心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是由胚胎期心肌正常致密化过程失败导致的心肌病,形态学特征为心室腔内突出的肌小梁和与左室腔交通且深陷的小梁间隙,多以心功能不全、体循环栓塞、心律失常为临床表现。诊断主要依靠影像学检查,常用的有超声心动图和核磁共振成像。近年的研究发现心肌致密化不全与左室发育相关的基因突变密切相关。通过简述心肌致密化不全目前的研究进展,为临床诊断及治疗提供依据。     

主动脉夹层误诊1例分析

1 临床资料 患者,女,70岁.主诉：发现血压升高33年,血糖升高13年,反复心悸3年.既往史：6年前因＂胸痛＂于当地医院诊断为＂冠心病,心肌梗死＂,治疗不详,未再发作.查体：T 36.6°C,P 85次/min,R 20次/min,BP 125/84mmHg,神志清,颈静脉未见怒张;心界不扩大,HR 85次/min, 心律不齐,未闻及杂音,A2〉P2;双下肢未见水肿.入院后心电图：心房颤动伴室性早搏,ST-T段非特异性异常.拟行射频消融术,常规行经食管超声心动图发现：降主动脉瘤样扩张,腔内可见撕裂内膜,不均匀增厚、无明显摆动,将主动脉分为真腔和假腔,真腔内可见血流信号充盈,假腔内自发显影,并附壁血栓形成,超声诊断为陈旧性主动脉夹层（DeBakeyⅢ型）,机化附壁血栓形成.胸部CT增强扫描示：AD（DeBakeyⅢ型）,夹层起自左锁骨下动脉起始部,下端累及左肾动脉,左肾动脉稍狭窄,左肾灌注不良.诊断明确后转入心外科行覆膜支架主动脉腔内修复术.     

二尖瓣置换术同期行心房颤动射频消融术后房性心动过速的射频消融术治疗

目的随访风湿性心脏病患者行二尖瓣置换术同期行心房颤动射频消融术后的心律,探索发生房性心动过速（房速）患者的导管射频消融效果。方法纳入因风湿性心脏病行二尖瓣置换术同期行心房颤动外科消融术后发生房速的11例患者,在心动过速持续状态下采用三维电解剖标测系统,建立左心房或右心房标测图,根据标测结果选择心动过速的关键部位行射频消融术。男4例、女7例,平均年龄（49±8）岁。结果该组患者行外科手术时间为（149±18）min,术后住院时间（9．5±2．9）d,住ICU时间（1．8±0．4）d。在电解剖标测过程中,11例患者共标测出17种心动过速,其中5例患者（6例次,35％）起源于右心房,6例患者（11例次,65％）起源于左心房,其中2例与二尖瓣环有关。消融术中即时成功率为91％（10／11）。平均随访（17±4）个月后,2例左心房房速患者复发。结论该类患者发生的房速来自左心房居多,大多数非二尖瓣瓣环依赖,行导管射频消融术效果满意且安全。