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本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。 相似文献
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目的探讨不同免疫状态下肺曲霉菌感染的临床特点、治疗及预后因素。方法回顾性分析2000年1月至2010年3月北京协和医院有组织病理或者培养证据确诊肺曲霉菌感染的24例病例资料。结果免疫正常组7例,免疫缺陷组17例。和免疫正常组相比,免疫缺陷组病程短(<1个月更多见,88.2%对14.3%),发热症状常见(88.2%对28.6%),咯血少见(11.8%对71.4%),差异均有统计学意义。免疫正常组影像表现为单发病灶者占57.1%高于免疫缺陷组患者(11.8%,P<0.05)。免疫缺陷组主要用药物治疗,免疫正常组中57.1%手术切除。免疫正常组均存活;免疫缺陷组病死率为52.9%,并且死亡可能与存在严重合并症,免疫缺陷宿主因素不能纠正以及外周血淋巴细胞下降等因素有关。结论不同免疫状态的肺曲菌感染患者临床表现及影像表现不同。免疫缺陷的肺曲霉菌感染患者预后差,其中有严重合并症、宿主因素不能纠正、外周血淋巴细胞下降可能与预后不良有关。治疗应根据患者的免疫状态而有所不同。 相似文献
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今年3月21日是第20个“世界睡眠日”,中国的主题是“良好睡眠健康中国”。维持良好的睡眠在新冠肺炎疫情期间尤其重要,只有这样,才能有足够的体能与病毒做持久战斗。一、睡眠为什么如此重要?睡眠是人体重要的生理过程。睡眠影响着人体的生长发育、食欲的激素释放、记忆功能的形成和肌肉的修复等等。良好的睡眠也是提升人体免疫力的关键因素之一。 相似文献
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川崎病的诊疗研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的以全身血管炎病变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病.1967年日本川崎富作医生首次报道.本病主要损害全身大中小动脉,尤其冠状动脉损害,有引起冠状动脉栓塞、心肌梗死和死亡的危险.由于本病可发生严重心血管病变,当今川崎病已取代风温热,成为小儿后天性心脏病的主要病因之一,因此引起人们的重视.据统计,发热10天内未经及时治疗者,冠状动脉病变发生率迭20%~25%,即使经阿司匹林治疗也有约15%患儿发生冠脉病变,因而其危害性应予高度关注.现将川崎病的诊断及治疗方面的进展综述如下. 相似文献
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目的 分析云南省某三甲医院收治的住院患者有罕见病的病例特点,为云南省制定罕见病防治策略提供参考依据。方法 依据罕见病目录中ICD-10编码在患者住院病案首页中对主要诊断和次要诊断进行筛选,收集该医院2015年1月1日-2019年11月30日罕见病患者共1757例,剔除重复病例后对1564例住院患者数据进行流行病学描述和分析。结果 1564例病例占全部出院病例的0.24%,涉及20个病种,其中病例数居前五位的罕见病占病例数的85.18%,前三位依次是自身免疫性垂体炎、全身型重症肌无力、肌萎缩侧索硬化,分别占48.21%、16.18%、11.96%。男性772例(49.36%),女性792例(50.64%),总体性别分布无统计学差异。从年龄构成来看,年龄最大92岁,最小为刚出生的先天性高胰岛素性低血糖症患儿,45-54岁患者占比(23.53%)最高,共368例。结论 该医院就诊的患者中有罕见病诊断的为1564例,推测云南省有较大的罕见病患病人群,在系统分布方面与其它地区的罕见病研究差异较大,且婴幼儿病例占比不高,应进一步提高罕见病诊断能力,早发现早诊断。 相似文献
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目的:对2002~2014年云南省组织实施推广的使用安全套预防艾滋病工程进行效果评估,并对策略和机制进行概括总结。方法:采用美国国家疾病控制中心(USCDC)推荐的评估框架评估安全套的可得性、可及性和可获得性。结果:项目提高了安全套的可得性、可及性、可接受性和使用率。安全套免费发放及社会营销和市场销售量从2004年的1432万只增加到2013年的6100万只,增长了3.3倍,10年推广使用安全套总量达34 305万只,满足了安全套预防艾滋病的社会需求,对减少艾滋病经性途径传播起到积极作用。结论:经过10年努力,推广使用安全套预防艾滋病工程实现了由点到面、从微观到宏观、由隐蔽到公开、由被动到主动、由倡导到落实的转变,为全面遏制艾滋病经性途径传播,保障各族人民健康和云南省人口安全发挥了作用。 相似文献
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临床资料
患者男,34岁,因"发现全身淋巴结肿大、低热11年,活动后气短4个月"于2010年9月28日入院.患者于1999年6月无意中发现双颌下、颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟淋巴结肿大,局部无红肿热痛,伴低热,体温37.2~37.4℃,午后明显,当地医院查ESR为130 mm/1h,γ球蛋白增高.左锁骨上淋巴结活检示"淋巴结反应性增生",给予泼尼松(20 mg,2次/d)治疗3 d后淋巴结有所缩小而停药.此后监测全身肿大的淋巴结无明显变化,但仍有低热,未进一步系统诊疗. 相似文献