震颤、强直以及姿势平衡障碍。不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）系指出现在腿部的不适感导致难以控制的移动下肢的冲动，多发生在夜间并由此而产生睡眠障碍。早在19世纪，《震颤麻痹》一书中就已首次提出帕金森病患者在夜间会出现频繁的肢体运动。近年来不断有研究报道，帕金森病患者不宁腿综合征的发病率高于普通人群，提示二者之间可能存在某种联系。     

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自身免疫性脑炎是一组可能由某些自身抗体、活性细胞或者相关因子与中枢神经系统神经元表面的蛋白等相互作用而导致的疾病。该组疾病中各个疾病典型的临床表现分别与目前已知的某个特异性抗体相对应,病情通常与抗体水平相关,少数病例可能与某些潜在的肿瘤有关。目前已知的自身免疫性脑炎常见的有边缘叶脑炎(lim-bic encephalitis,LE)、莫万综合征(movan’s syndrome,MOS)、桥本脑病(Hashimoto’s encephalitis)以及抗NMDA受体脑炎等,广义的讲还包括免疫相关疾病的脑炎表现。疾病分类复杂,诊断主要依靠临床表现和有关特异性检查(免疫标记物、影像)等做出,本文将对目前这一组疾病的诊断和鉴别做一总结。     

散发型克—雅病的临床特点探讨

目的:探讨散发型克-雅病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease,sCJD)的临床特点。方法:总结3例疑诊为sCJD病例的临床特点,并复习相关文献。结果:3例患者均表现为快速进展的认知功能的减退,脑电图和影像学、脑脊液有异常表现。结论:克-雅病是最常见的人类朊蛋白病,临床诊断主要依靠临床表现、EEG和CSF检查相结合,MRI序列如弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)液体衰减翻转恢复成像有助于早期疾病的临床诊断。对3例患者临床特点的总结有助于今后的临床工作中对sCJD做出更加准确和及时的诊断。     

第七届全国神经心理学学术会议及高级讲授班纪要

由中华医学会神经病学分会神经心理学组和中华神经科杂志联合举办的第七届全国神经心理学学术会议及高级讲授班于2007年6月16-20日在广西省桂林市召开.